4éme Journée scientifique de l’AMUT

CAT devant une thrombopénie

Pr. Ag. Hatem BellaajService d’hématologie

CHU Hédi Chaker de Sfax

Syphax le 20/11/2016

Baisse du chiffre de plaquettes <150.000/mm3

Situation fréquente

Multiples mécanismes physiopathologiques

Découverte fortuite ou purpura

Démarche diagnostique rigoureuse

Définition

Diagnostic clinique

Diagnostic biologique

Diagnostic de gravité

Causes de thrombopénies.

Traitement de thrombopénies

Thrombopénies

Syndrome hémorragique d’origine plaquettaire

si Pq <50.000 et surtout si <20.000/mm3

Purpura cutanéo-muqueux : - pétéchial et ecchymotique - Eruption sur la peau qui ne s’effacent pas à la vitro

pression

Possibilité d’hémorragies muqueuses (gingivorragies…) et viscérales (digestives…)

Diagnostic clinique

Diagnostic clinique

Diagnostic biologique.

Diagnostic de gravité

Causes de thrombopénies.

Traitement de thrombopénies

Thrombopénies

Numération plaquettaire par compteur automatique

→ Pq <150.000/mm3

Thrombopénie doit être contrôlée par comptage manuel

→ frottis :Éliminer une fausse thrombopénie (agglutination par EDTA)

Temps de saignement non indiqué

Si discordance entre clinique et biologie (qualité de plaquettes)

Diagnostic biologique

Diagnostic clinique

Diagnostic biologique.

Diagnostic de gravité

Causes de thrombopénies.

Traitement de thrombopénies

Thrombopénies

* Aspect clinique : -purpura extensif -Bulles hémorragiques endobuccales -Hémorragies viscérales et intra crâniennes (FO)

* Données biologiques : -Taux de plaquettes <20.000/mm3 -Coagulopathie associée (IHC) -Autres anomalies de l’hémogramme (pancytopénie)

* Autres facteurs : -Terrain (agé) -Fièvre, infection -Médicaments (Aspégic)

Diagnostic de gravité

Diagnostic clinique

Diagnostic biologique.

Diagnostic de gravité

Causes de thrombopénies.

Traitement de thrombopénies

Thrombopénies

Interrogatoire : ATCD, prise médicamenteuse

Examen clinique : fièvre, syndrome tumoral (SMG)

Examens biologiques : - Hémogramme : anémie, leucopénie - Myélogramme : mécanisme central ou périphérique - Hémostase : CIVD - Bilan sérologique (hépatites, HIV) et immunologique

Démarche diagnostique

CAS CLINIQUES

Adolescent de 16 ans

ATCD d’hépatite virale depuis 2 mois notion de prise de produits chimiques non

précisé par un guérisseur

Début brutal

Syndrome anémique , fièvre persistante et saignement muqueux ( épistaxis et gingivorragies)

CAS n°1

Examen clinique: EG moyen T = 38.9 TA= 10/6 Pâleur mycose linguale ADP=0 SMG=0 Ecchymoses au points de ponction bulles hémorragiques endobuccales

Biologie: VS=50mm CRP= 42 Creatinémie= 51 umol/L

CAS n°1

CAS n°1

Femme agée de 37 ans

ATCDS: automédication par paracétamol pour polyarthralgies 2 fausses couches

Consulte pour purpura diffus à tout le corps

Examen clinique: BEG CNC T = 37.5 ADP=0 SMG=0 ecchymoses et pétéchies du tronc oedemes des membres inférieurs

VS= 90 mm creatinémie= 170 umol/l

CAS n°2

Enfant de 11 ans

Syndrome anémique + hémorragique ( purpura des membres et

gingivorragies)

Syndrome tumoral : multiples ADP cervicales et axillaires

CAS n°3

CAS n°3

Démarche diagnostique?

Prise en charge thérapeutique?

Cas cliniques

→ Origine Centrale : Rare Pas de mégacaryocytes au myélogramme

→ Origine périphérique : Plus fréquente Présence de mégacaryocytes au myélogramme

↓ MYELOGRAMME

Causes et mécanismes des thrombopénies

généralement non isolées (pancytopénie)

Insuffisance quantitative ou qualitative de la MO

Myélogramme: - Mo pauvre : aplasie médullaire - Mo riche : envahissement par un cancer, leucémie

Thrombopénies centrales

→ Séquestration splénique : SMG

→ Hémodilution : transfusion massive de CGR + PFC

→ Hyperconsommation: CIVD, microangiopathies

→ Excès de destruction d’origine immunologique: PTI

Thrombopénies périphériques

Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypertrophie splénique

NFS:◦ Leucopénie sans neutropénie◦ Anémie (>10g/dl)◦ Thrombopénie (> 50 000/mm3)

Causes: hypertension portale ( cirrhose hépatique)

Thrombopénie périphérique par hypersplénisme

Urgences +++

→ CIVD ◦Signes biologiques associés ( consommation des facteurs; ↘fibrinogène , ↗PDF…)◦Causes: infections, cancers, obstétricales…

→ Microangiopathies : ◦Agrégation plaquettaire disséminée⇨ mirothromboses◦Signes associés: anémie hémolytique avec

schizocytes, insuffisance rénale, troubles neurologiques…

◦Causes: infectieuses (SHU), immunologiques (PTT).

Thrombopénies périphériquespar consommation

Thrombopénie généralement isolée

Mécanismes de destruction:◦ Autoimmun ++++◦ Allo immun◦ Immuno allergique

Thrombopénies périphériques par destruction immunologique

→ Mécanisme allo immun : - transfusion - incompatibilité foeto maternelle

→ Mecanisme immuno allergique: médicaments◦ Héparine non fractionnée +++◦ Quinine, quinidine…

Thrombopénies par destruction immunologique

Fréquente ++++

Par production d’auto Ac anti plaquette Les plaquettes sont alors épurées par le système

macrophagique au niveau de la rate.

Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA): nombreux faux + ou faux –

On distingue les formes aigues et les formes chroniques

Thrombopénies périphériquespar destruction autoimmune

Causes:◦ Virus (HIV, CMV, hépatite B et C, varicelle…)◦ Hémopathies lymphoides chroniques

Lymphomes LLC

◦ Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, colite inflammatoires (Crohn, RCH)…

Idiopathique (PTI) +++++ ⇒ PTAI

Thrombopénies périphériques par destruction autoimmune

Diagnostic clinique

Diagnostic biologique.

Diagnostic de gravité

Causes de thrombopénies.

Traitement des thrombopénies

Thrombopénies

→Eviter: les injections intra-musculaires Les sports traumatisants Les médicaments interférant avec coagulation (AINS)

→Prendre les mesures particulières pour la chirurgie, biopsie, PL

→Bloquer les règles par des oestro-progestatifs si ménorragies

→Transfusion de CP si hémorragie ou thrombopénie sévère

→Traitement de la cause

Recommandations thérapeutiques

Centrale:

◦ Transfusion de plaquettes Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique◦ traitement de la cause

Périphérique (PTI)

◦ Transfusion de plaquettes inutile

◦ Traitement médical+++

Traitement des thrombopénies

→Traitement n’est pas toujours nécessaire PTI aigue peut guérir spontanément n’évite pas le passage à la chronicité

→Indiqué si plaquettes <30.000/mm3 et ou syndrome hémorragique

Forme aigue: corticoïdes, Ig à forte dose Forme chronique : splénectomie, anti CD20,

TPO

Traitement de PTI

• Adolescent

• Notion d’hépatite + prise de toxique

• Purpura

• Fiévre

• Pancytopénie

CAS n°1

▪Pancytopénie : → Thrombopénie centrale plus probable → Explorations médullaires →Aplasie médullaire

▪Origine infectieuse post virale ou toxique? → Arrêt de prise de toxique → transfusion de plaquettes obligatoire →Isolement protecteur + antibiothérapie →Allogreffe de moelle osseuse

CAS n°1

• Jeune femme

• Notion de fausses couches

• Polyarthralgies

• Purpura

• Thrombopénie isolée

• VS accélérée

• IRA

CAS n° 2

▪Thrombopénie isolée : → PTAI probable → confirmer l’origine périphérique → Enquête étiologique avant le mot idiopathique Ac anti nuclaires positif=1/640 Ac anti PL positif

▪PTAI + Lupus : → Transfusion de plaquettes inutile → Corticothérapie →Traitement de fond de lupus par plaquenil

CAS n°2

• Enfant

• ATCD = 0

• Purpura + hémorragie muqueuse

• Fiévre

• Sybdrome tumoral

• Hyperleucocytose + bicytopénie

CAS n°3

Hyperleucocytose

Cytopénies sévères (anémie + thrombopénie)

Þ Leucémie aigue jusqu’à preuve du contraire

Þ formule manuelle à la recherche de blastes

CAS n°3

1. Quand réaliser la 1ére NFS+Pq ? Pas d’ATCDS: 24SA

Si ATCDS de thrombopénie maternelle et/ou NN - NFS lors de la 1ére consultation - Récupérer le dossier maternelle et/ou obstétrical de la ♀ et de NNe

2. Quoi faire selon le taux de plaquettes? Pq à 24 SA ->130000 RAS - 120 – 130000 à 1 mois } stable RAS - <120000 bilan

Pq en fin de grossesse seuil= 115000 /mm3

CAT chez une femme enceinte Thrombopénique

3.Quel sera la conduite pratique ?Si la cause est identifiée: traitement étiologique

- ↨ médicament - Echange plasmatique si PTT- Contrôler une toxémie gravidique- Traitement d’une infection

Dans le cas contraire: traitement non bien codifié la distinction pendant la grossesse entre PTI et thrombopénie gestationnelle est difficile :

En faveur de PTI:

- La précocité de Thrombopénie (1ére tri ) et sa sévérité - La présence d’ATCD de Thrombopénie NN

Risque de Thrombopenie NN et l’indication thérapeutique différent

CAT chez une femme enceinte Thrombopénique

- Situation fréquente

- Diversité de mécanismes

- Vérification par comptage manuel

- Myélogramme détermine l’origine périphérique ou centrale

Conclusion

- PTI : étiologie la plus fréquente Diagnostic d’élimination

Thrombopénies de consommation (CIVD, PTI) constituent une urgence

Thrombopénies centrales sont souvent associées à d’autres cytopénies

- Intérêt d’une bonne démarche diagnostique

Conclusion