VII 1 : MATURATION VISUELLE ET ...lodel.irevues.inist.fr/.../docannexe/file/134/vii1.pdfŒil et Physiologie de la Vision - VII-1 La cornée Elle présente à 6 mois de gestation un

Œil et Physiologie de la Vision - VII-1

VII-1 : MATURATION VISUELLE ET ÉLECTROPHYSIOLOGIE PÉDIATRIQUE

Florence Rigaudière

Eliane Delouvrier

Jean-François Le Gargasson

Pour citer ce document

Florence Rigaudière, Eliane Delouvrier et Jean-François Le Gargasson, «VII-1 :

MATURATION VISUELLE ET ÉLECTROPHYSIOLOGIE PÉDIATRIQUE», Oeil et physiologie de

la vision [En ligne], VII-Electrophysiologie pédiatrique, mis à jour le 18/06/2013, URL :

http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php?id=134,

doi:10.4267/oeiletphysiologiedelavision.134

Plan

MATURATION DU SYSTEME VISUEL SENSORIEL : DE L’ŒIL AU CORTEX VISUEL PRIMAIRE

Maturation des globes oculaires

Maturation rétinienne

Maturation des voies visuelles

Spécificités du prématuré

STRATEGIE DES EXPLORATIONS

Examens réalisables

Stimulations mises en œuvre

Conditions de recueil et traitement du signal

Conditions liées aux sujets

ELECTROPHYSIOLOGIE EN FONCTION DE L’AGE

ERG flash

ERG pattern

PEV flash

PEV damier transitoires

PEV onset-offset

Valeur diagnostique des PEV damier

1


Texte intégral

L’électrophysiologie pédiatrique s’adresse à une population dont le système visuel est en

cours de maturation. Entre la naissance et l’âge de deux ans, le tout petit est en période

préverbale, c’est un patient non coopérant ; parallèlement, le volume de ses globes

évolue et atteint pratiquement sa taille adulte en fin de deuxième année. Entre 2 et 4

ans, la rétine centrale de l’enfant évolue pour comporter la fovéola vers l’âge de 4 ans.

Son attention progresse sans qu’il ne soit encore capable d’une véritable coopération.

Entre 4-5 ans et 10-12 ans, l’enfant peut effectuer les consignes données tandis que ses

voies visuelles atteignent leur maturité en fin de la première décennie. Les variations des

réponses électrophysiologiques avec l’âge sont le reflet de la progression de la

maturation visuelle, la mise en œuvre des différents examens et de procédures

spécifiques doit donc suivre celles des capacités et du comportement de l’enfant.

Les trois stades schématiques du développement visuel de l’enfant sont à l’origine de

stratégies d’explorations adaptées. Chez le tout petit, les résultats sont qualitatifs et

limités au fonctionnement global des neurorétines (ERG flash) et des voies visuelles

maculaires (PEV flash) ; plus tard, les informations sont plus analytiques et quantitatives.

La plupart du temps, l’enfant est testé alors qu’il est vigile. Si le bilan

électrophysiologique doit être mené en phase pré-opératoire tandis qu’une anesthésie

générale est déjà induite, il faut se rappeler que les résultats électrophysiologiques

peuvent être modifiés par les substances utilisées et en tenir compte lors de leur

interprétation.

Les signes d’appel à la mise en œuvre d’un bilan électrophysiologique sont différents

selon les âges ; les circonstances d’exploration du nouveau-né, au cours des premières

années puis au-delà ont cependant un point commun : la recherche, l’évaluation, le

diagnostic ou le pronostic d’un déficit visuel.

MATURATION DU SYSTEME VISUEL SENSORIEL : DE L’ŒIL AU CORTEX VISUEL PRIMAIRE

Pour un enfant normal né à terme, la maturation des globes oculaires est pratiquement

atteinte à la fin des deux premières années, celle des rétines centrales à la fin de la

quatrième année, la maturation de la myéline des voies de conduction ne se terminant

qu’à la fin de la première décennie [Goddé-Jolly, 1992a], [Hoyt et al., 1982], [Lods, Fast,

1989].

Maturation des globes oculaires

Développements morphologiques

Diamètre antéro-postérieur Entre 6 mois de gestation et le terme normal, le diamètre antéro-postérieur du globe de

l’enfant passe de 12 mm à 6 mois de gestation, 14,4 mm à 7 mois, 16,8 mm à 8 mois

pour atteindre 17 mm environ à la naissance. Il croît ensuite rapidement au cours des 18

mois suivants de 3,8 mm pour atteindre une valeur de 20,8 mm proche de celle de

l’adulte (22-24 mm) vers l’âge de 2 ans. Une croissance lente se poursuit encore jusqu’à

l’âge de quatre ans où la taille sera définitive (figure VII-1-1-a, b).

2


La cornée Elle présente à 6 mois de gestation un diamètre d’environ 6 mm, à terme de 11 mm,

pour atteindre la taille adulte d’environ 11,5 mm, à l’âge de 2 ans. Son rayon de

courbure passe d’environ 5,5 mm à 6 mois de gestation – soit une puissance du dioptre

cornéen antérieur d’environ 60 dt -, à 6,8 mm à terme - soit une puissance du dioptre

cornéen antérieur d’environ 48 dt -, pour atteindre la valeur de l’adulte vers l’âge de 2

ans soit 7,8 mm, ce qui correspond à une puissance du dioptre cornéen antérieur

d’environ 42 dt.

Le cristallin A la naissance, il ne comporte que le noyau fœtal entouré de sa capsule ; il est plus

sphérique que celui de l’adulte. Son diamètre est d’environ 6 mm et son épaisseur

d’environ 3,7 mm, sa puissance est d’environ 33 dt. Son diamètre augmente jusqu’à une

valeur proche de 8 mm à 10 ans et 8,5 mm à 20 ans ; bien que son volume s’accroisse

tout au long de la vie par production de fibres protéiques, son épaisseur diminue

d’environ 0,3 mm dans les 18 premiers mois, puis de 0,2 mm entre 2 et 5 ans environ,

pour ensuite atteindre à la fin de la période de croissance de l’œil, l’épaisseur d’environ

3,4 mm correspondant à celle du cristallin de l’adulte (œil non accommodé) [Zdanik et

al., 1995].

Volume du globe Il triple entre le 6ième mois de gestation et la naissance, double entre la naissance et l’âge

de 2 ans pour n’être multiplié que par un facteur 2,5 entre la naissance et la taille adulte.

Cette croissance rapide du globe dans les deux premières années de la vie est

principalement due à la croissance de la sclère et du vitré, la surface de la cornée variant

proportionnellement peu entre la naissance et 2 ans.

Emmétropisation à la fin de la deuxième année

Amétropies sphériques Le plan focal image résulte de la combinaison des puissances des dioptres cornéens et

cristalliniens et se confond progressivement avec le plan rétinien pour l’emmétropisation,

c'est-à-dire pour que l’image soit perçue nette.

A 6 mois de gestation, il existe une myopie de l’ordre de 6 dt ; à la naissance à terme, la

dissociation entre le plan focal image des dioptres et le plan rétinien induit une

hypermétropie moyenne de 4,5 dt qui diminue très rapidement les huit premiers jours de

vie [Filliard et al., 1994] à une valeur d’environ 2-3 dt (figure VII-1-2). Cette

hypermétropie peut se maintenir durant les trois premières années pour évoluer ensuite

vers l’emmétropisation [Atkinson et al., 2007] le plus souvent atteinte avant la fin de la

première décennie.

3


Cette période d’adaptation rapide vers l’emmétropisation durant les trois premières

années de la vie est due à la croissance de la sclère. Son contrôle semble assuré par un

méccanisme actif, lié non tant à des mécanismes accomodatifs qu’au fonctionnement de

la rétine sous l’influence du stimulus visuel lorsqu’il atteint la rétine sans modification de

ses caractéristiques [Lorentz et al., 1993]. Le facteur de croissance de la sclère pourrait

être la dopamine [Wallman, 1993] secrétée par la rétine au cours de l’éclairement.

Plusieurs paramètres rétiniens semblent participer à l’emmétropisation : l’optimisation du

contenu en fréquence spatiale ou en contraste de l’image rétinienne [Schaeffel, Diether,

1999], l’adéquation entre la défocalisation et l’état de réfraction [Saunders et al., 1995],

[Smith, Hung, 1999] et l’existence d’un cycle nycthéméral durant cette période

(alternance de périodes d’éclairement et d’obscurité). En effet, l’exposition à un éclairage

durant la nuit (c'est-à-dire durant la période de sommeil) au cours des deux premières

années de la vie, semble favoriser la survenue ultérieure d’une myopie [Quinn et al.,

1999], constatations à nuancer par les résultats d’enquêtes menées sur des groupes

élargis à la population générale [Gwiazda et al., 2000] ou par ceux de travaux

expérimentaux systématiques [Smith et al., 2001].

Astigmatisme Il existe fréquemment au cours de la première année puis disparaît ou diminue fortement

vers l'âge de 18 mois [Atkinson et al., 1980] (figure VII-1-3). Il est peut-être dû à un

déséquilibre des différentes forces musculaires extra–oculaires [Kirkham, 1970] qui en

modifiant la forme de la cornée, en serait responsable ; l’astigmatisme cristallinien ne

paraît pas être en cause.

Remarque. Pour une description détaillée de la réfraction de l’enfant, de son évolution et de sa compensation

optique, on peut se référer aux ouvrages de Roth A (2007) [Roth A et al., 2007] et de Clergeau G (2008)

[Clergeau G et al., 2008].

Développement de l'accommodation et binocularité

Estimation de l’accommodation Elle dépend des techniques utilisées. A la naissance, il existerait un mécanisme

préprogrammé d’accommodation pour les cibles proches, puis entre six semaines et

trois mois et de façon conjointe, la focalisation de l’image sur la rétine serait stimulée

par le flou rétinien et la maturation de la fonction motrice de convergence binoculaire

[Currie, Manny, 1997]. Il existe un parallélisme entre l’accommodation et la

convergence par développement simultané des voies motrices (boucle géniculo-cortico-

colliculaire) et des voies sensitives. Le mécanisme d'accommodation-convergence paraît

être semblable à celui de l'adulte entre l’âge de 3 et 4 mois pour certains auteurs

[Banks, 1980] avec cependant poursuite de l’amélioration jusqu’à l’âge de six mois,

pour d’autres [Bobier et al., 2000].

L’amplitude d’accommodation est importante dans la petite enfance, de 6 à 10 dt vers

l’âge de 5 ans, 5 à 8 dt vers l’âge de 10 ans [Anderson et al., 2008] avec ensuite une

diminution régulière d’environ 0,3 dt par an.

Axes visuels Ils s’alignent vers l’âge de trois à quatre semaines après une période transitoire

d’oscillation entre l’ortho, l’éso et l’exophorie. La fixation ou la reprise de fixation sur

une cible est possible dès l’âge de deux mois.

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Binocularité Elle apparaît vers la fin du premier ou deuxième mois. Au cours des trois premiers mois

de vie, elle correspondrait plus à une combinaison non sélective de l’image corticale

provenant d’un œil ou de l’autre, qu’à une véritable fusion binoculaire. Cette dernière

semble s’établir à partir de l’âge de trois mois avec une amélioration notable des

performances binoculaires par rapport aux monoculaires [Birch, Swanson, 1992],

[Pigassou-Albouy, 2000].

Maturation rétinienne

La surface rétinienne La surface totale de la rétine humaine croît d'un facteur 6 entre la 14ième semaine de

gestation et la naissance, mais de façon plus rapide durant les derniers mois. Elle

augmente progressivement d'un facteur 2 durant les deux premières années de la vie.

Elle atteint sa taille adulte vers l’âge de deux ans [Robb, 1982]. Le nombre total de

photorécepteurs est définitif bien avant la naissance, les mitoses cellulaires semblant

cesser longtemps avant le terme.

Rétine fovéale La zone rétinienne qui ne contient que des cônes, c'est-à-dire celle qui correspond à la

fovéola de l’adulte, diminue progressivement de taille ; elle est vue sous un angle

d’environ 9 degrés à 22 semaines de gestation et 3 degrés vers l'âge de 45 mois

[Curcio, Hendrickson, 1991]. Sa formation est favorisée par l’absence de vascularisation

centrale et la pression intra-oculaire [Springer, Hendrickson, 2004a], [Springer,

Hendrickson, 2004b].

La morphologie des cônes fovéaux varie. A la naissance, ils présentent un aspect

immature sur les 5 degrés centraux environ ; ils sont courts et épais avec un article

externe à peine discernable (3,1µm). Ils deviennent progressivement plus fins et plus

longs (figure VII-1-4) ; leur longueur est multipliée par 7 à l'âge de 15 mois (22,5 µm)

et atteint la valeur de 29,5 µm à 45 mois [Wilson, 1988].

Leur densité augmente régulièrement, passant de 18.000/mm2 à 22 semaines de

gestation, à 36.000/mm2 à la naissance puis à 108.000/mm2 à 45 mois, cette valeur ne

représentant encore que la moitié de celle trouvée chez l'adulte. Cette augmentation de

densité est liée à la combinaison de plusieurs facteurs : diminution de taille de la zone

fovéolaire, élongation des cônes fovéaux et migration centripète de cônes périfovéaux

vers cette zone centrale, entraînant une diminution de l’espace entre chaque cône de

2,18’ à 5 jours, à 1,19’ à 15 mois et 0,70’ à 45 mois (pour 0,47’ chez l’adulte) [Wilson,

1988]. De façon parallèle, mais tardivement en fin de gestation, les corps des cellules

ganglionnaires sont rejetés à la périfovéa [Provis et al., 1985], le plexus vasculaire

périfovéolaire s’organise autour d’une zone centrale qui se creuse d’une fossette : la

fovéola ; ces trois facteurs permettent la migration normale de cônes jusque dans la

dépression fovéolaire [Provis et al., 2000].

L’absence de déroulement normal de cette étape, par exemple lorsque l’enfant naît

prématurément, retentit de façon indirecte sur la migration des cônes qui ne se fait pas

normalement vers la fovéola ; cette déficience peut en partie expliquer des difficultés

visuelles ultérieures. De même, l’hypoplasie fovéale observée chez les sujets albinos

est-elle probablement due à un défaut de migration des cônes vers la fovéola [Wilson et

al., 1988].

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Malgré l’immaturité histologique de la fovéola, la fixation du nouveau-né à terme

semble centrale et le siège de performances visuelles meilleures qu’en parafovéa (zone

en anneau autour de la fovéola) qui est pourtant histologiquement plus mature [Candy

et al., 1998]. De même, d’après Lewis [Lewis, Mauer, 1980], le fonctionnement global

de la macula (les dix degrés centraux) serait meilleur que celui de la périphérie.

Les cônes L, M et S présentent des probabilités d’absorption différentes selon les

longueurs d’onde des stimulations et paraîssent avoir dès la naissance, les

caractéristiques permettant de les identifier comme cônes L, M ou S. Tous les éléments

semblent donc présents pour que la vision des couleurs soit possible dès la naissance

par synthèse trichromatique [Knoblauch et al., 1998].

Rétine périphérique ° Répartition et morphologie des photorécepteurs. A tous les stades de gestation, on

retrouve une répartition régulière des cônes entre les bâtonnets sur la rétine

périphérique. Cette dernière présente un aspect mature à terme, même si les cônes et

les bâtonnets n'atteignent leur morphologie adulte que vers l’âge de 15 mois [Curcio,

Hendrickson, 1991] ; la longueur de leur article externe double encore entre 15 et 45

mois, âge auquel ils ont leur taille adulte.

Les cônes tant périfovéaux que périphériques ont, à tout âge, des caractéristiques

beaucoup plus proches de celles des cônes de l'adulte que les cônes fovéaux, leur article

externe en particulier étant beaucoup plus long, donc mieux discernable.

° Densité des cônes et bâtonnets. La densité des cônes et des bâtonnets périphériques

diminue progressivement à partir de la naissance, pour atteindre une répartition

topographique comparable à celle de l'adulte vers l'âge de 15 mois tout en évoluant

encore au cours des mois suivants [Curcio, Hendrickson, 1991]. La diminution de densité

des cônes périphériques est associée à l'augmentation de celle des cônes fovéaux par

migration. La diminution de densité des bâtonnets est liée à l'augmentation de la surface

rétinienne avec l'âge. L’anneau de densité maximale des bâtonnets est légèrement plus

excentré que celui observé chez l’adulte.

° Rhodopsine et phototransduction. La concentration en rhodopsine de la rétine

augmente régulièrement durant la première année pour atteindre la valeur moyenne de

l’adulte vers l’âge de 12 mois [Fulton et al., 1999]. Le seuil de fonctionnement de la

rétine périphérique s’améliore régulièrement ; à la fin du premier semestre, il est

comparable à celui de l’adulte en région parafovéale et périphérique [Hansen, Fulton,

1999]. Cette progression procède de l’augmentation en contenu de rhodopsine liée à

l’allongement des segments externes des bâtonnets qui ne sont cependant semblables à

ceux de l’adulte que vers l’âge de 4 ans [Nusinowitz et al., 1998].

Les mécanismes de phototransduction ne parviennent à maturité que vers l’âge de 4 à 5

ans [Breton et al., 1995].

Vascularisation rétinienne La vascularisation de la rétine commence à 4 mois de gestation. Le mode de formation

des vaisseaux est similaire à celui observé dans le système nerveux central durant le

développement [Hughes et al., 2000]. Elle progresse de façon centrifuge autour de la

papille, s'étend en périphérie pour atteindre le secteur nasal au 8ième mois de gestation et

le secteur temporal au 9ième mois [Thouvenin et al., 1992].

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Rôle de la lumière dans la maturation La maturation normale de la macula et l'évolution des différentes densités des

photorécepteurs rétiniens ne semblent pas être directement dépendants de la lumière

[Curcio, Hendrickson, 1991] mais être liées aux fonctionnements mêmes des cellules

rétiniennes [Redburn, Rowe-Rendleman, 1996]. Il en va tout autrement pour le

développement des voies de conduction.

Maturation des voies visuelles

Elle est largement sous la dépendance de l'exposition à la lumière tant pour les voies de

conduction que le cortex visuel primaire [Vital-Durand, 1983].

Voies de conduction

Nerf Optique Le nombre de fibres constituant le nerf optique diminue de moitié entre le moment de sa

formation par les axones des cellules ganglionnaires et celui de la naissance de l’enfant

[Provis, et al., 1985]. La myélinisation du nerf optique commence dès la naissance, elle

augmente rapidement jusqu'à l'âge de 2 ans [Magoon, Robb, 1981] et peut se poursuivre

jusqu’à la fin de la première décennie. L'exposition à la lumière accélère ce processus

[Mellor, Fielder, 1980]. Une partie des fibres est à destinée géniculée tandis qu’une autre

se dirige vers les régions prétectales et tectales où s’établissent des relations avec le

système oculo-moteur et les aires visuelles extra-striées, pariétale et frontale [Mayer,

1990].

Chiasma et son anomalie de décussation : l’albinisme Les fibres temporales sont directes et les nasales sont croisées, permettant le

regroupement d’un même hémi-champ dans chaque tractus optique. Seules les fibres

issues des maculas se projettent sur les deux pôles [Victor et al., 1991].

Les enfants albinos présentent une décussation anormale de leurs fibres temporales qui

sont en grande partie croisées au lieu d’être directes [Guillery et al., 1975]. Cette

particularité anatomique simule un syndrome chiasmatique avec atteinte des voies

directes (figure VII-1-5). Il ne s’agit pas en réalité, d’une véritable atteinte des voies

directes, mais d’une diminution significative du nombre de fibres directes avec

augmentation du nombre de fibres croisées. L’asymétrie des PEV recueillis en regard de

chacun des lobes lors de la stimulation de chaque œil, avec augmentation d’amplitude

controlatérale à l’œil stimulé, est pathognomonique de l’albinisme oculaire [Apkarian,

1991], [Hoffmann et al., 2005], [von dem Hagen et al., 2008] (figure VII-1-6). Ce signe

est précieux pour l’aide au diagnostic d’un nystagmus associé à des signes oculo-cutanés

faiblement parlants [Goddé-Jolly, 1992b] si et seulement s’il est associé à un ERG

normal. En effet, il semble que l’héméralopie congénitale essentielle puisse également

présenter ce type de résultats, mais elle est toujours associée à des anomalies de l’ERG

[Tremblay et al., 1996].

Corps Geniculés Latéraux [De Courten, Garey, 1983]. La lamination des corps géniculés latéraux est évidente chez

le foetus et l'expérience visuelle n'est pas nécessaire pour que s'établisse l'architecture

de base de la voie visuelle. Le volume des corps géniculés latéraux augmente de façon

exponentielle de la naissance jusque vers l’âge de six mois où il atteint celui de l'adulte.

Les neurones géniculés bien identifiables à la naissance, présentent de nombreuses

épines sur leur corps cellulaire et leurs dendrites et des renflements le long des dendrites

qui sont caractéristiques d’immaturité. Ces épines et renflements sont en nombre ou en

taille maximaux vers l’âge de quatre mois puis diminuent jusqu'à disparaître à l’âge de

neuf mois.

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Alors que les neurones sont répartis dans toutes les couches géniculées et les zones

inter-laminaires, il ne semble pas exister de différences morphologiques notables entre

les neurones des couches situées en zone dorsale (couches en devenir parvocellulaires)

et ventrale (couches en devenir magnocellulaires) à l’origine des voies P et M ou entre les

neurones recevant les projections de la macula et celles de la rétine périphérique.

Voies M et P Chacune de ces voies permet l’analyse de paramètres différents de la stimulation, M :

hautes fréquences temporelles, mouvement, faibles contrastes, faibles fréquences

spatiales et P : composition spectrale (couleur), basses fréquences temporelles, forts

contrastes, hautes fréquences spatiales qui sous tendent la « bonne » acuité visuelle. La

maturation de ces deux voies se fait avec une vitesse différente, rapide pour la voie M

avec une maturité vers la fin de la 2ième année [Rasengane et al., 1997] et plus lente pour

la voie P, sa maturité se situant vers la fin de la première décennie [Gordon, McCulloch,

1999].

Cortex visuel primaire

[De Courten, Garey, 1983]. La rétinotopie corticale est organisée par les projections

géniculées à la couche IV avec prépondérance de la représentation maculaire à la zone

postérieure du pôle occipital.

D’un aspect lisse à la 28ième semaine de gestation où seules les scissures calcarine et

pariéto-occipitale sont identifiables, le cortex visuel primaire présente de nombreuses

circonvolutions à la naissance. Son volume quadruple entre la 28ième semaine de

gestation et le terme puis quadruple de nouveau entre la naissance et l’âge de quatre

mois où il atteint sa taille adulte.

Parallèlement à l’augmentation de volume, la synaptogenèse est très intense et ce, dans

toutes les couches corticales. La densité synaptique est maximale vers l’âge de huit mois

pour diminuer ensuite progressivement jusqu’aux valeurs adultes atteintes vers l'âge de

onze ans.

Au cours du vieillissement du cortex visuel, il ne semble pas qu'il y ait perte de neurones,

mais plutôt élimination d'un certain nombre de synapses par neurone à partir de l'âge de

19 mois et stabilisation du nombre de synapses vers l'âge de onze ans. Cette élimination

synaptique ne peut se faire que dans le cadre du fonctionnement des neurones par la

stimulation lumineuse [Aoki, Siekevitz, 1989]. Le fonctionnement cortical et

particulièrement les coïncidences temporelles des potentiels d’action émis [Shatz, 1992]

sont à l'origine d'afférences dominantes provenant d'un œil ou de l'autre pour la

définition des colonnes de dominance oculaire œil droit - œil gauche [Kalil, 1990],

l’équilibre entre chacune de ces colonnes dépendant du bon fonctionnement de chaque

œil. Les processus de fusion binoculaire se mettent en place à partir de l’âge de trois

mois [Penne et al., 1987].

Spécificités du prématuré

Le risque de pathologie visuelle est plus important chez l’enfant prématuré, la fréquence

et la sévérité des atteintes étant inversement proportionnelle à la durée de la gestation

[Repka, 2002]. L’enfant prématuré présente un risque accru d’erreurs réfractives, de

strabisme et d’amblyopie par rapport à celui né à terme. Il est surtout exposé à deux

types de pathologies, la rétinopathie du prématuré et la déficience visuelle d’origine

cérébrale.

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La rétinopathie du prématuré L’évolution de la vision d’un prématuré dépend en partie de l’état de vascularisation de

sa rétine périphérique à sa naissance. Si celle-ci est bien vascularisée, le risque de

survenue d’une rétinopathie du prématuré est pratiquement écarté [Chan-Ling, Stone,

1993] ce qui est le cas de la moitié des enfants nés à la 32ième semaine de gestation

[Goddé-Jolly, 1992c].

Le développement des performances visuelles d’un enfant né prématuré sans

complication rétinienne ou à terme est similaire si leur âge est compté à partir de la date

de conception. Ceci suggère que la plus longue exposition à la lumière du prématuré,

alors qu’elle participe au développement de la myélinisation de son système visuel, ne

permet pas d’atteindre de meilleures performances visuelles plus précocement [Weinacht

et al., 1999].

La rétine d’un enfant prématuré né avec une rétinopathie modérée, même si elle est

cliniquement résolue, présente durant longtemps des signes de dysfonctionnements

attestés par des modifications de l’ERG flash [Fulton, Hansen, 1996], [Reisner et al.,

1997]. L’analyse des résultats doit faire la part entre les anomalies liées aux antécédents

de la rétinopathie du prématuré et celles correspondant à une pathologie éventuellement

surajoutée qui motive une demande d’examen électrorétinographique.

La déficience visuelle d’origine cérébrale La leucomalacie périventriculaire, définie par l’existence d’une gliose ou d’une nécrose de

la substance blanche cérébrale d’origine périnatale au niveau de l’anneau

périventriculaire, toucherait selon les études, 4 à 15 % des enfants nés avant 33

semaines. L’étiopathogénie en est encore discutée : hypoxie-ischémie, infection foeto-

maternelle en seraient les facteurs essentiels.

Des lésions hémorragiques intra et/ou périventriculaires par effraction de sang à partir de

la zone germinative concernent également les prématurés de moins de 35 semaines.

L'association d’une leucomalacie périventriculaire et d'hémorragies est fréquente chez un

même enfant [INSERM, Rapport année 1997].

Les radiations optiques et les régions sous-corticales occipitales peuvent ainsi être lésées

de façon variable, à l’origine de troubles neuro-visuels. Il s’y associe des malformations

papillaires elles-mêmes variables selon la durée de la gestation [Jacobson et al., 2003].

STRATEGIE DES EXPLORATIONS

Les explorations doivent permettre d’enregistrer des signaux discernables en un

minimum de temps et de contraintes pour l’enfant. Les résultats sont essentiellement

qualitatifs chez le nouveau-né et jusqu’à 2 ans, en partie quantifiables entre 2 et 5 ans et

pratiquement similaires à ceux de l’adulte au-delà de 5-7 ans.

Examens réalisables

ERG flash et PEV flash possibles en toutes circonstances Les ERG flash et PEV flash sont enregistrables à tout âge (figure VII-1-7) pour tester le

fonctionnement global des neurorétines (voir ERG flash : V-4) et celui des voies

maculaires - maculas et voies de conduction : PEV flash (voir PEV flash : V-6) en

stimulation monoculaire et binoculaire (figure VII-1-8, figure VII-1-9, figure VII-1-10).

Ces deux examens peuvent même être réalisés alors que les yeux sont fermés (figure

VII-1-11).

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http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php?id=115


PEV damier Les PEV damier (voir PEV damier : V-6) sont plus délicats à enregistrer car l’enfant doit

garder les yeux ouverts et fixer la cible après mesure de sa réfraction et correction d’une

éventuelle amétropie (figure VII-1-12). Leur enregistrement est exceptionnel à la

naissance ou dans les premiers mois de vie.

ERG multifocal Il est difficilement enregistrable avant l’âge de 12 ans (voir mf-ERG : V-5-A) compte tenu

des contraintes liées à la nécessité de suspendre les clignements durant quelques

secondes.

ERG pattern Il est enregistrable avec quelques difficultés entre 2 et 5 ans puis plus facilement au-delà

(voir P-ERG : V-5-B) (figure VII-1-13).

EOG Il n’est enregistrable qu’après l’âge de 5 ans (voir EOG : V-6) lorsque l’enfant est capable

d’effectuer des mouvements volontaires et réguliers de ses yeux et de supporter une

durée d’examen d’environ 40 minutes (figure VII-1-14). Certains auteurs ont imaginé

des montages pour des tout petits avec fauteuil à bascule, pour remplacer la mobilisation

volontaire des yeux ; leurs résultats sont cohérents, avec enregistrement d’une valeur

minimale et maximale correspondant au Dark Trough et Light Peak de l’adulte [Finocchio

et al., 1990], [Hansen, Fulton, 1983], [Trimble et al., 1977]. Cette technique sort du

cadre de l’exploration clinique.

Stimulations mises en œuvre

Que ce soit des flashs ou des damiers, leurs caractéristiques doivent permettre aux

photorécepteurs tant centraux en cours de maturation jusqu’à 4 ans, que périphériques

plus rapidement matures, d’évoquer des réponses ERG et PEV d’amplitudes discernables.

Stimulations flashs Les flashs sont délivrés dans une coupole (figure VII-1-15) ou à l’aide de stimulateurs de

flashs, portables, plus facilement orientés vers les yeux de l’enfant (figure VII-1-16).

Flashs achromatiques Ils doivent être achromatiques et de niveaux lumineux photopiques pour se situer au-

dessus des seuils de fonctionnement des deux systèmes [Hansen, Fulton, 1999],

[Hansen, Fulton, 2000] et éviter des faux négatifs, c'est-à-dire l’absence de réponses due

à un niveau lumineux insuffisant pour évoquer une réponse. Par exemple, les flashs

achromatiques de niveaux lumineux scotopiques délivrés chez l’adulte en ambiance

scotopique pour sélectionner la réponse du système scotopique, sont d’énergie

insuffisante pour évoquer une réponse bien discernable chez l’enfant de moins de deux

ans (figure VII-1-17).

Fréquences temporelles à adapter à l’âge Les fréquences temporelles utilisées vont de 2 à 4 Hz pour les ERG flash et de 1 à 2 Hz

pour les PEV flash, les réponses sont donc « transitoires ». Ces valeurs mettent en

activité la conduction du signal le long des voies visuelles P et M. L’utilisation de plus

hautes fréquences temporelles (8-10 Hz) générant des PEV stationnaires n’est possible

qu’à partir de 8-10 mois pour différencier la réponse de la voie M de celle de la voie P

[De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982] (figure VII-1-18) tant la maturation des deux voies

évolue de façon différente et les fréquences temporelles qui évoquent les réponses

d’amplitude maximale, variables selon l’âge [Gordon, McCulloch, 1999].

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Stimulations en damiers Les stimulations en damiers sont utilisées pour évoquer les réponses des zones

maculaires recueillies sous forme d’ERG pattern (P-ERG) ou celles des voies maculaires

recueillies sous forme de PEV damier ou PEV onset-offset.

Surface stimulante La surface stimulante du damier doit couvrir un champ visuel large (30 degrés) [Sokol,

1982a], [Sokol, 1982b] et la taille de ses cases doit être adaptée au stade de

développement de la rétine centrale de l’enfant, toujours associée à un contraste

lumineux maximum.

Taille des cases ° pour le P-ERG. Le P-ERG n’est enregistré qu’au-delà de 5 ans, avec un champ stimulant

large, des tailles de cases identiques à celles mises en œuvre chez adulte (40’ à 60’), une

fréquence d’alternance de 6 Hz (voir V-5-B) et le port de la réfraction optimale (figure

VII-1-13).

° pour les PEV damier. Les PEV damier transitoires sont d’amplitudes maximales pour des

tailles de cases comprises entre 120’ et 60’ pour l’âge de 6 à 12 mois, entre 100’ et 50’

pour l’âge de 1 à 2 ans, entre 80’ et 30’ pour l’âge de 2 à 5 ans et de 50’ à 20’ au-delà

de 5 ans [Wenzel, Brandl, 1984] (figure VII-1-19). La taille des cases présentées doit

donc être choisie en fonction de l’âge de l’enfant. En pratique, on utilise trois tailles de

cases : 120’, 90’ et 60’ de la naissance à 2 ans, 90’, 60’ et 30’ de 2 à 5 ans, puis 60’, 30’

et 15’ au-delà.

° pour les PEV onset-offset. En présence d’un nystagmus, les PEV damier ne sont pas

discernables par absence de formation d’une image stable du damier sur la rétine.

L’enregistrement des PEV onset-offset est possible de la naissance à 5 ans avec des

cases de damier comprises entre 120’ et 30’ [Saunders et al., 1998]. La présentation du

damier doit être brève : 50 ms (phase onset) en alternance avec un champ lumineux

homogène durant 450 ms (phase offset) [Apkarian, 1994]. Dans ce cas, la réponse

correspond à la sommation des réponses évoquées à l’apparition et à la disparition du

damier globalement plus ample que chacune des réponses de la phase ON puis OFF

lorsque la durée de présentation est plus longue (voir chapitre V-6).

Si cette réponse globale est discernable, elle atteste d’un fonctionnement maculaire

correct malgré le nystagmus. Par contre, si elle est difficilement discernable, il est

probable qu’un dysfonctionnement des voies maculaires est associé au nystagmus, d’où

l’intérêt de cette méthode.

° pour les PEV damier stationnaires. Si l’enfant a du mal à soutenir son attention, il est

également possible de générer des PEV damier stationnaires en choisissant des

fréquences croissantes d’alternance des cases de 4 Hz et 10 Hz, associées à une taille de

cases adaptée à l’âge de l’enfant ; les résultats sont plus délicats à interpréter puisqu’ils

privilégient les réponses de la voie M moins impliquées que la voie P dans les capacités

de détection maculaires.

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Conditions de recueil et traitement du signal

Recueil du signal

Emplacement des électrodes Pour le recueil de l’ERG, les électrodes actives sont placées en zone inféropalpébrale

droite et gauche (électrodes collées) ou en contact avec la cornée (électrodes

sclérocornéennes, DTL ou HKLoop) une pour chaque œil, posée après anesthésie locale

(figure VII-1-20). Pour le recueil des PEV, deux électrodes sont placées en zones

occipitales en O3 et O4 et si l’appareillage de recueil le permet, une troisième est mise en

Oz [Lupton et al., 1990] ; elles sont maintenues par un bandeau élastique qui entoure la

tête ce qui renforce le contact avec le cuir chevelu (figure VII-1-21).

Pour l’ERG, l’électrode de référence est placée en Fz ou au canthus externe ou interne

[Coupland, Janaky, 1989] ou ces deux étant shuntés [Douche, Zenatti, 1987] (voir ERG

flash : V-4) ; pour les PEV, l’électrode de référence shunte A1 et A2 (voir PEV : V-6). La

masse est en position indifférente.

Natures des électrodes ° pour l’ERG flash. Les électrodes collées sont utilisées en première intention pour le

nouveau-né, le petit enfant jusqu’à 3 ans (figure VII-1-20), mais également pour le plus

grand, lorsqu’il y a suspicion d’atteinte des voies de conduction. En effet, dans ce cas il

suffit de s’assurer de la normalité du signal rétinien, en particulier de celui du système

photopique.

Les électrodes sclérocornéennes sont utilisées chaque fois que la clinique laisse suspecter

une altération de la fonction rétinienne, en particulier au-delà de trois ans, ou chaque fois

qu’il n’y a pas de réponses ERG discernables avec les électrodes collées (figure VII-1-22).

Elles sont impérativement sans blépharostat, ce qui en facilite la pose et la tolérance.

° pour les PEV. Les électrodes collées sont bien adaptées au tout petit comme électrodes

actives (figure VII-1-21). A partir de 2 ans, on peut utiliser des électrodes à EEG placées

en O3 et O4, en contact avec la peau par une pâte conductrice et maintenues par un

bandeau.

Avantages - inconvénients des différentes électrodes Les électrodes collées en zones inféropalpébrales sont bien tolérées pour le recueil de

l’ERG flash, contrairement aux électrodes sclérocornéennes surtout si ces dernières ont

des blépharostats [Baier et al., 1996]. Elles restent en place malgré les pleurs et

l’agitation de l’enfant qui sont habituels et inévitables et qui limitent l’utilisation

d’électrodes placées dans les culs de sac comme les DTL, les HK Loop ou les gold foils

alors facilement éjectées (figure VII-1-20).

Comme chez l’adulte, les ERG gardent les mêmes temps de culmination que lorsqu’ils

sont recueillis avec des électrodes sclérocornéennes, leurs amplitudes étant aussi

divisées par un facteur allant de 2 [Coupland, Janaky, 1989] à 5 [Zanlonghi, 1999],

[Bradshaw et al., 2004] (figure VII-1-8) voire davantage (8) [Kriss, 1994]. Il faut donc

augmenter l’amplification des signaux recueillis avec ces électrodes collées pour que les

réponses soient lisibles graphiquement et parfois même augmenter le nombre des

sommations jusqu’à 10 pour l’ERG.

Les électrodes collées sont aussi bien adaptées au recueil des PEV pour les tout petits qui

ont peu de cheveux et chez qui les électrodes boules peuvent glisser (figure VII-1-21).

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Traitement du signal Il s’effectue comme chez l’adulte [Westall et al., 1998]. Les signaux PEV sont enregistrés

entre 0,1 et 100 Hz, les signaux ERG entre 0,1 et 300 Hz ; à partir de l’âge de 6 mois, il

est possible d’en extraire les potentiels oscillatoires ou bien d’ajouter une séquence

spécifique pour leur enregistrement (voir ERG flash V-4) avec une bande passante de 70-

300 Hz.

L’amélioration du signal sur bruit est suffisante avec 4 à 5 sommations pour l’ERG flash

(parfois 10) et 50 pour les PEV flash ou damier. Même si une réponse semble émerger du

bruit de fond avant la fin de l’acquisition, il faut se garder d’arrêter la sommation avant le

nombre fixé d’accumulations qui doit rester constant. En cours d’examen, on peut être

amené à suspendre les accumulations si l’enfant est agité, si le signal est parasité par de

l’électromyogramme ou encore si l’enfant ferme les yeux ; il faut ensuite reprendre

l’enregistrement pour atteindre les valeurs prédéterminées.

Analyse, représentation et normes des réponses L’analyse des réponses se fait comme pour l’adulte, chaque onde de l’ERG, des PEV ou du

P-ERG étant caractérisée par son amplitude et son temps de culmination. Leur

représentation tient compte du mode de recueil (électrodes collées ou sclérocornéennes

pour l’ERG) et peut être identique à celle adoptée chez l’adulte (figure VII-1-23, figure

VII-1-24, figure VII-1-25).

Les normes sont établies par chaque laboratoire en fonction des protocoles mis en œuvre

et pour trois tranches d’âges : de la naissance à 2 ans, entre 2 et 5 ans, puis entre 5 et

10 ans. Quelques auteurs ont publié leurs normes par exemple pour les PEV flash [Laget

et al., 1977] et PEV damier pour le groupe trois semaines - 2 ans [McCulloch, Skarf,

1991] et 5-14 ans [Tari et al., 1984]. Ces normes publiées doivent seulement permettre

le contrôle de celles enregistrées personnellement.

Procédures Elles sont adaptées à l’état physique et psychique de l’enfant et aux contraintes

techniques, pour enregistrer un maximum d’informations en un minimum de temps ; cet

ensemble est parfois contradictoire et peut aboutir au recueil de réponses effectué dans

des conditions non optimales [Fulton et al., 1989], [Fulton et al., 2006], l’enfant étant

toujours vigile sauf cas exceptionnels.

Electrodes collées en première intention Les électrodes collées sont utilisées en première intention chez le tout petit pour le

recueil de l’ERG et des PEV. Elles font place aux électrodes boules pour le recueil des PEV

chez les enfants ayant beaucoup de cheveux et aux électrodes sclérocornéennes après

anesthésie locale pour le recueil des ERG flash, uniquement s’il n’y a pas de réponse

discernable avec les électrodes collées (figure VII-1-22).

Enregistrements dupliqués Tous les enregistrements doivent être dupliqués pour s’assurer de leur constance ou de

leur aspect aléatoire (figure VII-1-26). Un contrôle quelques mois après le premier

examen doit être effectué en cas de doute sur la validité du résultat ou pour suivre

l’évolution de la maturation du système visuel.

Chez les enfants plus grands, 4-5 ans, les protocoles standard de l’ERG flash, du P-ERG

et des PEV flash et damier voire de l’EOG peuvent être mis en oeuvre en privilégiant

l’utilisation des électrodes collées en première intention pour les ERG flash (figure VII-1-

23).

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Bruit de fond De la naissance à 5 ans, après la pose de toutes les électrodes collées (inféropalpébrales,

occipitales et de références), les enregistrements commencent par celui du bruit de fond

en ambiance mésopique faible auquel seront comparés les PEV flash et damier (voir V-6 :

bruit de fond). On rappelle qu’il s’agit d’un enregistrement de la sommation synchrone de

l’électro-encephalogramme effectué dans les mêmes conditions que celles du PEV flash,

mais en l’absence de stimulation. On vérifie que le bruit de fond reste proche de la ligne

de base (figure VII-1-27 à gauche). Dans le cas contraire, les ondes présentes dans le

bruit de fond n’ayant pas une origine visuelle, celles présentes dans le PEV flash ne

peuvent pas être attribuées avec certitude à une réponse visuelle (figure VII-1-27 à

droite) ; il faut donc contrôler les résultats un peu plus tard.

Ordre des enregistrements ° PEV damier puis PEV flash. En ambiance mésopique, on enregistre dans l’ordre

suivant : les PEV damier lorsque c’est nécessaire et possible avec le port de la

compensation optique, puis les PEV flash. On procède à une stimulation binoculaire, puis

monoculaire. Cette procédure permet de tester la fusion binoculaire et donc la maturation

des processus binoculaires corticaux qui débutent normalement à partir de l’âge de trois

mois. Elle se traduit par des PEV flash ou damier binoculaires d’amplitudes

significativement supérieures à celles des PEV monoculaires à partir de 4-7 mois

[Apkarian et al., 1981] (figure VII-1-28).

S’il y a une différence qualitative entre les deux yeux, on teste d’abord le bon œil, puis

l’œil supposé déficient ; en effet occlure en premier lieu le bon œil est souvent source

d’agitation et d’opposition de l’enfant, dommageable à la poursuite de l’examen.

° ERG flash. Il suit toujours celui des PEV voire du P-ERG lorsque celui-ci est enregistré

au-delà de 5 ans. Il se déroule en trois ou quatre séquences selon le protocole court déjà

décrit (voir protocole court : V-4) et rappelé ci-dessous.

L’enfant est placé en ambiance photopique durant 8 à 10 minutes. Des flashs

achromatiques de niveau lumineux photopique sont délivrés à 4 Hz puis à 30 Hz pour

enregistrer la réponse du système des cônes. Le recueil des Phot-OPs n’est possible

qu’au-delà de l’âge de 4 mois [Westall, et al., 1998], il n’est pas systématique. Les

potentiels oscillatoires (Phot-OPs) sont mieux discernables avec les électrodes

sclérocornéennes. Puis, l’enfant est placé en ambiance scotopique ; on délivre alors des

flashs achromatiques de niveau lumineux photopique à 4 Hz pour évoquer la réponse

combinée des deux systèmes (figure VII-1-8 et figure VII-1-9). Si cette réponse est

discernable, on peut utiliser des flashs de courtes longueurs d’onde de niveau lumineux

photopique (perçus bleus) pour préciser la réponse issue essentiellement du système des

bâtonnets (figure VII-1-29).

L’absence de réponse enregistrée au cours d’une des phases incite à poser des électrodes

sclérocornéennes ; l’enregistrement de l’ERG flash reprend alors dans les mêmes

conditions (figure VII-1-8).

Ce protocole court d’ERG flash permet d’approcher rapidement le fonctionnement des

deux systèmes rétiniens, les résultats sont qualitatifs et souvent suffisants dans un

premier temps pour suspecter ou exclure un trouble majeur de l’électrogenèse

rétinienne.

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Conditions liées aux sujets

Préparation psychologique à l’examen L’explication du but de l’examen et de ses étapes successives, avec présentation des

stimulations, des électrodes et de la position de l’enfant allongé ou placé sur les genoux

d’un parent, est un temps nécessaire au bon déroulement de l’examen ; il peut en égaler

la durée [Fulton, et al., 1989].

Il faut insister auprès des enfants même tout petits sur la nécessité d’ouvrir les yeux, de

regarder les « lumières » présentées, leur expliquer la gêne possible liée à la pose des

électrodes qu’elles soient collées ou sclérocornéennes, mais aussi sur l’absence de

douleur de l’examen.

Comportement et position de l’enfant L’agitation et les pleurs classiques de l’enfant génèrent de l’électromyogramme qui est

enregistré en même temps que les signaux visuels. L’amplitude de l’électromyogramme

peut même être supérieure à celle de la réponse visuelle et la masquer d’où l’importance

de l’enregistrement du bruit de fond auquel les PEV doivent toujours être comparés

(figure VII-1-27).

° De la naissance à un an, l’enfant est en position semi allongée dans un siège type

siège-auto, maintenu par des sangles de sécurité (figure VII-1-21).

° Entre un et trois ans, l’enfant peut être sur les genoux d’un adulte (figure VII-1-15,

figure VII-1-16) ; au-delà, il peut être assis sur le fauteuil d’examen standard avec un

réhausseur pour être bien en face du centre de la coupole de stimulation.

Dans tous les cas, la surveillance d’un adulte est indispensable pour vérifier que les yeux

de l’enfant restent ouverts durant les enregistrements, que son regard est dirigé vers la

stimulation ou pour signaler les périodes durant lesquelles il est distrait. Pour les

stimulations en damier, il faut alors suspendre les accumulations puis les reprendre

lorsque les yeux sont bien ouverts et dirigés vers la structure. Ceci implique donc la

présence de deux techniciens, l’un pour surveiller l’enfant, l’autre pour manipuler les

commandes d’enregistrement.

Enfant vigile – non anesthésié La sédation ou l’anesthésie générale dépriment les caractéristiques des réponses

visuelles [Tremblay, Parkinson, 2003] ; elles sont déconseillées. Habituellement, l’enfant

doit rester vigile [Fulton, 1991]. Cependant si des circonstances nécessitent une sédation

-encéphalopathe très agité ou situation pré-opératoire-, l’hydrate de chloral ne modifie ni

les caractéristiques de l’ERG flash [Westall, et al., 1998] ni celles des PEV flash chez les

enfants de moins de 3 ans. Chez les plus grands et selon la profondeur de la sédation,

l’hydrate de chloral peut altérer la morphologie des PEV flash avec augmentation des

temps de culmination et diminution des amplitudes des ondes [Tabuchi et al., 1983] qui,

à la limite, peuvent n’être plus discernables [Whitacre, Ellis, 1984], [Wright et al., 1986].

Amétropie et astigmatisme Une forte amétropie sphérique (myopie ou hypéropie > 6 dt) ou un astigmatisme (> 1.5

dt) s’il s’accompagne d’une mauvaise vision, est souvent associé à des anomalies de

l’ERG ; ce dysfonctionnement rétinien pourrait être le reflet des seuls troubles

d’emmétropisation [Flitcroft et al., 2005].

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Pupilles de taille naturelle Les pupilles sont laissées de tailles naturelles si leur diamètre est supérieur à 3 mm ce

qui est le plus souvent le cas, le diamètre pupillaire moyen du tout petit étant proche de

4 mm et celui de l’enfant de 5 à 10 ans de 6 à 8 mm. Ces tailles sont suffisantes pour

que l’éclairement rétinien génère des ERG d’amplitudes discernables chez le sujet

normal.

Si les pupilles sont d’un diamètre inférieur, il faut les dilater pour ne pas confondre des

diminutions d’amplitudes des ERG liées à celle de l’éclairement rétinien et celles dues à

un trouble possible de l’électrogenèse rétinienne…

Endormissement et fermeture des paupières L’endormissement favorise l’examen, mais seules des stimulations flashs achromatiques

de niveau lumineux photopique doivent être utilisées dans le cas où les paupières sont

fermées (figure VII-1-11).

En effet si les paupières sont artificiellement maintenues ouvertes, la stimulation flash

n’arrive pas directement sur la rétine mais traverse la sclère à cause de la bascule

physiologique des globes oculaires au cours du sommeil. Si les paupières sont laissées

fermées, la stimulation arrive sur la rétine après passage des paupières et de la sclère.

Ces tissus richement vascularisés jouent le rôle d’un filtre sélectif vis-à-vis de la

stimulation flash achromatique ; ils absorbent les courtes et moyennes longueurs d’onde

et ne laissent passer que les grandes longueurs d’onde jusqu’à la rétine, avec diminution

de l’énergie lumineuse de la stimulation allant d’un facteur 1,2 (densité 0,1) à 100

(densité 2) [Apkarian, 1993].

Si l’enfant dort depuis une dizaine de minutes, sa rétine exposée au niveau lumineux

ambiant est, au mieux, adaptée à une ambiance mésopique. Tout se passe alors comme

si l’ERG était évoqué avec des stimulations de grandes longueurs d’onde d’un niveau

lumineux photopique modéré (perçues rouges) ; la réponse globale recueillie correspond

ainsi essentiellement à celle du système des cônes avec une participation restreinte du

système des bâtonnets [Kriss, 1994].

Une stimulation flash composée essentiellement de courtes longueurs d’onde même si

elle est de niveau lumineux photopique (perçue bleue) est pratiquement totalement

absorbée par la traversée des paupières et de la sclère ; la stimulation qui arrive sur la

rétine est d’énergie trop faible pour évoquer une réponse d’amplitude discernable.

L’absence de réponse n’est alors pas nécessairement reflet d’un dysfonctionnement du

système scotopique, mais en premier lieu due à une stimulation inefficace…

Les PEV flash enregistrés dans des conditions d’endormissement avec fermeture partielle

ou totale des yeux, présentent des augmentations de temps de culmination également

liées à la diminution du niveau lumineux de la stimulation (figure VII-1-30) ; ses

amplitudes sont variables selon la profondeur du sommeil [Shepherd et al., 2000].

ELECTROPHYSIOLOGIE EN FONCTION DE L’AGE

L’interprétation des résultats, de la naissance à 5 ans -ERG flash et PEV flash voire

damier- associés à ceux de l’ERG pattern et de l’EOG entre 5 à 10 ans, se fait

conjointement [Kriss, 1994] et en comparaison avec leurs caractéristiques normales qui

évoluent selon la tranche d’âge de l’enfant testé [Brecelj, 2003].

16


ERG flash

Prématuré né à moins de 35 semaines Un ERG flash est discernable chez le prématuré né entre la 32ième et 34ième semaine de

gestation lorsque les stimulations sont de niveau lumineux photopique et qu’il est

enregistré à l’aide d’électrodes sclérocornéennes de petit diamètre [Mactier et al., 2000].

Sa morphologie est semblable à celle de l’enfant né à terme ; les amplitudes sont

moindres dues à un globe et une surface rétinienne plus petits, un moindre

développement des photorécepteurs et un plus faible contenu en rhodopsine [Fulton, et

al., 1999] en relation avec la durée de gestation [Mactier, et al., 2000].

La maturation des caractéristiques de l’ERG suit celle de l’enfant né à terme en l’absence

de rétinopathie du prématuré [Mets et al., 1995], [Berezovsky et al., 2003]. L’onde-b

augmente de façon linéaire d’environ 3 µV par semaine de vie, associée à une diminution

de temps de culmination d’environ 0,8 ms par semaine [Kriss, Russell-Eggitt, 1992]. Au

même âge post-natal, les caractéristiques de l’ERG flash d’un enfant né prématurément

ou à terme sont comparables, seules les amplitudes des ondes sont moindres chez le

prématuré [Grose et al., 1989].

A la naissance Lorsque la stimulation est de niveau lumineux photopique délivrée en ambiance

photopique puis scotopique, l’ERG flash est discernable ; il correspond à la réponse du

système photopique puis à la réponse conjointe des deux systèmes [Breton, et al.,

1995]. Il a la même morphologie que celui de l’adulte avec une onde-a et une onde-b.

Leurs amplitudes sont de 15 à 25 % inférieures à celles de l’adulte [Winkelman, Horsten,

1962], [Lodge et al., 1969] et leurs temps de culmination de 15 à 20 ms supérieurs à

ceux de l’adulte [Lodge, et al., 1969].

Comme chez l’adulte, si l’intensité de la stimulation augmente, les amplitudes des ondes

augmentent et leurs temps de culmination diminuent [Fulton, 1988], [Mets, et al.,

1995] ; de même, les amplitudes des ondes augmentent-elles parallèlement à

l’adaptation de la rétine à l’obscurité [Winkelman, Horsten, 1962].

Au cours des 12 premiers mois et jusqu’à 4 ans [Fulton et al., 2003] L’amplitude de l’onde-a augmente lentement pour n’atteindre la

valeur de l’adulte que vers l’âge de 4 ans [Breton, et al., 1995], [Westall, et al., 1998]

alors que l’amplitude de l’onde-b augmente rapidement au cours des trois premiers mois

puis plus lentement jusqu’à l’âge de six mois [Breton, et al., 1995], [Mets, et al., 1995]

pour atteindre la valeur de l’adulte vers l’âge de 12 mois [Kriss, Russell-Eggitt, 1992].

Les temps de culmination atteignent les valeurs de l’adulte vers l’âge de six mois [Mets,

et al., 1995] (figure VII-1-31).

Les OPs ne sont discernables qu’à partir de l’âge de 2,5 mois [Moskowitz et al., 2005]

mais plutôt de 4 mois [Westall, et al., 1998], leur nombre étant alors identique à celui de

l’adulte avec des amplitudes moindres.

Ces variations fonctionnelles suivent de près la maturation anatomique de la neurorétine

[Hansen, Fulton, 2005] : surface -en relation avec la taille du globe-, longueur de l’article

externe des photorécepteurs et leur contenu en photopigments, entre autres.

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ERG pattern

Techniquement, un signal peut être recueilli à la naissance, son amplitude est faible de

un à deux microvolts et sa morphologie est rapidement variable au cours des vingt

premières semaines et s’approche des caractéristiques adulte vers la fin du 5ième mois

[Fiorentini, Trimarchi, 1992]. En pratique, l’ERG pattern n’est pas enregistré avant l’âge

de 5 ans (figure VII-1-13).

PEV flash

Prématuré né à moins de 35 semaines Les PEV flash sont enregistrables même lorsque l’enfant a les yeux fermés. Ils sont

discernables dès la 28ième semaine de gestation avec une morphologie simple ne

comportant qu’une seule onde négative dite N300 culminant entre 250 et 300 ms [Grose,

et al., 1989]. Cette morphologie peut se conserver jusqu’à la naissance à terme voire

dans la période néonatale [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982] (figure VII-1-32).

Plus classiquement, la réponse comporte deux ondes l’une positive dite P200 culminant

vers 200 ms et l’autre négative N300, visibles dès la 33ième semaine de gestation et

normalement présentes à la naissance à terme [Kurtzberg, 1982] (figure VII-1-33).

De la naissance au 6ième mois Les PEV flash sont toujours transitoires car la fréquence temporelle qui génère

l’amplitude maximale est de 1 à 4 Hz (figure VII-1-18). Leur morphologie comprend

habituellement deux ondes P200 et N300, souvent davantage et de façon variable

jusqu’à cinq ondes (les probabilités d’apparition sont entre parenthèse) : N85 (75%)

P125 (88%) P200 (100%) N300 (100%) P545 (100%) [Kurtzberg, 1982] (figure VII-1-

34). Leur amplitude et temps de culmination varient comme chez l'adulte, en fonction de

l'intensité lumineuse [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. Le temps de culmination des

ondes diminue régulièrement avec l’âge : c’est le reflet de la maturation de la myéline

qui permet une transmission plus rapide des signaux à l’origine de la genèse des PEV,

vers le cortex visuel.

Si au cours des premiers mois de vie de l’enfant, les PEV flash restent de morphologie

simplifiée avec une seule onde négative N300 (figure VII-1-32), ou si leur morphologie

est normale, mais avec des temps de culmination correspondant à ceux d’un nouveau né,

(figure VII-1-35) ces PEV sont le reflet d’une immaturité donc d’un retard de maturation

des voies visuelles par rapport à l’âge.

Les réponses recueillies en regard du lobe droit O4 et gauche O3 peuvent être

d’amplitudes plus faibles que celle recueillie en Oz. Elles sont souvent asymétriques

[Lupton, et al., 1990] et ce sans signification pathologique jusqu’à l’âge de cinq à six

mois (figure VII-1-36, figure VII-1-37, figure VII-1-38). Ces asymétries semblent plus

être liées à la difficulté de positionner précisément les électrodes en l’absence de repères

anatomiques marquants ou en présence d’asymétries fréquentes de la boîte crânienne

(figure VII-1-39), qu’à des problèmes pathologiques sous-jacents. Une asymétrie

d’amplitudes entre les deux lobes persistant au-delà du 6ième mois, retrouvée à deux

contrôles effectués trois mois puis six mois après (9ième et 12ième mois), ne peut plus être

considérée comme physiologique et doit déclencher des examens complémentaires à la

recherche d’une origine possible [Kurtzberg, 1982] (figure VII-1-40).

18


Les ondes P200 et N300 du PEV flash ont une origine sous corticale probable alors que

les ondes précoces N85 et P125 semblent issues de l’aire visuelle primaire [Harding,

1991], [Kraemer, Sjostrom, 1998]. Ainsi, en période néonatale, la présence des deux

ondes P200 et N300 du PEV flash peut-elle être davantage le reflet de l'état de vigilance

du tout petit et que celui du fonctionnement de ses voies visuelles [De Vries-Khoe,

Spekreijse, 1982]. Il convient donc d’être prudent dans l’interprétation des résultats

avant d’affirmer que leur présence atteste un bon fonctionnement visuel...

Le sommeil tend à augmenter les temps de culmination des ondes des PEV flash [Grose,

et al., 1989], leurs amplitudes pouvant être augmentées ou diminuées selon le stade du

sommeil de l’enfant [Shepherd, et al., 2000] (figure VII-1-30).

De 6 mois à 12 ans ° PEV flash transitoires. Il y a augmentation régulière du nombre d’ondes surtout durant

les deux premières années, ce qui donne aux PEV flash transitoires leur aspect

polyphasique de PEV matures. Simultanément il y a diminution des temps de culmination

des ondes et ce, jusqu’à l’âge de 12 ans environ (figure VII-1-41, figure VII-1-42, figure

VII-1-43).

Ces modifications de morphologie sont le reflet de la maturation de la myéline des

axones de différents calibres des voies visuelles, maturation rapide les deux premières

années, plus lente ensuite. Ces maturations d’évolution différente sont à l’origine des

vitesses de conduction différentes des signaux selon le calibre des fibres qui les

transmettent. Les variations de potentiels générées par les aires visuelles primaires,

elles-mêmes en cours de maturation, s’étalent ainsi dans le temps, après la stimulation ;

elles génèrent des différences de potentiels survenant à des moments différents qui se

traduisent en périphérie sous forme d’ondes plus nombreuses, certaines culminant plus

précocement.

Les amplitudes sont souvent plus grandes que celles enregistrées chez l’adulte. Ce

phénomène est en partie expliqué par la résistivité des enveloppes et le périmètre

crânien du petit enfant, moindres que celui de l’adulte. Les électrodes de recueil du signal

situées en zone occipitale sont aussi plus proches des sources émettrices et recueillent

des potentiels de valeurs moins atténuées que chez l’adulte où les résistivités des

structures traversées par le signal sont plus importantes (os, cuir chevelu…).

Suivre l’évolution des morphologies des PEV flash au cours des deux premières années

de vie est une façon indirecte mais commode de contrôler l’évolution de la maturation

des voies visuelles.

° PEV flash stationnaires. Après l’âge d’un an, la résolution temporelle des voies M et P

est suffisamment différente pour être mise en évidence grâce à des fréquences

temporelles de stimulation différentes [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. Une

stimulation délivrée à une fréquence comprise entre 8 et 10 Hz (celle utilisée chez

l’adulte) permet d’enregistrer de façon prépondérante la réponse des voies rapides M

dont la maturité adulte est atteinte pratiquement à l’âge de deux ans.

PEV damier transitoires

Morphologie, nombre d’ondes et temps de culmination Si l’enfant est prématuré, la réponse peut n’être discernable que dans la moitié des cas,

même si le système visuel est fonctionnel [Grose, et al., 1989]. Si l’enfant est né à

terme, la morphologie de la réponse à des cases alternantes de 120’ et 90’ est simple,

avec une seule onde positive P culminant vers 250 ms [McCulloch, Skarf, 1991].

19


A partir de 6 à 8 mois, la morphologie évolue avec trois ondes N, P, N (figure VII-1-12 et

figure VII-1-44) classiquement trouvées chez l’adulte pour devenir N75, P100 et N135.

Leurs temps de culmination diminuent rapidement au cours des six premiers mois, pour

s’approcher des valeurs de l’adulte vers l’âge de 4 ans [Sokol, Jones, 1979]. Ils peuvent

encore diminuer lentement jusqu’à l’âge de 14 ans [Tari, et al., 1984] en suivant la

maturation fovéale de la voie P.

Amplitude maximale des ondes Les amplitudes maximales sont évoquées, de la naissance à un an, par des tailles de

cases de 120’ et 90’ voire 60’ ; de un à deux ans, par des tailles de 90’ et 60’ et de deux

à cinq ans, par des tailles de 90’, 60’ et 30’ voire 15’ ; après cinq ans, par des tailles des

cases similaires à celles mises en oeuvre pour l’adulte [Wenzel, Brandl, 1984] (figure VII-

1-19).

Les amplitudes crête à crête des ondes N75-P100 et P100-N135 croissent régulièrement

avec l'âge si elles sont évoquées avec les tailles adéquates des cases [Sokol, 1980], pour

atteindre leur valeur maximale vers la fin de la première décennie [Fenwick et al., 1981].

Plus que la valeur absolue de l’amplitude en fonction de l'âge, c’est l’existence d’une

différence d’amplitude après stimulation de chaque œil qui permet d’apprécier une

possible asymétrie de fonctionnement.

PEV onset-offset

Elles sont variables d’un enfant à l’autre et évoluent rapidement avec l’âge. Entre l’âge

de 8 mois et la fin de la deuxième année, la réponse ne présente qu’une onde positive P

culminant vers 130 ms. Vers l’âge de deux ans, il apparaît mais seulement dans 50% des

cas, une onde négative N plus tardive ; elle fait systématiquement partie de la réponse

au plus tard à la fin de la première décennie. Ces deux ondes P et N semblent d’origine

striée [Ossenblock et al., 1992]

Pour un sujet donné et à un âge donné, la réponse évoquée retenue comme reflet de la

capacité de détection globale de sa zone fovéale, correspond à la taille de la plus petite

structure qui évoque une réponse de morphologie reproductible, au cours de deux

enregistrements successifs [Apkarian, 1994]…

La morphologie caractéristique et reproductible de l’adulte avec trois ondes CI (Positive),

CII (Négative), CIII (Positive) n’apparaît qu’à la fin de la 15ième année (figure VII-1-45),

l’onde CII étant d’origine striée et les ondes CI et CIII d’origine extra-striée ; ces deux

dernières ondes ne participent à la réponse évoquée que tardivement car la maturation

des aires visuelles extra-striées est plus lente que celle de l’aire striée [Ossenblock, et

al., 1992].

Valeur diagnostique des PEV damier

Fonctionnement des voies visuelles en période néonatale Dans le cadre de lésions –très rares- des pôles occipitaux chez un nouveau né ou un tout

petit enfant, des PEV flash ou onset-offset discernables du bruit de fond ne sont pas une

assurance du fonctionnement normal du cortex visuel primaire [Brandl, Wenzel, 1984].

Dans ce cas, seul l’enregistrement des PEV damier transitoires, avec des cases adaptées

à la période néonatale (120’ et 90’) permet de tester objectivement l’état de

fonctionnement des aires visuelles primaires.

20


En effet, les ondes d’origine sous-corticale des PEV flash peuvent dominer la réponse

[Harding, Rubinstein, 1981], [Kraemer, Sjostrom, 1998], [White et al., 1982] et traduire

alors davantage l’état de vigilance de l’enfant que le fonctionnement de son cortex visuel

primaire [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. De même, les ondes des PEV onset-offset

peuvent-elles être issues majoritairement d’aires extra-striées alors que la participation à

la réponse des aires striées est mineure [Maier et al., 1987], [Ossenblok et al., 1994].

Dans cette période néonatale, si les PEV damier sont discernables avec une onde positive

culminant vers 250 ms [McCulloch et al., 1999] -son origine la plus probable étant l’aire

visuelle primaire [Maier, et al., 1987]-, ils attestent que le fonctionnement des aires

visuelles primaires est correct et écarte, du moins dans l’immédiat, un

dysfonctionnement majeur des aires visuels primaires. Mais ces enregistrements sont

difficiles à réaliser alors qu’ils peuvent l’être couramment à partir de l’âge de 2-3 ans.

Evolution de la binocularité Les processus de fusion binoculaire se mettent en place à partir de l’âge de trois mois

[Penne, et al., 1987]. Normalement vers l’âge de six mois, les PEV damier (cases 60’)

après stimulation binoculaire sont d’amplitude supérieure à celle des PEV damier après

stimulation monoculaire [Apkarian, et al., 1981] (figure VII-1-28). Le facteur multiplicatif

peut être de 3 par rapport à la valeur moyenne des amplitudes des PEV monoculaires

(OD+OG)/2 [Leguire et al., 1991] et le plus souvent de 2,5 ou 2 vers l’âge de 12

mois pour décroître ensuite progressivement à la valeur de 1,3 à 1,5 pour

l’adulte (figure VII-1-46).

Si après l’âge de 8 mois, l’augmentation d’amplitude de la réponse binoculaire par

rapport aux réponses monculaires est faible (1,2) ou si elle est absente, il faut

s'interroger sur la synergie de fonctionnement des deux yeux et la mise en place de la

binocularité au cours de cette période où la vision garde encore toute sa plasticité.

Les signes d’appel à la mise en œuvre d’un bilan électrophysiologique sont différents

selon les âges. Quelques exemples sont présentés au chapitre suivant (VII-2) où les

résultats de l’exploration électrophysiologique sont une aide au diagnostic à poser dans

un contexte clinique précis.

21


Figures

Figure VII-1-1-a. Comparaison des dimensions de l’oeil chez l’adulte et le nouveau-né

(d’après Fulton AB. The development of scotopic retinal function in human infants. Doc

Ophthalmol 1988, 69: 101-109) et leur évolution durant la gestation et à partir de la

naissance.

Figure VII-1-1-b. Maturation du globe oculaire : variation du diamètre antéro-postérieur

avec l’âge d’après les données de Larsen JS. The sagittal growth of the eye. IV.

Ultrasonic measurment of the axial length of the eye from birth to puberty. Acta

Ophthalmol Copenh. 1971. 49 : 873-86. In Taylor D. Peadiatric Ophthalmology. 2005

22


Figure VII-1-2. Réfraction sous atropine de 1000 nouveau-nés en dioptries (en abscisse)

et pourcentage (en ordonnée) (d’après Cook RC, Glasscock RE. Refractive and ocular

findings in the newborn. Am J Ophthalmol, 1951, 34: 1407-1413).

Figure VII-1-3. Astigmatisme à différents âges (d’après Atkinson J, Braddick O, French J.

Infant astigmatism: its disappearance with age. Vision Res, 1980, 20: 891-893).

23


Figure VII-1-4. Aspect des cônes fovéaux à 22 semaines de gestation, à la naissance où

l’article externe est peu apparent, l’article interne trapu ; l’évolution se fait par élongation

des articles externe et interne (d’après Curcio CA, Hendrickson AE. rganiszation and

devopment of the primate photoreceptor mosaic. Progress in Retinal Research, 1991, 10:

89-120).

Figure VII-1-5. Schéma des voies visuelles. Chez un sujet normal, le nombre de fibres

composant la voie croisée et la voie directe est identique ; chez un sujet albinos, le

nombre de fibres composant la voie croisée est supérieur à celui de la voie directe.

24


Figure VII-1-6. L’amplitude des PEV flash recueillie en regard de chacun des lobes, après

stimulation de chaque œil, est plus ample lorsque le nombre de fibre ayant véhiculé le

signal est plus important. Ce syndrome chiasmatique est pathognomonique de

l’albinisme.

Figure VII-1-7. Examens électrophysiologiques réalisables en ophtalmo-pédiatrie.

25


Figure VII-1-8. Exemple d’ERG flash ; flashs délivrés avec un stimulateur portable,

protocole court chez deux bébés. Recueil effectué à gauche avec des électrodes collées

(réponses moins amples), à droite avec des électrodes sclérocornéennes. Les échelles de

représentation doivent tenir compte du mode de recueil pour que les réponses aient des

aspects comparables.

Figure VII-1-9. Exemple d’ERG flash ; flashs achromatiques délivrés en coupole et avec

un stimulateur portable, recueil effectué avec des électrodes collées. Les réponses sont

plus amples avec des stimulations délivrées en coupole car elles sont plus intenses que

lorsqu’elles sont délivrées avec un stimulateur portable.

26


Figure VII-1-10. Exemple de PEV flash ; flashs délivrés en coupole et avec un stimulateur

portable, stimulation binoculaire, recueils effectués en regard du lobe droit (O4) et du

lobe gauche (03).

Figure VII-1-11. Exemple d’ERG flash ; flashs délivrés avec un stimulateur portable,

protocole court, électrodes collées, enregistrés chez un enfant ayant les yeux ouverts (à

gauche) et chez un autre, les yeux fermés (à droite) : les morphologies sont

comparables. Les dernières réponses sont moins amples, traduction de la diminution

d’intensité de la stimulation arrivant sur la rétine après traversée des paupières et de la

sclère.

27


Figure VII-1-12. Exemple de PEV damier normaux, chez un bébé de 5 mois et un enfant

de 18 mois après vérification de leur réfraction.

Figure VII-1-13. Exemple de P-ERG normaux enregistrés chez trois enfants coopérants

après vérification de la normalité de leur réfraction et sommation de 60 réponses

unitaires (amélioration signal/bruit de 8). Elle met en évidence les ondes P50 et N95 du

P-ERG. Enfant de 11 ans : exemple d’un nombre croissant de sommations de réponses

unitaires (30, 60, 100) au cours de la même séance et leur effet sur la morphologie du P-

ERG résultant. Une sommation moindre (30 rép) ou supérieure (100 rép) à celle

habituellement pratiquée (60 rép) minimise l’amplitude de l’onde N95.

28


Figure VII-1-14. Exemple d’EOG enregistrés chez un enfant de 4,5 ans, 7 ans et 10 ans.

La dispersion des mouvements oculaires est importante quand le sujet est très jeune,

bien moindre à partir de 10 ans. Il est cependant possible de suivre l’apparition du Light

Peak dans les 3 cas.

Figure VII-1-15. Enfant de 3 ans sur les genoux de sa maman, surveillée par un

technicien et placée devant une coupole délivrant des flashs.

29


Figure VII-1-16. Enfant de 2 ans sur les genoux de sa maman, stimulé avec des flashs

délivrés par un stimulateur portable facilement orientable face aux yeux de l’enfant.

Figure VII-1-17. Enfant < 2 ans. En ambiance scotopique, après adaptation à l’obscurité

d’environ 20 minutes, une stimulation achromatique, de niveau lumineux scotopique est

d’intensité insuffisante pour générer une « rod-response » d’amplitude discernable. Par

contre, une stimulation de courtes longueurs d’onde et de niveau lumineux photopique

(perçue bleue), plus intense que la précédente, génère une réponse discernable issue

majoritairement du système scotopique.

30


Figure VII-1-18. La fréquence temporelle générant un PEV flash stationnaire d’amplitude

maximale est variable selon l’âge de l’enfant, suivant le décours des différences de

maturation des voies P et M. On observe deux fréquences temporelles pour lesquelles les

amplitudes sont maximales pour l’âge de 12 mois (7 et 9 Hz) et 13 mois (6 et 10 Hz),

(d’après De Vries-Khoe LH, Spekreijese H. Maturation of luminance and patterns Eps in

man. Doc Ophthalmol Proc Series. 1982. 31 : 461-475).

Figure VII-1-19. PEV damier. Diminition progressive de la taille optimale des cases qui

génèrent un PEV damier d’amplitude maximale, en fonction de l’âge en années (d’après

Wenzel D, Brandl U. Maturation of pattern evoked potentials elicited by checkerboard

reversal. Dev. Ophthalmol. 1984. 9 : 87-93).

31


Figure VII-1-20. Electrodes de recueil pour l’ERG (photos DTL et HK Loop :

d’après McCulloch DL, Garcia-Fillion P, van Boemel GB, Borchert MS. Retinal function in

infants with optic nerve hypoplasia: electroretinograms to large patterns and photopic

flash. Eye. 2007 Jun 21(6): 712-20).

Figure VII-1-21. Tout petit avec peu de cheveux : électrodes pour le recueil des PEV

collées en regard des lobes occipitaux gauche O3 et droit O4 et bandeau élastique pour

leur maintien.

32


Figure VII-1-22. Enfant de 5 mois, suspect de malvision. ERG flash portable, ambiance

scotopique. L’ERG flash est difficilement discernable, suggérant un dysfonctionnement

rétinien important, alors que le recueil est effectué avec des électrodes collées. Ces

dernières sont remplacées par des électrodes sclérocornéennes ; l’ERG flash est alors

discernable, de morphologie atypique, d’amplitude faible, suggérant que la rétine

possède un certain degré de fonctionnement.

Figure VII-1-23. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 3.5 ans, recueil avec

des électrodes actives collées en zone inféropalpébrale droite et gauche.

33


Figure VII-1-24. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 2.5 ans, recueil avec

des électrodes actives sclérocornéennes sans blépharostat à droite et à gauche. Les

réponses sont de morphologies comparables à celles recueillies avec des électrodes

collées, mais plus amples : les échelles des amplitudes sont différentes.

Figure VII-1-25. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 10 ans, recueil avec

des électrodes actives sclérocornéennes sans blépharostat. Les réponses sont plus

amples que celles de l’enfant de 2.5 ans.

34


Figure VII-1-26. PEV flash chez un enfant de 17 mois, après stimulation binoculaire.

Exemple de trois enregistrements successifs. Les trois PEV flash sont discernables du

bruit de fond mais leur morphologie est inconstante diminuant la validité de ce résultat

qui est à contrôler quelques mois après.

Figure VII-1-27. PEV flash chez deux bébés. A gauche, le PEV flash est typique, bien

discernable du bruit de fond qui est proche de la ligne iso-électrique. A droite, le PEV

flash présente des ondes qui peuvent ne pas être attribuées uniquement à une réponse

visuelle, compte tenu de la présence « d’ondes » dans le bruit de fond.

35


Figure VII-1-28. PEV flash bien discernables du bruit de fond : sommation binoculaire.

L’amplitude des PEV flash après stimulation binoculaire est supérieure de 25 à 30% à

celle des PEV flash après stimulation monoculaire. L’absence d’amplification après une

stimulation binoculaire, au-delà de 8 mois, est un signe de retard de maturation des

voies visuelles.

Figure VII-1-29. Exemple de résultats ERG flash coupole, selon un protocole court,

recueillis avec des électrodes collées chez un enfant de 18 mois.

36


Figure VII-1-30. PEV flash coupole, stimulation binoculaire pour deux bébés normaux,

l’un endormi (9 mois) et l’autre éveillé (11 mois). Les réponses sont bien discernables du

bruit de fond, qui est très proche de la ligne isoélectrique pour le bébé endormi. Pour ce

dernier, il existe une diminution d’amplitude des ondes et une augmentation de leurs

temps de culmination par rapport au sujet éveillé, liées, d’une part, à la diminution

d’intensité de la stimulation qui a traversé les paupières et la sclère et, d’autre part, à la

profondeur du sommeil.

Figure VII-1-31. Comparaison d’ERG flash enregistrés dans les mêmes conditions

(électrodes collées) chez un bébé de six mois et un enfant de 4 ans. La morphologie et

les temps de culmination sont comparables, les amplitudes sont moindres chez le bébé.

37


Figure VII-1-32. Exemples de PEV flash, stimulateur portable, (1) et contrôle (2),

normaux, après stimulation binoculaire enregistrés chez un bébé éveillé de quelques

semaines. Les réponses sont bien discernables du bruit de fond, de morphologie typique

avec une seule onde négative dite N300, culminant vers 300 ms.

Figure VII-1-33. Exemples de PEV flash, stimulateur portable (1) et contrôle (2),

normaux, après stimulation binoculaire enregistrés chez un bébé éveillé de un mois. Les

réponses sont bien discernables du bruit de fond, de morphologie typique avec deux

ondes P200 positive et N300 négative.

38


Figure VII-1-34. Exemples d’un PEV flash portable normal, après stimulation binoculaire

enregistrés chez un bébé éveillé de six mois. Les réponses sont bien discernables du bruit

de fond, de morphologie typique avec plusieurs ondes : P200 positive, N300 négative et

P545 positive.

Figure VII-1-35. Exemples d’un PEV flash coupole (stimulation binoculaire), bébé de 5

mois, normal et bébé de 4.5 mois présentant une indifférence visuelle avec un fond d’œil

normal (l’ERG flash est normal) : la réponse est discernable, de morphologie et de temps

de culmination compatibles avec ceux d’un nouveau né. Il y a probablement retard de

maturation des voies visuelles.

39


Figure VII-1-36. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculaire chez un

bébé de un mois. Il présente une asymétrie d’amplitude des réponses enregistrées en

regard des lobes droit et gauche. Cette asymétrie est très fréquente et sans signification

pathologique à cet âge.

Figure VII-1-37. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculaire chez un

bébé de quatre mois. L’asymétrie d’amplitude des réponses enregistrées en regard des

lobes droit et gauche est encore considérée comme physiologique à cet âge.

40


Figure VII-1-38. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculai

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VII 1 : MATURATION VISUELLE ET ...lodel.irevues.inist.fr/.../docannexe/file/134/vii1.pdfŒil et Physiologie de la Vision - VII-1 La cornée Elle présente à 6 mois de gestation un