Gastroentérologie Clinique et Biologique (2008) 32, 606—610

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

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ETTRES À LA RÉDACTION

olvulus du grêle de l’adulte : diagnostic scan-ographique d’un syndrome de polysplénie

olvulus of the small intestine in adults: CTiagnostic of polysplenia syndrome

ntroduction

n raison des malformations cardiopulmonaires majeuresymptomatiques, le syndrome de polysplénie est révéléénéralement dès la naissance avec un taux de mortalitérès élevé. Sans atteinte thoracique associée, certains castteignent l’âge adulte et les anomalies rencontrées sontlors de découverte fortuite. Il est important de chercheres anomalies et de les signaler, car les malformations ren-ontrées peuvent être source de manifestation digestiveiguë. Ces anomalies peuvent aussi simuler une lésion tumo-ale devant un pancréas court et dysmorphique. Un foieédian peut simuler une dysmorphie hépatique. La recon-

aissance des trajets vasculaires inhabituels du tronc portet de la veine cave inférieure est fondamentale et permet’éviter des erreurs diagnostiques qui peuvent être fatalesn peropératoire.

bservation

n patient de 33 ans, est conduit aux urgences pour dou-eur abdominale aiguë, associées à des vomissements et àn arrêt des matières et des gaz. L’examen trouve un abdo-en distendu et sensible, les radiographies et l’échographie

bdominale étaient sans particularité. Un scanner a été réa-isé, trouvant un volvulus total du grêle, avec un aspectnroulé de la graisse mésentérique réalisant le signe duourbillon, une torsion des vaisseaux mésentériques avecne veine mésentérique supérieure située anormalementgauche de l’artère mésentérique supérieure, une impor-

ante distension colique droite avec un cæcum décolléscensionné vers la ligne médiane. Les anses grêles étaient

assemblées au niveau de l’hypochondre droit et le côlonransverse et droit sont déplacés vers le bas et le milieuFig. 1). D’autres anomalies ont été constatées : le foie étaitlutôt médian, comportant deux lobes relativement symé-riques par rapport à la ligne médiane, le tronc porte était

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399-8320/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits r

normalement éloigné de l’aorte et de l’artère mésenté-ique supérieure. Celui-ci était situé en avant du duodénumt du pancréas (Fig. 2). On notait aussi l’absence de segmentntrahépatique de la veine cave inférieure qui s’interrompaitu-dessus des veines rénales et assurait une dérivation duux sanguin vers la grande veine azygos qui était dilatéet se jetait directement dans la veine cave supérieure.es veines hépatiques quittaient le foie et se jetaientirectement dans l’oreillette droite (Fig. 3). Le pancréastait dysmorphique, de petite taille, présentait une agé-ésie de sa portion corporéocaudale, se résumant en uneête pancréatique globuleuse et homogène (Fig. 4). Laeine rénale gauche passait anormalement derrière l’aorteour rejoindre la veine cave inférieure, au niveau de’hypochondre gauche. On notait l’absence de parenchymeplénique habituel, remplacé par cinq petites formationsodulaires ayant la même densité que le foie. Après trai-ement symptomatique fait de lavements évacuateurs et’aspiration gastrique, on notait une amélioration rapide de’état du patient. Malgré les risques de récidives, le patientrefusé l’intervention immédiate pour fixer le tube digestiffin d’éviter tout nouvel épisode occlusif.

ommentaires

l s’agit d’un volvulus total du grêle, secondaire à des ano-alies de rotation du tube digestif rentrant dans le cadreu syndrome de polysplénie (SP). Le SP est caractérisé para présence de multiples rates, associée de facon variable àes malformations viscérales diverses, dominées par les mal-ormations cardiopulmonaires. Ces malformations révèlent’affection chez le nourrisson et entraînent une mortalitérès élevée, seulement 5 % atteignant l’âge adulte [1—4].l est important de distinguer le SP des rates surnumé-aires d’observation plus fréquente, associées toujours àne rate principale et en situation habituelle. L’associationvec des anomalies de rotation du tube digestif est obser-ée dans 80 % des cas, se compliquant parfois d’occlusionntestinale [3,5]. Il est important de dépister ces anoma-

ies qui sont bien connues dans le milieu pédiatrique où’échographie confirme le diagnostic dans la majorité desas [2]. Le foie présente une morphologie inhabituelle etne situation médiane, appelé foie médian. Le pancréasourt peut exister en dehors du SP, les patients souffrent

éservés.

Lettres à la rédaction 607

Figure 1 Distension cæcale à 14 cm de diamètre avec dépla-

Figure 3 Continuation azygos : la veine cave inférieures’interrompt au-dessus des veines rénales avec dérivation duflux sanguin vers la grande veine azygos qui est dilatée.Cvg

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cement du cæcum vers la ligne médiane.Cæcal distension to 14 cm in diameter with displacement of thecæcum towards the middle line.

alors de diabète sucré et peuvent présenter des pousséesde pancréatite aiguë (ce qui n’est pas le cas dans le SP) [6].Le tronc porte préduodénal est une malformation excep-tionnelle, il est situé en avant de la deuxième portionduodénale et du pancréas, son trajet est anormalement

Figure 2 Tronc porte de topographie préduodénopancréa-tique.Preduodenopancreatic portal vein.

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ontinuation azygos: the vena cava lower stops above the renaleins with derivation of blood flow towards the large vein azy-os which is dilated.

itué à distance l’aorte et de l’artère mésentérique supé-ieure [3,7]. Les anomalies du retour veineux cave inférieuront fréquentes, se traduisent par l’absence de segment

épatique de la veine cave inférieure qui correspond à uneontinuation azygos [8]. D’autres malformations ont étéapportées, à l’étage thoracique, les plus fréquents étanta double veine cave supérieure et l’isomérisme gauche

igure 4 Pancréas court avec agénésie de sa portion corpo-éocaudale.ancreas runs with sterility of its corporéocaudal portion.

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O e du triangle de Scarpa

A angle cow horn injury

R r était victime d’un encornaged a permis d’éliminer une lésiond uperficiels était réalisée. Troisj mie a permis de découvrir uné iopathologie de cette occlusione©

S esented with a cow horn injuryi no injury of femoral vessels.Sdo©

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Disponible sur Internet le 2 avril 2008

doi: 10.1016/j.gcb.2008.01.035

08

acilement diagnostiqué au scanner. Des malformations duystème nerveux central sont également présentes de faconporadique, décrites chez l’enfant ainsi que des anomaliesénito-urinaires [1,2,4].

onclusion

e SP est un syndrome polymalformatif complexe, peut êtreource de manifestations aiguës chez l’adulte tel qu’unecclusion intestinale. Il est important de connaître ces ano-alies car un foie médian peut simuler une dysmorphie

épatique, devant son aspect globuleux et le pancréas courteut simuler un processus tumoral. La connaissance des tra-ets vasculaires inhabituels du tronc porte et de la veineave inférieure permet d’éviter des erreurs qui peuventtre fatales en peropératoire. Actuellement, le scanner est’outil le plus performant qui détermine avec exactitude lesnomalies rencontrées.

éférences

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cclusion intestinale aiguë suite à un encornag

cute intestinal strangulation after Scarpa’s tri

ésumé Un homme de 52 ans, sous traitement antidépresseuu triangle de Scarpa droit. L’exploration chirurgicale initialees gros vaisseaux fémoraux. Une hémostase des vaisseaux sours après, il présentait une occlusion du grêle. La laparototranglement iléal dans une brèche musculaire pariétale. La physst expliquée ici.2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ummary A 52 year-old man, treated by neuroleptic drugs, prn the right Scarpa’s triangle. The surgical management found

urgical hemostasis of superficial vessels was performed. An ileal strays later. At laparotomy, we found an internal parietal wound. Heref this strangulation.2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Lettres à la rédaction

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N. Cherni ∗

Service de radiologie, hôpital Général-d’Evreux, 17,rue Saint-Louis, 27000 Evreux, France

N. HablaniD. Sacko

Service de radiologie, centre hospitalier Robert-Bisson,Lisieux, France

S. JouiniService de radiologie, hôpital Général-d’Evreux, 17,

rue Saint-Louis, 27000 Evreux, France

J. AlbisettiService de radiologie, centre hospitalier Robert-Bisson,

Lisieux, France

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : nabil.cherni@chi-eureseine.fr

(N. Cherni).

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