A PROPOS DE 14 CAS D’HEPATOBLASTOME

M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI, M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI,

L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. ALAOUIALAOUI

 Unité d’Hémato Oncologie PédiatriqueUnité d’Hémato Oncologie PédiatriqueHôpital d’Enfants RabatHôpital d’Enfants Rabat

PATIENTS ET METHODES

Période de l’étude : 13 ans (1991-2003)

Unité d’Hémato oncologie Pédiatrique

Hôpital d’Enfants Rabat

14 cas d’Hépatoblastome

Etude : clinique, imagerie, thérapeutique et

évolutive

INTRODUCTION 

• Tumeurs malignes primitive du foie : très rares (1,1 %

des Tm malignes de l’enfant)

• Hépatoblastome: la plus fréquente (2/3 des des tumeurs hépatiques primitives)

• Le jeune enfant de moins de 3 ans +++

• Exérèse radicale : geste principal du traitement

• Pronostic amélioré par:

- Emploi d’une chimiothérapie de + en + efficace.

- Techniques d’imagerie de + en + performantes.

- Anesthésie de très bonne qualité

- Techniques chirurgicales sophistiquées.

- L’avènement de la transplantation hépatique:

tumeur étendue.

RESULTATS (1)A/ A/ CARACTÉRISTIQUES ÉPIDÉMIOLOGIQUESCARACTÉRISTIQUES ÉPIDÉMIOLOGIQUES

B/ CARACTERISTIQUES CLINIQUESB/ CARACTERISTIQUES CLINIQUES

Le délai moyen : 43 jours (2 à 180 jours ) Symptomatologie clinique : * Masse abdominale: 14 cas * AEG : 6 cas * Fièvre : 5 cas * Douleurs abdominales : 1 cas * Ictère : 1 casC/ IMAGERIEC/ IMAGERIE

L’ASP : calcifications sur l’aire de projection

hépatique (2cas)

L’échographie : masse hépatique évocatrice

d’hépatoblastome : 14 cas

ETG couplée au Doppler couleur: évaluation du

degré d’envahissement et d’amputation des

branches portales .

TDM : Confirme les données échographiques

- Volume tumoral initial ( écho / TDM) : 64 cm3 à

1012 cm3

- Atteinte souvent pluri segmentaire: segment IV

(4 cas), segment V (3 cas), segment VI (3 cas),

segment VII (2 cas), segments II,IV,V,VII,VIII (2

cas). 

Figure 4 : TDM abdominale

RESULTATS (2)D/ MARQUEURS TUMORAUXD/ MARQUEURS TUMORAUX

Alpha foeto protéine: réalisée chez tous les

malades, élevée dans tous les cas avec un

maximum à 577 282 ng / ml

le dosage de βHCG est élevé chez un malade

E/ TRAITEMENT:E/ TRAITEMENT:

1)Chimiothérapie pré-opératoire :

Chez 8 patients (85 %)

5 cas selon le protocole SIOPEL2

3 cas selon le protocole SIOPEL3

3 enfants ont bénéficié d’une chirurgie

première

2)Chirurgie

L’exérèse chirurgicale: possible chez 11

enfants (78% des cas)

Le geste chirurgical :

* Segmentéctomie simple : 2 cas

* Bisegmentéctomie : 1 cas

* Hépatéctomie droite : 4 cas

* Hépatéctomie gauche : 1 cas

1)Chimiothérapie post-opératoire : 8 cas

F/ Evolution :F/ Evolution :

4 patients sont vivants : 2 en rémission

complète et 2 en rechute

6 patients sont perdus de vue

4 sont décédés : 1 per-opératoire et 3 après

rechute.

Répartition selon le sexe

Filles50%

Garçons50 %

8

4

2

0

1

2

3

4

5

6

7

8

< 2ans 3ans-6ans > 6ans

1) Répartition selon le sexe

1) Répartition selon l’age

CONCLUSION

notre étude, au-delà des problématiques

socioéconomiques qu'elle soulève met

l'accent sur l'impératif d'une centralisation de

la prise en charge des patients dans un pôle

capable de délivrer une poly chimiothérapie

et de réaliser la chirurgie hépatique en toute

sécurité.

Figure 1 : échographie hépatique

Figure 3: TDM abdominale

Figure 2 : échdoppler hépatique

Figure 5 : Histologie d’un

Hépatoblastome

Figure 4 : rechute pulmonaire