Atrésie de l’œsophage: Diagnostic et
prise en charge en néonatologie
Dr Gaëlle Caillaux, 21 novembre 2013
Généralités
• Une malformation congénitale RARE:
en France 150 enfants/an = 1 à 2 naissances/ département/an
• Etude EUROCAT: 1222 cas colligés entre 1987 et 2006
50% sont isolées
30% malformations associées
20% de formes syndromiques
• Mécanisme peu claire, défaut d’expression du gène Shh
• Interruption de la continuité oesophagienne entre 2 culs de sac +/- fistule oeso-trachéale
Pedersen, Arch Dis Child 2012
Physiol.Rev 2007
Plusieurs formes anatomiques Classification des atrésies de l’œsophage d’après Ladd
Conséquences
• Cliniques:
1. Impossibilité d’alimentation
2. Inondation trachéo-bronchique
AO est associée à défaut du péristaltisme oesophagien
et une anomalie de la structure trachéale prédominant sur le cartilage
Le type III (85%) et le type I (10%)
En anténatale : les signes indirectes sont fréquents
- Hydramnios à T3: 50% des AO
et petit estomac ou absence de sa visualisation après 20 SA
= FDR MAP +++/ Penser aux CTC
- Autre(s) malformation (s): cœur +++ 30%(T4F), urinaires 16%
VACTERL (9.6%)/ Sd CHARGE (1%), T18 (6%), T21(2%)
- RCIU surtout dans les types I
Intérêt d’une échographie de référence +++
Les signes directes: Diagnostic difficile
- Signe du triple feuillet et diminution de l’espace aorto-
carénaire
- Poche liquidienne pharyngée
- Vomissement ou régurgitation
Si forte suspicion d’AO en prénatal - Prévoir IRM aide diagnostic +++
- Caryotype
- Surveillance tous les 15 jours au SIG
- Consultation avec le chirurgien pédiatre et le pédiatre
Naissance dans un centre de niveau III, avec chirurgie pédiatrique
L’atrésie de l’œsophage (AO )
est diagnostiquée en prénatal
dans 20% des cas en France
Sfeir R, J Pediatr Surg 2013
Si pas de diagnostic anténatal=80% des cas
Quand y penser?
- Détresse respiratoire
- Nouveau-né encombré qui hypersalive et/ou mousse
- Fausses routes/toux/cyanose lors de l’alimentation
En salle de naissance: sonde d’aspiration en butée+++
Vérification de la perméabilité de l’œsophage en salle de naissance : Pour qui? Comment?
• Tout type de symptôme respiratoire
• Histoire anténatale ou imperforation anale+++
Utiliser une sonde d’aspiration 10 Fr qui butte à
10 cm en cas d’atrésie de l’œsophage, si doute injecter rapidement 5 ml d’air et ausculter simultanément la région épigastrique
Recommandations HAS, 2008
En post-natal immédiat: les premiers soins Transfert en USI avec monitorage cardio-respiratoire
• Confirmer le diagnostic: radio SNG en place
• Position semi-assise avec aspiration pharyngée du cul de sac supérieur avec sonde à double courant de type reploge
Martins Pinheiro World J Gastroenterol 2012
Installation du nouveau-né
Premiers soins
• A jeûn et perfusion
• Eviter l’intubation, si impossible: « gentle ventilation», ventilation sélective sous la fistule
• Rechercher une imperforation anale +++ / Echographie cardiaque
• Information des parents sur le parcours de soin +++
Shixing Li, J Pediatr Surg 2013
Traitement de la malformation
• Semi-urgence = fermeture de fistule
• Chirurgie:
- remise en continuité en un seul temps
- gastrostomie si distance entre les culs de sac > à 2 vertèbres
88% de remise en continuité immédiate
22% de gastrostomie
Sfeir R, J Pediatr Surg 2013
Mesures générales post-opératoires
• Prévention de la douleur: thoracotomie +/- drain
• Drain sentinelle en déclive si forme avec fistule
• Extubation dès que possible:
durée médiane de ventilation=3 jours [0-117]
Sfeir R, J Pediatr Surg 2013
Installation
Mesures digestives post-opératoire
• Sonde transanastomotique précieuse +++/fragilité de la suture
• Reprise de l’alimentation à J2-J4 par la sonde
• Traitement systématique du RGO par IPP et prokinétiques
• Alimentation orale possible à J8, en l’absence de complications
Durée médiane d’hospitalisation = 22 jours [2-393]
Sfeir R, J Pediatr Surg 2013
Complications immédiates post-opératoires
• RGO ++++ 65% et trachéomalacie
• Infections respiratoires ou sur KT
• Lachage de suture: salive dans le drain
15 à 20%
• Sténose de l’anastomose: 30 à 40%
Martins Pinheiro PF, World J Gastroenterol 2012
Conséquences du RGO
- Aggravation de la laryngomalacie
- Lachage de suture
- Sténose précoce de l’anastomose
- Aggravation des troubles de l’oralité
La prévention des troubles de l’oralité
• Maintien du réflexe de succion pendant les APS+++
• Favoriser les situations d’auto-apaisement: main-bouche
• Posture: limiter l’hyperextension+++
• Place des parents +++: bébé dans leurs bras
• Approche tactile: massage fait par les parents
Lecoufle, Arch Fr Pediatr 2012
Bilan malformatif
• Rechercher:
- VACTERL (vertèbres, anus, cœur, esophage, rein, limbs)
- Sd CHARGE (colobome, heart, choanes, retard, génital, ear)
• Echo abdo et sacrée
• Radio de squelette
• Consultation avec le généticien et si AO Isoleé: CGH array
Survie
• Globale : 95%
• Facteurs de mauvais pronostic:
- Type I
- Prématurité
- Petit poids de naissance
- Malformations associées
Devenir respiratoire
• Trachéomalacie: 75% des nouveau-nés
• Récidive fistule, entre 2 et 18 mois: 10% encombrement et pneumopathies à répétition
• Infections respiratoires: 30% avant 5 ans
• Toux, wheezing : 41% d’asthme à 14 ans
Delacourt, JPGN 2011
Problèmes digestifs à long terme
• Retard de croissance: 30% avant 5 ans,
recours à la gastrostomie
• RGO: 30 à 70%, ne s’améliore pas avec l’âge,
46 % d’intervention chirurgicale à 10 ans
• Dysphagie avec blocage alimentaire: 45% à l’âge de 5 ans
• Oesophagite peptique: remplacement de la muqueuse oesophagienne par de muqueuse gastrique, adénocarcinome
Gottrand, Arch Fr de Pédiatr 2012
Conséquences orthopédiques
• Déformations thoraciques : 20%
• Scoliose : 10%
• Surtout si anomalie vertébrale associée associée : 50%
Qualité de vie des jeunes adultes
• Pas de différence avec une population témoin MAIS
Plus de régurgitations 17%
Plus de dysphagie 10%
Plus de symptômes respiratoires 8%
La fréquence des complications à distance de l’intervention initiale de l’AO justifie un suivi systématique et multidisciplinaire
jusqu’à l’âge adulte
• Protocole Nationale de Diagnostic et de Soins: HAS 2008
• Centre de référence: CHU de Lille, Jeanne de Flandre
PNDS Atrésie de l’œsophage, HAS, 2008
Calendrier de suivi
Age
Neonat
ChirPed
Gastro
Pneumo
Diet
Orthophoniste Psychologue
phmétrie
EFR
3 mois
+
+
+
+
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+
6 mois
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+
+
12 mois
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18 mois
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+
+
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+
24 mois
+
+
3 ans
+
+
+
6 ans
+
+
+
+
+
A 16-18 ans
• Dernière CMD pédiatrique avec l’orthopédiste
• Endoscopie digestive haute et biopsie
• Relais médecine adulte
Avant la sortie de néonatologie
• ALD 100% hors liste
• Vaccination antigrippale? Oui +++ Synagis? Oui si trachéomalacie
Eviction de la collectivité? AJPP/AEAH
• IPP 1à 2 mg/kg/j pendant 1 an
• Mettre en place le suivi post-natal
• Associations: AFAO, Miam Miam
Centre-œ[email protected]
Take home message
• Pas de dépistage systématique de l’AO en salle de naissance
MAIS être systématique si bébé symptomatique
• Urgence chirurgicale, niveau III
• AO doit faire rechercher d’autres malformations
Une séquence de VACTERL, une anomalie génétique
• Excellent pronostic en terme de survie MAIS
Morbidité lourde: complications digestives et respiratoires, suivi systématique et multidisciplinaire au moins juqu’à l’âge adulte
Merci de votre attention!