Cette observation exceptionnelle de glomérulopathie à dépôts deC3 associée à une gammapathie monoclonale de type chaîne légère lambdasoulève la question d’une activité antigénique ciblée de la dysglobulinémie,possiblement par dimérisation de chaînes légères, et dirigée contre la voiealterne du complément. L’étude en microscopie électronique préciseral’organisation des dépôts et une étude approfondie de la cascade ducomplément permettra de confirmer notre hypothèse.

http://dx.doi.org/:10.1016/j.nephro.2013.03.003

Observation 3

L’IRM en diffusion, une approche diagnostique utile dela néphrite tubulointerstitielle aiguë liée à l’IgG4Agnieszka Pozdzik a, Celso Matos b, Sandrine Rorive c, Isabelle Brocheriou d,Daniel Van Gansbeke b, Myriam Delhaye e, Joëlle L. Nortier a

a Service de néphrologie, hôpital Erasme, ULB, 1070 Bruxelles, Belgiqueb Service de radiologie, hôpital Erasme, ULB, 1070 Bruxelles, Belgiquec Service d’anatomie pathologique, hôpital Erasme, ULB, 1070 Bruxelles, Belgiqued Service d’anatomie pathologique, hôpital Tenon, AP–HPe Service de gastroentérologie, hôpital Erasme, ULB, 808, route de Lennik,1070 Bruxelles, Belgique

Un homme de 47 ans, d’origine marocaine, suivi depuis deux ans pour unepancréatite autoimmune (PAI) de type 1, a été référé pour avis néphrologiqueen raison d’une imagerie rénale anormale.

Il était asymptomatique et son examen physique était normal. Les résultatsdes tests sanguins étaient : g-GT : 662 UI/L, GOT : 312 UI/L, bilirubine totale :2,0 mg/dL, lipase : 245 UIL/, IgG4 : 310 mg/dL et créatinine sérique (SCr) :71 mmol/L. Les analyses d’urine (bandelette réactive, examen cytobactériolo-gique et collecte de 24 h) étaient non contributives. L’échographie rénale étaitnormale. La résonance magnétique en diffusion (IRM-DW) a montré – outreune récidive de PAI – des lésions corticales bilatérales dans les deux reins.L’analyse histologique de la biopsie du rein gauche était normale, y comprisl’immunomarquage de l’IgG4. Les corticostéroïdes ont été repris. Un an plus tard,des taux élevés de g-GT et d’IgG4 s’étaient maintenus (202 UI/L et 230 mg/dL)tandis que la SCr restait normale (80 mmol/L). Une IRM-DW de contrôle amontré une persistance des lésions rénales. Une seconde biopsie a alors étéréalisée au niveau du pôle inférieur du rein droit en ciblant les zones décrites parl’imagerie. L’analyse en microscopie optique a révélé une destruction massive destubules et un infiltrat inflammatoire interstitiel (lymphocytes, éosinophiles etplasmocytes IgG4+), compatible avec une néphrite tubulointerstitielle aiguë(NTIA) liée à l’IgG4. La corticothérapie a été majorée.

Notre observation démontre l’utilité de l’IRM-DW dans la détection de laphase inflammatoire de la NTIA liée à l’IgG4. Le diagnostic de ce stade précocede ce type de NTI permet d’initier dans les meilleurs délais une thérapieappropriée afin de prévenir la fibrose rénale.

http://dx.doi.org/:10.1016/j.nephro.2013.03.004

Observation 4

Glomérulonéphrite rapidement progressive à dépôtsd’IgG4 et C3Thomas Robert a, Philippe Bouvier b, Alain Robert b, Isabelle Brocheriou c,d,Alexandre Hertig a,d, Laurent Daniel e

a Service des urgences néphrologiques et transplantation rénale, hôpital Tenon,AP–HP, Paris, Franceb Centre de dialyse Serena, Diaverum Renal services Group, Paris, Francec Service d’anatomie pathologique, hôpital Tenon, AP–HP, Paris, Franced Université Pierre- et Marie-Curie, Paris VI, Paris, Francee Service d’anatomopathologie, hôpital de la Timone, AP–HM, Paris, France

Un homme de 67 ans a été hospitalisé pour une insuffisance rénale aiguërapidement progressive. Le seul antécédent notable est un traumatisme facial

avec reconstruction chirurgicale par implant métallique. Dans l’histoire de lamaladie, on note une sinusite résistante aux traitements locaux et auxantibiotiques (pristinamycine) ; le scanner montrait un épaississement desmuqueuses sinusiennes et une image pseudo polypoïde, dont l’analysehistologique montrait une hyperplasie avec des amas fibrino-leucocytairestémoignant d’une ulcération de voisinage. Un mois avant son hospitalisation, lepatient notait l’apparition de polyarthralgies puis d’un syndrome œdémateux. Lebilan biologique montrait une insuffisance rénale aiguë associée à une protéinuriede débit néphrotique et une hématurie microscopique. Le bilan étiologiqueexcluait une cause obstructive. En revanche, le bilan autoimmun retrouvait desanticorps anti-PR3 à 49 UI/mL, un facteur rhumatoïde positif et un complémentnormal. À noter la présence d’une hypogammaglobulinémie sans composantmonoclonal détectable. Un bilan infectieux complet était négatif.

Une biopsie rénale montrait 18 glomérules dont un scléreux. Cinqglomérules présentaient une prolifération extracapillaire circonférentielle avecdépôts de fibrine dont deux avec rupture capsulaire. Des dépôts acidophilespolymorphes, extramembraneux, intramembraneux et endomembraneux ainsique des dépôts mésangiaux diffus étaient observés. Le secteur interstitielcomprenait quelques amas multifocaux de lymphocytes et de plasmocytes, sansgranulome. L’immunofluorescence montrait des dépôts polyclonaux d’IgG et deC3, mésangiaux et endomembraneux, diffus. Les IgG étaient principalementcomposées de la sous-classe IgG4 et peu d’IgG1. Les tubules et les artériolesprésentaient respectivement des dépôts d’IgG4 et de C3.

Un examen tomodensitométrique abdominal montrait des reins de taillenormale, une paroi vésicale épaissie, un infiltrat de la graisse mésentérique etsous cutanée abdominale et aucune lésion pancréatique. Le patient a été traitépar cyclophosphamide et glucocorticoïdes, mais sans amélioration de lafonction rénale et le syndrome néphrotique a persisté.

Cette glomérulonéphrite nécrosante, avec dépôts diffus constituésessentiellement d’IgG4, et réfractaire aux traitements immunosuppresseurs,ne nous semble rentrer dans aucun cadre nosologique.

http://dx.doi.org/:10.1016/j.nephro.2013.03.005

Observation 5

Une protéinurie d’origine ni glomérulaire, ni tubulaireKhalil El Karoui, Thomas Stehle, Aurélie Hummel, Marion Rabant,M.A. Alyanakian, Philippe Lesavre, Laure-Hélène NoëlService de néphrologie, hôpital Necker, AP–HP

Une femme de 35 ans est adressée pour réalisation d’une ponction biopsierénale. Cette patiente a pour principal antécédent, une anémie associée à unecarence en fer, d’amélioration récente sous traitement martial.

Des épisodes d’émission d’urine foncée surviennent régulièrement depuis18 mois. Les explorations urologiques (uroscanner, cystoscopie) sont normales.

À l’examen, la pression artérielle est à 114/62 mmHg, le pouls à 58 minutes,la bandelette montre sang fort, prot supérieur à 3 g/L. L’examen est sansparticularité en dehors d’un subictère conjonctival. La biologie retrouve :créatininémie 84 mM (DFG estimé selon MDRD 66 mL/min/1,73 m2), hapto-globine effondrée, LDH 3310 UI, bilirubine non conjuguée 2 N, absence deschizocytes, hémoglobine 6,8 g/dL, VGM 110 fl, réticulocytes 409 000 mm3,albuminémie 41 g/L, protéinurie 2,8 g/g de créatininurie. Une biopsie rénale estréalisée : macroscopiquement, il existe un aspect noirâtre du cortex. L’analysehistologique retrouve de volumineux dépôts dans les tubes proximaux, positifsà la coloration de Perls (Fig. 1).

Les glomérules sont de morphologie normale, il n’y a pas d’anomalievasculaire ou interstitielle notable.

Devant cette anémie hémolytique non-mécanique, un phénotypage despolynucléaires neutrophiles et des monocytes permet de montrer un déficit enmolécule d’ancrage GPI sur 99 % des cellules, signant le diagnosticd’hémoglobulinurie paroxystique nocturne (HPN). Il n’y a pas de stigmateurinaire/plasmatique de dysfonction tubulaire proximale.

L’électrophorèse des protides urinaires montre une protéinurie constituéemajoritairement d’hémoglobine.

Un traitement par eculizumab est débuté rapidement, permettant uncontrôle de l’hémolyse, et une régression de la protéinurie en deux mois.

Vie des sociétés / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 451–453452