2. Discussion
Nous rapportons une forme pseudotumorale de neuro-Behcet
survenue chez un patient de 12 ans et decrivons les aspects
cliniques, radiologiques et therapeutiques de cette entite.
La maladie de Behcet (MB) est rarement decrite chez
l’enfant. Chez ce dernier, sa frequence varie entre 0,9 et 7,6 %
([2,3]). Elle atteint 14 % dans certaines series [4]. La forme
pseudotumorale du neuro-Behcet est rare et sa presence
chez l’enfant est exceptionnelle. Seulement 12 cas de neuro-
Behcet de l’enfant ont ete rapportes dans la litterature.
Aucun cas de forme pseudotumorale de neuro-Behcet de
l’enfant n’a ete decrit a notre connaissance. La symptoma-
tologie clinique de la forme pseudotumorale du neuro-
Behcet de l’enfant est bruyante et rapidement progressive,
marquee par des signes d’hypertension intracra nienne et/ou
de localisation. La TDM cerebrale est peu contributive. L’IRM
encephalique montre le plus souvent une lesion volumi-
neuse et unique localisee au niveau du tronc cerebral surtout
au niveau de la jonction diencephalo-mesencephalique, et
plus rarement dans la substance blanche hemispherique [5].
Lorsqu’elle est inaugurale, la forme pseudotumorale du
neuro-Behcet de l’enfant peut poser de veritables problemes
diagnostiques comme dans le cas presente. Elle peut mimer
cliniquement et en imagerie une tumeur cerebrale de
l’enfant, necessitant dans certains cas le recours a la biopsie
cerebrale avec une etude histologique a la recherche des
cellules malignes [6]. Dans notre cas, la biopsie cerebrale n’a
pas ete realisee, par defaut de consentement de la famille du
patient. Le traitement de la forme pseudotumorale du neuro-
Behcet de l’enfant doit etre instaure rapidement du fait du
risque evolutif. Il consiste en une forte corticotherapie par
bolus intraveineux. En raison de la gravite et de l’etendue des
lesions, notre patient a recu, en parallele de la cortico-
therapie du cyclophosphamide pendant 1 an [6]. L’evolution
sous traitement des lesions se fait dans la majorite des cas
vers la regression avec une diminution de leur taille, dans un
delai d’un mois [6].
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en
relation avec cet article.
r e f e r e n c e s
[1] International study group for Behcet’s disease. Criteria fordiagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990;335:1078–80.
[2] Mili-Boussen I, Kriaa L, Anane R, Marrakchi I, Ouertani A. Lamaladie de Behcet de l’enfant a propos de 3 observationstunisiennes et revue de la litterature. J Fr Ophtalmol1999;22:635–8.
[3] Kone-Paut I, et al. La maladie de Behcet chez l’enfant enFrance. Arch Fr Pediatr 1993;50:561–5.
[4] Hachicha M, Chaabouni M, Hamida N. La maladie de Behcet
[5] Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI findings in neuro-Behcet’s disease. Clin Radiol 2001;56(6):485–94.
[6] Park JH, Jung MK, Bang CO, Park HK, Sung KB, Ahn MY, et al.Neuro-Behcet’s disease mimicking a cerebral tumor: a casereport. J Korean Med Sci 2002;17:718–22.
M. Albakaye*
N. Louhab
M. Chraa
Y. Mebrouk
N. Adali
N. Kissani
Service de neurologie, Hospital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI,
PO Box 7010, 40 000 Marrakech, Maroc
*Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected]
(M. Albakaye)
Recu le 16 mars 2013
Recu sous la forme revisee le 18 mai 2013
Accepte le 23 mai 2013
Disponible sur Internet le 8 janvier 2014
0035-3787/$ – see front matter
# 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.05.009
Myelite transverse aigue revelatriced’un neurobehcet
Acute transverse myelitis revealingneurobehcet disease
1. Observation 1
Mme B.N., a gee de 32 ans, ayant des antecedents d’aphtoses
bipolaires recidivantes a raison de trois aphtes par mois,
presentait depuis deux mois une lourdeur des quatres
membres d’allure aggravante, compliquee d’une retention
aigue des urines trois jours avant son hospitalisation. A
l’admission, elle etait consciente avec un bon etat general.
L’examen cutaneo-muqueux trouvait des aphtes buccaux
evolutifs et des lesions de pseudofolliculites au niveau du dos
(Fig. 1). Le test pathergique etait negatif. L’examen neurolo-
gique trouvait un syndrome tetrapyramidal. L’examen
ophtalmologique etait normal. L’etude du liquide cephalora-
chidien comprenant la cytochimie et l’electrophorese des
protides trouvait une meningite lymphocytaire avec 120 ele-
ments/mm3 ; une hyperproteinorachie a 0,5 g/L et une
glycorachie normale. Les serologies syphilitiques et HIV
etaient negatives. Le bilan immunologique, notamment les
anticorps anti-nucleaires, anticorps anti-SSA, anticorps anti-
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 ( 2 0 1 4 ) 1 4 0 – 1 5 0144
de l’enfant a propos de 2 observations. Ann Pediatr1997;44:261–6.
Sm, ainsi que le dosage de l’enzyme de conversion de
l’angiotensine etaient negatifs. L’imagerie par resonance
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 ( 2 0 1 4 ) 1 4 0 – 1 5 0 145
ran
magnetique (IRM) avait montre une lesion medullaire cervi-
cale etendue, qui apparaıt en hyposignal T1 et en hypersignal
T2 (Fig. 2). L’IRM encephalique avec angiographie etait
normale. Le diagnostic de myelite aigue en rapport avec le
neurobehcet etait retenu sur la base des criteres [1] et l’aspect
etendu des lesions medullaires a plus de trois vertebres. La
patiente fut traitee par methylprednisolone 1 g en bolus
intraveineux relaye par voie orale et des bolus mensuels de 1 g
de cyclophosphamide pendant un an. L’evolution fut marquee
Fig. 1 – Lesions de pseudofolliculites localisees au niveau
du dos.
Fig. 3 – IRM medullaire en coupe sagittale, sequence T2, mont
C3 et C5 a C7 (A) et au niveau dorsal (B).
par la remission totale des tetraparesies, ainsi que les troubles
sphincteriens.
2. Observation 2
Mons. B.A., age de 30 ans, ayant des antecedents d’aphtoses
bipolaires recidivantes a raison de deux aphtes par mois et
suivi en ophtalmologie depuis l’a ge de 23 ans pour pathologie
Fig. 2 – IRM medullaire cervicale, coupe sagittale en
sequence T2, montrant une lesion en hypersignal etendue
au niveau de la moelle cervicale de C3 a T1.
t une lesion etendue en hypersignal au niveau cervical C1 a
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 ( 2 0 1 4 ) 1 4 0 – 1 5 0146
oculaire non documentee. Il fut hospitalise en neurologie en
fevrier 2011 pour une lourdeur des deux membres inferieures
associees a des troubles sphincteriens a type d’incontinence
urinaire et anale. A l’admission, il etait conscient avec un bon
etat general. L’examen cutaneo-muqueux trouvait des cica-
trices d’aphtes au niveau buccal et genital. L’examen
neurologique trouvait un syndrome tetrapyramidal et un
niveau sensitif D12. L’examen ophtalmologique avait montre
une uveite posterieure. Le test pathergique etait negatif.
L’etude cytologique et chimique du liquide cephalorachidien
etait sans anomalie. Le reste du bilan dont l’intradermoreac-
tion a la tuberculine, les serologies HIV et syphilitiques, ainsi
que le bilan immunologique etaient negatifs. L’imagerie par
resonnance magnetique (IRM) avait montre une image intra
medullaire, en hyposignal T1 et en hypersignal T2, etendue au
niveau medullaire cervical et dorsal (Fig. 3). L’IRM encepha-
lique avec angiographie etait normale. Le diagnostic du
neurobehcet dans sa forme medullaire etait retenu [1] et le
patient fut traite par methylprednisolone 1 g en bolus
intraveineux relaye par voie orale associe a des bolus
mensuels de 1 g de cyclophosphamide pendant un an.
L’evolution fut marquee par la disparation totale des troubles
sphincteriens, ainsi que les signes de claudications medul-
laires intermittentes.
3. Discussion
L’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behcet (MB)
est bien documentee. La meningo-encephalite et la thrombose
veineuse cerebrale en sont les presentations les plus
communes ; mais une myelite transverse isolee est rarement
decrite [2]. Nous rapportons deux cas de myelites transverses
aigues revelatrices de la maladie de Behcet. Les myelites
transverses aigues du neurobehcet sont rares, elles repre-
sentent 14 % des neurobehcets [2]. Seuls, huit cas de myelites
transverses aigues du neurobehcet bien documentees radio-
logiquement ont ete decrits dans la litterature [3]. Chez nos
deux patients, l’IRM avait montre des lesions medullaires
etendues depassant trois vertebres avec une IRM encepha-
lique normale [3,4]. Le caractere etendu de ces lesions
medullaires pourrait expliquer les troubles sphincteriens
observes chez nos patients [4]. L’a ge d’apparition de la myelite
chez nos deux patients etait coherent avec les donnees de la
litterature [5]. Il n’existe aucun consensus therapeutique etabli
pour les myelites du neurobehcet. Toutefois, la corticotherapie
a forte dose intraveineuse a ete rapportee comme etant
efficace dans les formes aigues ou subaigues [3]. Nos deux
patients avaient recu un double bolus de methylprednisolone
associe a la cyclophosphamide pendant un an avec une nette
amelioration.
Sous traitement, l’evolution des myelites du neurobehcet
se fait vers la regression des sympto mes, cela impose une prise
en charge therapeutique precoce.
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en
relation avec cet article.
r e f e r e n c e s
[1] International Study Group for Behcet’s disease. Criteria fordiagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990;335:1078–80.
[2] Yesilot N, Mutlu M, Gungor O, Baykal B, Serdaroglu P, Akman-Demir G. Clinical characteristics and course of spinal cordinvolvement in Behcet’s disease. Eur J Neurol 2007;14:729–37.
[3] Takechi U, Okada K, Uozumi T, Tsuji S. Longitudinallyextensive spinal cord lesion in a case of Neuro-Behcetdisease. Rinsho Shinkeigaku 2008;48:48–51.
[4] Jiro F, Kazuyuki N, Kenji F, Toshiyuki T2, Nobutaka H,Yasuyuki O. Subacute longitudinal myelitis associated withBehcet’s disease. Inter Med 2010;49:343–7.
[5] Ashjazadeh N, Borhani Haghighi A, Samangooie S, MoosaviH. Neuro-Behcet’s disease: a masquerader of manifestationsof Behcet’s disease in 96 Iranian patients. Exp Mol Pathol2003;74:17–22.
M. Albakaye*
S. Zahlan
N. Louhab
N. Adali
N. Kissani
Service de neurologie, faculte de medecine de Marrakech,
universite Cadi-Ayyad, CHU Mohammed VI, hopital Ibn-Tofail,
40000 Marrakech, Maroc
*Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (M. Albakaye)
Recu le 8 avril 2013
Recu sous la forme revisee le 1 juin 2013
Accepte le 4 juin 2013
Disponible sur Internet le 10 janvier 2014
0035-3787/$ – see front matter
# 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.06.007
Abces cerebral a Cladophialophorabantiana : un cas metropolitain avecsurvie prolongee
Cladophialophora bantiana brain ab-scess: A case with long survival inmetropolitan France
1. Cas clinique
Un homme de 74 ans fut admis en 2010 pour des signes focaux
droits rapidement progressifs. Il presentait pour antecedents
une tuberculose pulmonaire (2008), un adenocarcinome
prostatique traite par chirurgie, radiotherapie et hormono-
therapie interrompus en 2005, et un lymphome gastrique a
grandes cellules traite en 1997 par radiotherapie locale de
Recommended
