Pricardites et Myocardites
Hajo Mller
Service de cardiologie
Colloque de cardiologie clinique
Le 19 mars 2008
PPricardites et Myocardites, HM, 19.03. ricardites et Myocardites, HM, 19.03. 20082008
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PPricarde: rappel anatomique et ricarde: rappel anatomique et physiologiquephysiologique
PPricardericarde viscviscral et pariral et paritaltal
Liquide pLiquide pricardique: ricardique: 1515--50ml, s50ml, scrcrtt par le ppar le pricarde viscricarde viscralral UltrafiltratUltrafiltrat du plasmadu plasma
Drainage physiologique:Drainage physiologique: Canal thoracique et cavitCanal thoracique et cavit pleurale droitepleurale droite
Innervation:Innervation: SystSystme nerveux autonome (parasympathique et me nerveux autonome (parasympathique et sympathique) et affsympathique) et affrences des racines postrences des racines postrieures C4rieures C4--C5 et C8C5 et C8--T2T2
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PPricarde: rappel anatomique et ricarde: rappel anatomique et physiologiquephysiologique
Rle du pRle du pricarde:ricarde: Couplage diastolique des ventriculesCouplage diastolique des ventricules PrPrvention de la dilatation aiguvention de la dilatation aigu des cavitdes cavits s cardiaquescardiaques
Rigide et peu Rigide et peu compliantcompliant Pression intra pPression intra pricardique physiologique ricardique physiologique entre 0.2 et 3mmHgentre 0.2 et 3mmHg
RRduit la duit la compliancecompliance intrinsintrinsque des que des cavitcavits cardiaques:s cardiaques: Augmentation du volume circulantAugmentation du volume circulant
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Top, Relationship between stretch and tension in vitro in normal human pericardial tissue. The tissue has been stretched in two, mutually orthogonal directions (X, Y). Note the relatively abrupt transition from a relatively flat to a steep, inelastic relationship. In addition, the tissue is anisotropic; i.e., the relation between tension and stretch depends on the direction of stretch. Bottom,Pressure-volume relationship of the normal canine pericardium (left) and after 4 weeks of cardiac dilation caused by volume overload (right). Note the relatively abrupt transition to a steep relationship in normal pericardium and marked shift to the right and flattening after chronic volume overload. (Top, From Lee M-C, Fung YC, Shabetai R, LeWinter MM: Biaxial mechanical properties of the human pericardium and canine comparisons. Am J Physiol 22:H75, 1987; Bottom, From Freeman G, LeWinter M: Pericardial adaptations during chronic cardiac dilation in dogs. Circ Res 54:294, 1984.)
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PPricarde: rappel anatomique et ricarde: rappel anatomique et physiologiquephysiologique
PPricarde et interdricarde et interdpendance pendance ventriculaireventriculaire
Infarctus du VD: Infarctus du VD: galisation des galisation des pressions pressions ttlldiastoliquesdiastoliques en raison en raison de la dilatation aigude la dilatation aigu du VD dans un du VD dans un volume limitvolume limit par le ppar le pricardericarde
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PPricarditesricardites PPricardite aiguricardite aigu PPricardite rricardite rcidivantecidivante PPricardite postricardite post--infarctusinfarctus Syndrome de Syndrome de DresslerDressler
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88
PPricardite aiguricardite aigu Physiopathologie et complicationsPhysiopathologie et complications EtiologiesEtiologies EpidemiologieEpidemiologie CritCritres diagnosticsres diagnostics PrPrsentation cliniquesentation clinique Examens complExamens complmentairesmentaires PronosticPronostic Histoire naturelleHistoire naturelle TraitementTraitement
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PPricardite aiguricardite aigu Inflammation du pInflammation du pricardericarde
Complications:Complications: TamponnadeTamponnade PPricardite rricardite rcidivantecidivante PPricardite constrictivericardite constrictive
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1010
PPricardite aiguricardite aigu: : tiologiestiologies Idiopathique (85Idiopathique (85--90%)90%)
InfectieuseInfectieuse ViraleVirale BactBactriennerienne TbcTbc FungiqueFungique
Infarctus et post Infarctus et post cardiotomie prcardiotomie prcocecoce
Post cardiotomie et Post cardiotomie et postpost--infarctus tardif infarctus tardif ((DresslerDressler))
nnoplasiqueoplasique
Traumatique (prTraumatique (prcoce et coce et tardive)tardive)
UrUrmiquemique RadiqueRadique Maladies autoMaladies auto--immunes immunes et inflammatoireset inflammatoires
MMdicamentsdicaments MyxoedMyxoedmeme Dissection aortiqueDissection aortique ChylopChylopricardericarde Post embolie pulmonairePost embolie pulmonaire
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Lange, R. A. et al. N Engl J Med 2004;351:2195-2202
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1313
EpidEpidmiologiemiologie Hommes plus frHommes plus frquemment touchquemment touchss Adultes > enfantsAdultes > enfants Incidences des sIncidences des sries dries dautopsies: 2autopsies: 2--6%6%
1/1000 admission hospitali1/1000 admission hospitalirere Etiologies les plus frEtiologies les plus frquentes:quentes:
ExtrahospExtrahosp: idiopathique ou viral: idiopathique ou viral IntrahospIntrahosp: chirurgie, n: chirurgie, noplasie, uroplasie, urmie, mie, infarctusinfarctus
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PPricardite aiguricardite aigu: diagnostic: diagnostic Frottement pFrottement pricardique et/ou ricardique et/ou douleur thoracique suggestivedouleur thoracique suggestive
Modifications ECG typiquesModifications ECG typiques
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1515
PPricardite aiguricardite aigu: anamn: anamnsese Douleur thoracique Douleur thoracique rrtrosternaletrosternale ou ou prprcordiale gauche dcordiale gauche dinstallation aiguinstallation aigu, , irradiant parfois vers le bord latirradiant parfois vers le bord latral du ral du traptrapze ou dans le couze ou dans le cou
Parfois irradiant dans le bras gaucheParfois irradiant dans le bras gauche Douleur Douleur pigastrique pigastrique voquant un voquant un abdomen aiguabdomen aigu
Douleur oppressive ou sourdeDouleur oppressive ou sourde Douleur aggravDouleur aggrave par le de par le dcubitus, la cubitus, la toux, la respiration profondetoux, la respiration profonde
Peut tre respiroPeut tre respiro--ddpendante (touche pendante (touche pleurale)pleurale)
SoulagSoulage en position assise, penche en position assise, penche en e en avantavant
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Examen clinique:Examen clinique: Etat fEtat fbrile ou subfbrile ou subfbrilebrile Frottement pFrottement pricardique (85%) sur le bord ricardique (85%) sur le bord infinfrieur gauche du sternum en fin drieur gauche du sternum en fin dexpiriumexpirium, , souvent intermittent et transitoiresouvent intermittent et transitoire
Classiquement frottement triphasique: systolique, Classiquement frottement triphasique: systolique, protodiastolique (remplissage rapide) et protodiastolique (remplissage rapide) et prprsystolique (contraction atriale). Grincement de systolique (contraction atriale). Grincement de cuir ou neigecuir ou neige
En rEn ralitalit 50% triphasique, 30% biphasique et le 50% triphasique, 30% biphasique et le reste monophasique (seulement systolique)reste monophasique (seulement systolique)
IntensitIntensit augmentaugmente en e en expiriumexpirium, patient assis et , patient assis et penchpench en avanten avant
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Examen clinique:Examen clinique: DD frottement pleural: liDD frottement pleural: li au cycle au cycle respiratoirerespiratoire
Hypotension, tachycardie, Hypotension, tachycardie, turgescence jugulaire et pouls turgescence jugulaire et pouls paradoxal suggparadoxal suggrent une rent une tamponnadetamponnade
Tamponnade: 15% des Tamponnade: 15% des idiopathiques, 60% des idiopathiques, 60% des nno/TBC/purulenteso/TBC/purulentes
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Indicateurs dIndicateurs dun moins bon un moins bon pronosticpronostic
TT > 38> 38 (plus souvent purulente)(plus souvent purulente) DDbut subaigu de la symptomatologiebut subaigu de la symptomatologie ImmunosuppressionImmunosuppression Trauma associTrauma associ ATCD anticoagulation oraleATCD anticoagulation orale MyopMyopricardite (CK > 1 semaine)ricardite (CK > 1 semaine) panchement important (>20mm) ou panchement important (>20mm) ou tamponnadetamponnade
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Indicateurs dIndicateurs dun moins bon un moins bon pronosticpronostic
Si >1 de ces conditions Si >1 de ces conditions augmentation du risque de augmentation du risque de complications scomplications srieuses (mortalitrieuses (mortalit, , tamponnade, ptamponnade, pricardite purulente)ricardite purulente)
HospitalisationHospitalisation
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2020
ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Modifications dans les heures ou jours qui Modifications dans les heures ou jours qui suivent le dsuivent le dbut des douleursbut des douleurs
Changements occasionnChangements occasionns par les ls par les lsions sions myocardiques dans les zones sousmyocardiques dans les zones sous--picardiquespicardiques
SusSus--ddcalages ST concaves vers le haut et calages ST concaves vers le haut et soussous--ddcalages PR diffusescalages PR diffuses
Evolution par 4 stades (non obligatoire)Evolution par 4 stades (non obligatoire)
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2121
ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Stade I:Stade I:
SusSus--ddcalages ST concaves vers le haut diffus (sauf V1 calages ST concaves vers le haut diffus (sauf V1 et et aVraVr))
SousSous--ddcalage PR diffus (sauf V1 et calage PR diffus (sauf V1 et aVraVr))
Stade II: joursStade II: jours Normalisation des segments ST et PRNormalisation des segments ST et PR
Stade III: joursStade III: jours T nT ngatifs diffus sans ondes Q ni diminution Rgatifs diffus sans ondes Q ni diminution R
Stade IV: semaines ou moisStade IV: semaines ou mois Normalisation des ondes TNormalisation des ondes T T nT ngatifs peuvent persister dans des pgatifs peuvent persister dans des pricardites ricardites chroniques (TBC, urchroniques (TBC, urmie, nmie, noplasieoplasie))
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2222
ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Anomalies ECG du stade I dans Anomalies ECG du stade I dans >80%>80%
4 stades chez 50%4 stades chez 50% Traitement prTraitement prcoce peut empcher coce peut empcher les modifications ECGles modifications ECG
Tachycardie sinusale frTachycardie sinusale frquentequente
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2323
Lange, R. A. et al. N Engl J Med 2004;351:2195-2202
Diagnostic diffrentiel
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The electrocardiogram in acute pericarditis. Note both diffuse ST segment elevation and PR segment depression
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2525
Pricardite
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2626
DD sus-dcalage ST
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2727
Infarctus transmural
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2828
DD Repolarisation prDD Repolarisation prcocecoce 30% de jeunes adultes, hommes > 30% de jeunes adultes, hommes > femmes, blancfemmes, blanc
Distribution du susDistribution du sus--ddcalage ST plus calage ST plus souvent limitsouvent limite au niveau des pre au niveau des prcordialescordiales
Pas de sousPas de sous--ddcalage PR. Pas de stadescalage PR. Pas de stades Rapport susRapport sus--ddcalage ST/ amplitude T: si calage ST/ amplitude T: si > 0.24 p> 0.24 pricardite (VPP et VPN 100%)ricardite (VPP et VPN 100%)
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2929
Repolarisation prcoce
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3030
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3131
Radiographie du thoraxRadiographie du thorax Pas de signes spPas de signes spcifiques dans une cifiques dans une ppricardite aiguricardite aigu non compliqunon compliquee
Recherche de signes TBC, nRecherche de signes TBC, noplasie, oplasie, sarcosarcodosedose
Recherche dRecherche dlargissement de la largissement de la silhouette cardiaque, silhouette cardiaque, panchement panchement pleural associpleural associ
Si cardiomSi cardiomgalie (>250 ml)galie (>250 ml)
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3232
LaboratoireLaboratoire Pas de donnPas de donnes sur es sur costcost--effectivenesseffectiveness FSC, VS, CRP, urFSC, VS, CRP, ure, cre, cratinine, enzymes cardiaquesatinine, enzymes cardiaques GB, VS et CRP souvent augmentGB, VS et CRP souvent augments mais peu utile pour s mais peu utile pour
suspecter un diagnostic prsuspecter un diagnostic prcis ou guider le traitementcis ou guider le traitement Leucocytose +++ en cas de pLeucocytose +++ en cas de pricardite purulentericardite purulente
Autres tests selon prAutres tests selon prsentation clinique (FAN, FR, sentation clinique (FAN, FR, MantouxMantoux, , ASLO, bilan nASLO, bilan no, so, srologies HIV p.ex. rologies HIV p.ex. ))
Chez jeunes femmes recherche LED utile (40% des patients Chez jeunes femmes recherche LED utile (40% des patients ddveloppent une pveloppent une pricardite!)ricardite!)
Si effectuSi effectus de routine seulement dans 10s de routine seulement dans 10--15% des cas 15% des cas contributif pour le diagnosticcontributif pour le diagnostic
PPricardite idiopathique probablement virale mais sricardite idiopathique probablement virale mais srologie rologie et culture de routine peu utile pour le managementet culture de routine peu utile pour le management
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3333
LaboratoireLaboratoire Troponines + dans 35Troponines + dans 35--50% des cas 50% des cas (inflammation (inflammation picardique plutt que picardique plutt que nncrose)crose) Pas de mauvais pronosticPas de mauvais pronostic Persistance >2 semaines suggPersistance >2 semaines suggre une re une myocardite associmyocardite associe avec moins bon pronostice avec moins bon pronostic
Normalisation dans 1 Normalisation dans 1 2 semaines2 semaines Taux semble corrTaux semble corrler avec importance du susler avec importance du sus--ddcalage STcalage ST
CK et CKCK et CK--MB beaucoup moins souvent MB beaucoup moins souvent augmentaugments dans la ps dans la pricardite purericardite pure
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3434
EchocardiographieEchocardiographie Recherche dRecherche dun un panchement ppanchement pricardique ricardique avec quantification et avec quantification et valuation du valuation du retentissement hretentissement hmodynamiquemodynamique
Recherche de signes indirects dRecherche de signes indirects dune une dissection aortique (dilatation racine dissection aortique (dilatation racine aortique, aortique, FlapFlap, IA): peut se pr, IA): peut se prsenter avec senter avec syndrome inflammatoire et tableau dsyndrome inflammatoire et tableau dune une ppricardite aiguricardite aigu!!!!!!
Pas nPas ncessaire si diagnostic clinique/ECG cessaire si diagnostic clinique/ECG est clair et pas dest clair et pas dindicateurs de mauvais indicateurs de mauvais pronosticpronostic
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3535
PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie Indication uniquement si:Indication uniquement si:
Suspicion de pSuspicion de pricardite purulente, ricardite purulente, tuberculeuse, ntuberculeuse, noplasiqueoplasique
TamponnadeTamponnade
Si Si panchement discret ou modpanchement discret ou modrrddorigine Xorigine X pas dpas dapport diagnostique ( n=231 6% et 5% apport diagnostique ( n=231 6% et 5% respectivement)respectivement)
Si tamponnade dSi tamponnade dorigine X:origine X: apport diagnostique dans 29% et 54%apport diagnostique dans 29% et 54%
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3636
PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie Pas de critPas de critres diagnostiques res diagnostiques acceptaccepts pour pH, glucose, LDH et s pour pH, glucose, LDH et protprotineine
Majoritairement exsudatsMajoritairement exsudats Examen directs et cultures, cytologieExamen directs et cultures, cytologie TBC: PCR, adTBC: PCR, adnosinenosine--ddaminaseaminase Epanchement chyleux: TriglycEpanchement chyleux: Triglycridesrides HypothyroHypothyrodie sdie svvre: Cholestre: Cholestrolrol
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3737
Epanchement chyleuxEpanchement chyleux
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3838
PPricardiocentricardiocentse et biopsiese et biopsie
Biopsie si tamponnade rcidivante malgr traitement
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3939
PPricardite aiguricardite aigu: investigations: investigationsConclusion:Conclusion:
Bilan Bilan tiologique souvent dtiologique souvent dcevantcevant Effectuer bilan initial non spEffectuer bilan initial non spcifiquecifique ComplComplter selon pistes cliniquester selon pistes cliniques
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4040
PPricardite aiguricardite aigu: histoire naturelle: histoire naturelle Chez la majoritChez la majorit (70(70--90%) des patients 90%) des patients rrsolution spontansolution spontane
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4141
TraitementTraitement Identifier et traiter une Identifier et traiter une tiologie sptiologie spcifiquecifique Repos au lit jusquRepos au lit jusqu rrsolution de la douleur ou solution de la douleur ou de lde ltat ftat fbrilebrile
Idiopathique: TT symptomatique ne prIdiopathique: TT symptomatique ne prvient pas vient pas les complications (tamponnade, constriction ou les complications (tamponnade, constriction ou rrcidive)cidive)
AINS efficace chez 85AINS efficace chez 85--90% des patients:90% des patients: TT de deux semainesTT de deux semaines EfficacitEfficacit comparable des diffcomparable des diffrentes molrentes molcules (aspirine cules (aspirine 2 2 4 g/j, ibuprof4 g/j, ibuprofne 600ne 600--800mg 3x/j)800mg 3x/j)
Aspirine dans postAspirine dans post--infarctus car les autres AINS infarctus car les autres AINS interfinterfrent avec cicatrisation (risque de rupture)rent avec cicatrisation (risque de rupture)
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4242
TraitementTraitement Colchicine:Colchicine:
(0,6mg 2x/j), efficace seul ou en combinaison (0,6mg 2x/j), efficace seul ou en combinaison avec les AINSavec les AINS
TT prTT prffrr si rsi rcidivecidive
Si persistance douleur aprSi persistance douleur aprs deux s deux semainessemaines changer AINS ou ajouter colchicinechanger AINS ou ajouter colchicine
Si Si chec chec ventuellement glucocorticoventuellement glucocorticodesdes pas en premipas en premire intention si re intention si tiologie tiologie idiopathique/virale car semble augmenter le idiopathique/virale car semble augmenter le risque de rrisque de rcidivecidive
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4343
PPricardite rricardite rcidivantecidivante Epidemiologie et physiopathologieEpidemiologie et physiopathologie
PrPrsentation cliniquesentation clinique
TraitementTraitement
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4444
PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: pidemiologie et pidemiologie et physiopathologiephysiopathologie
ProbablementProbablement 1515--30% des 30% des cascas de de ppricarditesricarditesaiguaiguss rrcidiventcidivent
La La prprsentationsentation clinique initiale dclinique initiale dune probable une probable ppricardite idiopathique ne prricardite idiopathique ne prdit pas le risque de dit pas le risque de rrcidivecidive
Par contre la rPar contre la rponse aux tt Aspirine ou AINS ponse aux tt Aspirine ou AINS semble prsemble prdire le risque de rdire le risque de rcidive dans la cidive dans la ppricardite idiopathique (9,1% vs 0,5%, donnricardite idiopathique (9,1% vs 0,5%, donnes es retrospectivesretrospectives))
ParfoisParfois la la rrcidivecidive permetpermet de de mettremettre en en videncevidenceuneune cause cause spspcifiquecifique
MMcanisme probablement canisme probablement autoimmunautoimmun (semblable (semblable au syndrome de au syndrome de DresslerDressler), ), autoreactiveautoreactivepericarditispericarditis
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4545
PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: prprsentationsentation cliniqueclinique
UneUne ouou multiples multiples rrcidivescidives apraprss des des semainessemaines voirevoire moismois ((patientpatient vava bienbien entre entre les les pisodespisodes))
ParfoisParfois tableautableau cliniqueclinique persistantpersistant et et chroniquechronique
Symptme le plus frSymptme le plus frquent est la douleur quent est la douleur intenseintense
Epanchement rEpanchement rcidivant moins souventcidivant moins souvent Complications: tamponnade et pComplications: tamponnade et pricardite ricardite constrictive sont raresconstrictive sont rares
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4646
PPricardite rricardite rcidivante: cidivante: traitementtraitement
MajoritMajorit rrpond aux stpond aux strorodes mais ddes mais dabord abord rrinstauration dinstauration dun tt AINS +/un tt AINS +/-- colchicine au colchicine au long cours (permet parfois dlong cours (permet parfois dviter les viter les ststrorodes)des)
Si Si chec (persistance de douleurs chec (persistance de douleurs intolintolrables) tt strables) tt strorodes: 1des: 1--1,5mg/kg p os 1,5mg/kg p os pendant 1 mois avec sevrage sur 3 moispendant 1 mois avec sevrage sur 3 mois
Alternative: Alternative: ststroidesroides intrapintrapricardiquericardique(diminution effets secondaires syst(diminution effets secondaires systmiques)miques)
PPricardiectomie en cas de symptmes ricardiectomie en cas de symptmes rrfractaires au tt mfractaires au tt mdical max: controversdical max: controvers, , rrsultats peu convaincantssultats peu convaincants
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4747
PPricardite post infarctusricardite post infarctus 2828--40% des infarctus 40% des infarctus transmurauxtransmuraux fatals et 10% fatals et 10% des nondes non--Q selon deux sQ selon deux sries dries dautopsiesautopsies
50% de r50% de rduction dduction dincidence avec la incidence avec la thrombolysethrombolyse
Dans les 10 jours post infarctus (cave: ne pas Dans les 10 jours post infarctus (cave: ne pas confondre avec souffle dconfondre avec souffle dIM nouvelle)IM nouvelle)
Rare complication: tamponnade hRare complication: tamponnade hmorragique morragique sous anticoagulantsous anticoagulant
Epanchement post infarctus Epanchement post infarctus ppricarditericardite Relation avec infarctus plus Relation avec infarctus plus tendu et FE plus tendu et FE plus abaissabaissee
TT aspirine, TT aspirine, viter AINS ou corticoviter AINS ou corticodesdes
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4848
Syndrome de Syndrome de DresslerDressler Etiologie probablement Etiologie probablement autoimmuneautoimmune (AC anti(AC anti--myocarde, rmyocarde, rponse AINS, tendance ponse AINS, tendance la rla rcidive)cidive)
Inflammation diffuse du pInflammation diffuse du pricardericarde Dans les semaines ou mois qui suivent lDans les semaines ou mois qui suivent linfarctus infarctus (ou chirurgie cardiaque ou trauma)(ou chirurgie cardiaque ou trauma)
4% des infarctus4% des infarctus Incidence diminuIncidence diminue depuis le depuis laire de la aire de la revascularisationrevascularisation
Parfois infiltrats pulmonaires associParfois infiltrats pulmonaires associss Souvent spontanSouvent spontanment rment rsolutive mais tendance solutive mais tendance la rla rcidive et pcidive et pricardite constrictivericardite constrictive
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4949
MyocarditesMyocardites Etiologies et physiopathologieEtiologies et physiopathologie PrPrsentation cliniquesentation clinique DiagnosticDiagnostic Histoire naturelleHistoire naturelle TraitementTraitement
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5050
Inflammation myocardique aigue ou chronique avec ncrose myocytaire (Classification histopathologique de Dallas, 1987)
Active myocarditis Borderline myocarditis
Atteinte focale ou diffuse
Classification clinique et pathologique de Liebermann: - fulminante aigue - chronique active- chronique persistante
DDfinitionfinition
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5151
Classification de DallasClassification de Dallas Active myocarditis Active myocarditis
An inflammatory infiltrate of the myocardium An inflammatory infiltrate of the myocardium with necrosis and/or degeneration of adjacent with necrosis and/or degeneration of adjacent myocytesmyocytes not typical of the ischemic damage not typical of the ischemic damage associated with coronary heart disease. associated with coronary heart disease. The The infiltrates are usually mononuclear, but may be infiltrates are usually mononuclear, but may be neutrophilicneutrophilic or, or, occasionally, occasionally, eosinophiliceosinophilic
Borderline myocarditisBorderline myocarditis when the inflammatory infiltrate is too sparse, when the inflammatory infiltrate is too sparse, or or myocytemyocyte injury is not demonstratedinjury is not demonstrated
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5252
Classification de DallasClassification de Dallas
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5353
Classification clinique et pathologique
Fulminant Fulminant myocarditismyocarditis Fulminant Fulminant myocarditismyocarditis presentspresents withwith an acute an acute illnessillness afterafter a a
distinct viral prodrome. Patients have distinct viral prodrome. Patients have severesevere cardiovascularcardiovascularcompromise, multiple compromise, multiple focifoci of active of active myocarditismyocarditis by by histologichistologicstudystudy, and , and ventricularventricular dysfunctiondysfunction thatthat eithereither resolvesresolves
spontaneouslyspontaneously or or resultsresults in in deathdeath
Active Active myocarditismyocarditis Acute Acute myocarditismyocarditis presentspresents withwith a a lessless distinct distinct onsetonset of of illnessillness. .
Patients Patients presentpresent withwith establishedestablished ventricularventricular dysfunctiondysfunction and and
maymay progressprogress to to dilateddilated cardiomyopathycardiomyopathy
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5454
Classification clinique et pathologique
Chronic active myocarditis Chronic active myocarditis Chronic active myocarditis also presents with a less Chronic active myocarditis also presents with a less distinct onset of illness. Affected patients often have distinct onset of illness. Affected patients often have clinical and clinical and histologichistologic relapses and develop ventricular relapses and develop ventricular dysfunction associated with chronic inflammatory dysfunction associated with chronic inflammatory changes, including giant cells on changes, including giant cells on histologichistologic studystudy
Chronic persistent myocarditisChronic persistent myocarditis Chronic persistent myocarditis, which also presents Chronic persistent myocarditis, which also presents with a less distinct onset of illness, is characterized by a with a less distinct onset of illness, is characterized by a persistent persistent histologichistologic infiltrate, often with foci of infiltrate, often with foci of myocytemyocytenecrosis but without ventricular dysfunction, despite necrosis but without ventricular dysfunction, despite other cardiovascular symptoms such as chest pain or other cardiovascular symptoms such as chest pain or palpitation.palpitation.
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5555
PrPrvalencevalence Incidence relle dans la population gnrale inconnue majorit des cas asymptomatique Atteinte cardiaque masque par manifestations systmique
Pas de gold standard non-invasif tabli
Gold standard invasif (biopsie) avec sensibilit basse
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5656
PrPrvalencevalence Etudes dEtudes dautopsie avec incidence autopsie avec incidence variable selon la population variable selon la population tuditudiee
P. ex. 5% dans un groupe dP. ex. 5% dans un groupe denfants enfants (N=186) avec mort subite(N=186) avec mort subite
Versus 0,38% dans une sVersus 0,38% dans une srie de rie de 1402 d1402 dautopsies autopsies
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5757
PrPrvalencevalence
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5858
EtiologiesEtiologies
InfectieuseInfectieuse P. ex. Myocardite lymphocytaire (le plus P. ex. Myocardite lymphocytaire (le plus souvent postsouvent post--viral: viral: CoxsackiCoxsacki B, AdB, Adnovirusnovirus
ToxiqueToxique ImmunologiqueImmunologique RRactions dactions dhypersensibilithypersensibilitMaladies autoMaladies auto--immunes immunes (p. ex. Lupus (p. ex. Lupus
66--9% des patients avec myocardite associ9% des patients avec myocardite associe)e)
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5959
EtiologiesEtiologies Dans les pays industrialisDans les pays industrialiss origine s origine virale le plus frvirale le plus frquemment quemment incriminincrimine e (>20 virus incrimin(>20 virus incrimins)s)
Le plus souvent adLe plus souvent adnovirus et novirus et ententrovirus rovirus (p. ex. type (p. ex. type CoxsackievirusCoxsackievirus)) AnnAnnes 80es 80--90: surtout ent90: surtout entrovirusrovirus Depuis fin annDepuis fin annes 90 apparition es 90 apparition ddadadnovirus, novirus, parvovirus et herpes virusparvovirus et herpes virus
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6060
EtiologiesEtiologies Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase
chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause of myocarditis in children and adults.of myocarditis in children and adults. JJ Am Am CollColl CardiolCardiol 2003; 2003; 42:46642:466
N= 624 (ge moyen 42 ans)N= 624 (ge moyen 42 ans) N= 165 groupe contrleN= 165 groupe contrle Insuffisance cardiaque aigue et/ou choc et Insuffisance cardiaque aigue et/ou choc et biopsie positive pour critbiopsie positive pour critres de Dallasres de Dallas
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EtiologiesEtiologies ......viral pathogenviral pathogen in approximately in approximately oneone--third of myocarditis patientsthird of myocarditis patients; ; PCR detected a pathogen PCR detected a pathogen in 20 in 20 percent of DCM patientspercent of DCM patients and only and only 1.4 1.4 percent of controlspercent of controls. .
239 myocarditis patients with a 239 myocarditis patients with a positive PCR, 142 were positive for positive PCR, 142 were positive for adenovirus, 85 for adenovirus, 85 for enterovirusesenteroviruses(including (including coxsackiecoxsackie), ), 18 for CMV, 6 for 18 for CMV, 6 for parvovirus, 5 for influenza A, 5 for herpes simplex virus parvovirus, 5 for influenza A, 5 for herpes simplex virus type 1, 3 for EBV, and one for respiratory type 1, 3 for EBV, and one for respiratory syncytialsyncytial virusvirus
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6262
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6363
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6464
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6565
PathogPathognnsese
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PathogPathognnsese The first phase is viral infectionThe first phase is viral infection with acute with acute cellular damage. In this stage, the major host cellular damage. In this stage, the major host defense mechanisms are from the innate immune defense mechanisms are from the innate immune system: NK cells, interferon gamma, and system: NK cells, interferon gamma, and nitric nitric oxideoxide..
The The second phase is an autoimmune reactionsecond phase is an autoimmune reactionthat follows the initial infection in a percentage of that follows the initial infection in a percentage of cases. This is characterized by antibodies to cases. This is characterized by antibodies to cardiac proteins, cardiac proteins, autoreactiveautoreactive T cells, and a Th1 T cells, and a Th1 cytokine profile.cytokine profile.
The progression to the The progression to the third phase of DCMthird phase of DCM is is signaled by a transition to a Th2 cytokine profile. signaled by a transition to a Th2 cytokine profile. HistologicallyHistologically, fibrosis, fibrosis replaces areas of replaces areas of cellular inflammation. The ventricle remodels cellular inflammation. The ventricle remodels under under hemodynamichemodynamic neurohumoralneurohumoral stresses.stresses.
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6767
PathogPathognnsese
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6868
CliniqueClinique Pas dPas dtude tude pidpidmiologique miologique ddfinissant la frfinissant la frquence des quence des symptmes initiauxsymptmes initiaux
PrPrsentation clinique variablesentation clinique variable Reflet de la variabilitReflet de la variabilit de la sde la svvritrit de de la maladiela maladie
Atteinte focale versus diffuseAtteinte focale versus diffuse Myocardite diffuse sMyocardite diffuse svvre peut conduire re peut conduire une atteinte biune atteinte bi--ventriculaire sventriculaire svvrere
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6969
CliniqueClinique Chez les patients symptomatiques Chez les patients symptomatiques prprsentation initiale:sentation initiale: Insuffisance cardiaque aigue le plus Insuffisance cardiaque aigue le plus souventsouvent
Arythmies/mort subiteArythmies/mort subite DRSDRS
DD: infarctus aigue, pDD: infarctus aigue, pricarditericardite
Souvent pleuroSouvent pleuro--ppricardite associricardite associe e avec ou sans avec ou sans panchement panchement (si atteinte (si atteinte picardiquepicardique))
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7070
Clinique: mort subiteClinique: mort subite In an In an autopsy seriesautopsy series of patients of patients under age 40 who presented with under age 40 who presented with sudden death in the absence of sudden death in the absence of
known heart diseaseknown heart disease, , myocarditis was responsible for myocarditis was responsible for
22 percent of cases under age 3022 percent of cases under age 30
and 11 percent in older subjectsand 11 percent in older subjects Am J Am J CardiolCardiol 1991; 68:13881991; 68:1388
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7171
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7272
Reste gold standard spcifique mais trs peu sensible
recherche focale dune maladie htrogne biopsie de la partie septal du VD (mais paroi libre du VG parat plus souvent touch?!)
VPP : 25% avec 1 biopsie et jusqu 66% si 5 biopsies effectues.
Hauck (Mayo Clin Proc 1989) obtient un taux de FN de 55% avec 5 biopsies (myocardite confirme post mortem)
Diagnostic: BiopsieDiagnostic: Biopsie
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7373
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7474
Diagnostic: aucun test non invasif trs performant
IRM ?
P. Liu, Jacc 2005
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IRM: INFLAMMATION et NECROSE
P. Liu, Jacc 2005
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DiagnosticDiagnostic CardiacCardiac enzymesenzymes CardiacCardiac enzyme enzyme elevationselevations reflectreflect myocardialmyocardial necrosisnecrosis. . TheyThey are are seenseen in in somesome but not all patients but not all patients withwith myocarditismyocarditis
ElectrocardiogramElectrocardiogram The The electrocardiogramelectrocardiogram maymay bebe normal or normal or abnormalabnormal in in myocarditismyocarditis. . HoweverHowever, the , the abnormalitiesabnormalities are are nonspecificnonspecific unlessunless therethereisis pericardialpericardial involvementinvolvement
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Diagnostic: ECGDiagnostic: ECG MyocarditisMyocarditis cancan, in , in somesome patients, patients, exactlyexactlysimulatesimulate the ECG pattern of acute the ECG pattern of acute pericarditispericarditis or acute MIor acute MI
MyocarditisMyocarditis shouldshould bebe suspectedsuspected in in youngyoung patients patients whowho presentpresent withwith a a possible MI but have a normal possible MI but have a normal coronarycoronary angiogramangiogram
In one In one studystudy of 45 of 45 suchsuch patients, 35 (78 patients, 35 (78 percent) percent) hadhad a diffuse or focal a diffuse or focal myocarditismyocarditison on myocardialmyocardial imagingimaging. . JACC 2001; 37:786JACC 2001; 37:786
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7979
EchocardiographieEchocardiographie Fonction VGFonction VG
Dysfonction plutt homogDysfonction plutt homogne mais ne mais inhomoginhomogne possiblene possible
Epaisseur des paroisEpaisseur des parois fulminante vs aigue
Thrombus intraThrombus intra--VGVG Epanchement pEpanchement pricardiquericardique
PPricardites et Myocardites, HM, 19.03. ricardites et Myocardites, HM, 19.03. 20082008
8080Felker, Jacc 2000; 36:227
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8181
Histoire naturelleHistoire naturelle Inconnue dans de larges populations Inconnue dans de larges populations en raison du problen raison du problmeme diagnosticdiagnostic
Variation en fonction du type de Variation en fonction du type de myocardite et de la prmyocardite et de la prsentation sentation cliniqueclinique P. ex. myocardite lymphocytaire sur P. ex. myocardite lymphocytaire sur Coxsackie B: majoritairement aCoxsackie B: majoritairement a--/pauci /pauci symptomatique avec symptomatique avec volution bvolution bnigne nigne sans ssans squellesquelles
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8282
PronosticPronostic DDpend de la cause et de la spend de la cause et de la svvritritde la maladiede la maladie Myocardite Myocardite cellules gcellules gantesantes
Rare mais souvent fatalRare mais souvent fatal
myocardite lymphocytaire (postmyocardite lymphocytaire (post--virale)virale) Tableau pauci symptomatiqueTableau pauci symptomatique Tableau asymptomatique avec progression Tableau asymptomatique avec progression une cardiomyopathie dilatune cardiomyopathie dilatee
Tableau fulminant (fatale ou rTableau fulminant (fatale ou rtablissement tablissement complet)complet)
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8383
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8484
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8585
TraitementTraitement SpSpcifiquecifique
Traitement spTraitement spcifique pour certains types de cifique pour certains types de myocarditemyocardite
NonNon--spspcifiquecifique Traitement symptomatique dTraitement symptomatique dinsuffisance insuffisance cardiaquecardiaque
Ballon de Ballon de contrepulsioncontrepulsion/Assistance /Assistance ventriculaire/greffeventriculaire/greffe
Repos pendant la phase aigueRepos pendant la phase aigue Surveillance rythmiqueSurveillance rythmique Pas dPas dAINS !AINS !
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8686
Traitement spTraitement spcifiquecifique TT de lTT de lagent infectieux agent infectieux ((MycoplasmaMycoplasma, , Maladie de Maladie de LymeLyme...)...)
TT de la maladie autoTT de la maladie auto--immune sousimmune sous--jacente jacente (p. ex. Lupus...)(p. ex. Lupus...)
SarcoSarcodose (stdose (strorodes)des) Coxsackie: TT antiviral ?Coxsackie: TT antiviral ? TT immunosuppresseur: o TT immunosuppresseur: o vidence claire vidence claire pour un bpour un bnnfice chez les adultes fice chez les adultes ((ventuellement efficace chez enfants et dans la ventuellement efficace chez enfants et dans la myocardite myocardite cellules gcellules gantes ?)antes ?)
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8787
MyocarditisMyocarditis TreatmentTreatment Trial Trial
NEJM 1995
PPricardites et Myocardites, HM, 19.03. ricardites et Myocardites, HM, 19.03. 20082008
8888
Traitement spTraitement spcifiquecifique Immunoglobulines: o Immunoglobulines: o vidence claire vidence claire pour une recommandation de routine pour une recommandation de routine ((ventuellement pour myocardite postventuellement pour myocardite post--vaccination)vaccination)
Myocardite Myocardite osinophiles osinophiles (N(Noplasies, oplasies, Infection parasitaire, Fibrose Infection parasitaire, Fibrose endomyocardiqueendomyocardique, , hypersensitivityhypersensitivity myocarditismyocarditis ...)...)
TT de la cause sousTT de la cause sous--jacentejacente StStrorodes des hautes doseshautes doses
PPricardites et Myocardites, HM, 19.03. ricardites et Myocardites, HM, 19.03. 20082008
8989
Feldmann and McNamara. NEJM 2000. 343:1388-98
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9090
SuiviSuivi Initialement suivi Initialement suivi troit troit (documenter (documenter rrcupcupration ou non, dration ou non, dpister les formes pister les formes voluant voluant vers une cardiopathie dilatvers une cardiopathie dilate)e)
Monitoring fonction VG Monitoring fonction VG (( 1 mois et 6 1 mois et 6 mois puis 1x/annmois puis 1x/anne)e)
Augmentation seulement progressive Augmentation seulement progressive de lde lactivitactivit physique physique (cave sport de (cave sport de compcomptition)tition)
MerciMerci