CONSULTATION CHIRURGICALE ANTE-
NATALE POUR TRANSPOSITION DES GROS
VAISSEAUX
Pr BARON
Chirurgie cardiaque pédiatrique
Nantes
Le Mans 15/01/2016
PREAMBULE
Transposition corrigée des gros vaisseaux= double discordance (inversion de la boucle frontale)
Transposition simple des gros vaisseaux = discordance
Ventriculo-artérielle.
Conus sous aortique se développe et le conus
sous pulmonaire involue
Conus sous aortique normalement développé: TGV simple
Conus sous aortique hypo développé: TGV + CIV, TGV + CIV+ SP
Généralités
MALFORMATION CARDIAQUE CONGÉNITALE FRÉQUENTE
5 À 7 % DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
0,2 À 0,4 /1000 NOUVEAUX NÉS VIVANTS
(17 À 35 BRETAGNE & PAYS DE LOIRE) PRONOSTIC SPONTANÉ:
30 % MORTALITÉ PREMIÈRE SEMAINE
50 % MORTALITÉ À UN MOIS
90 % MORTALITÉ À UN AN
LE PLUS SOUVENT ISOLÉE
Physiologie
CŒUR NORMAL:
CIRCULATION EN SERIE
TGV: 2 CIRCULATIONS EN PARALLÈLE
Diagnostic
LA CIRCULATION FŒTALE: BONNE TOLÉRANCE INTRA-UTÉRINE
OUI MAIS …….
NAISSANCE : FERMETURE DES SHUNTS !!! CYANOSE PROFONDE, RÉFRACTAIRE ET ACIDOSE
Inspiration + section du cordon
RVP
Retour veineux pulmonaire
POG > POD
fermeture du canal de Botal
PVD & PAP
PAo > PAP
Inversion du fluxcanalaire:
PO2 & PG
Occlusion canalaire
EN SITUATION DE TGV :
VG EN POSITION SOUS PULMONAIRE
MASSE VG DIMINUE RAPIDEMENT
=PERTE CAPACITE À ASSURER
DEBIT SYSTEMIQUE
« VG DÉ PRÉPARÉ »
MASSE VG/VOLUME TD VG > 1,5
SHUNT CROISÉTGV Physiopathologie David
Accouchement: Où? Quand ? Comment?
Dans un centre qui pratique le Rashkind : prévision anténatale d’une taille de CIA adaptée est très difficile
(JACC 2014;63:481-7)
Après la 39 SA: maturation pulmonaire et neurologique (Pediatrics 2013; 132:741-51)
Voies naturelles
Prise en charge post-natale
ECHOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE
PROSTAGLANDINE E1
= MEILLEUR MIXING + MAINTIEN PVG ÉLEVÉ
1966 : ATRIOSEPTOSTOMIE DE RASHKIND
= AMÉLIORATION DES SHUNTS CROISÉS
PRÈS DE 16 ANS APRÈS
BLALOCK ET HANLON….
RAHSKIND AND AL 1966 JAMA
Timing de la chirurgie
Traditionnellement, attendre un peu ……. Pas trop!
Transition de circulation fœtale à néonatale, réduction des RVP, initier l’alimentation entérale, éliminer d’autres malformations, amélioration fonctions hépatiques et rénales, préparer les parents etc …..
Mais cela prolonge la durée d’hypoxémie cérébrale de circulation ducto-dépendante, d’imprégnation des PG ….
Journal of the American College of Cardiology, Volume 63, Issue 5, 2014, 481–487
Timing de la chirurgie
INTERVENTIONS PHYSIOLOGIQUES:SWITCH ATRIAL
SENNING MUSTARD
REPARATION ANATOMIQUE : SWITCH
BUT : CORRIGER LA DISCORDANCE VENTRICULO-ARTERIELLE
= CŒUR OPERE : CONDITIONS FONCTIONNELLES ANALOGUES A CELLES D’UN CŒUR NORMAL.
CONDITIONS POUR OBTENIR UN BON RÉSULTATS
1. FONCTION VG PRÉ-OPÉRATOIRE OPTIMALE (PAS D’ACIDOSE, VG ENCORE PRÉPARÉ)
2. TECHNIQUE OPÉRATOIRE, Y COMPRIS LA PROTECTION MYOCARDIQUE, PARFAITE
DIFFICULTES++ D’ORDRE TECHNIQUE: – REPOSITION DES ARTERES CORONAIRES SUR L’ANCIEN CULOT PULMONAIRE DEST IN E A
DEVENIR L’ORIGINE DE LA VOIE GAUCHE (VOIE AORTIQUE)
– RECONSTRUCTION DE LA VOIE PULMONAIRE
SWITCH ARTÉRIEL
JATENE YACOUB
LECOMPTE A. CASTANEDA
C. PLANCHÉ
Classification de YACOUB 1978
Yacoub and Radley-Smith
Thorax 1978
Première classification à visée
chirurgicale…
CLASSIFICATION MARIE-LANNELONGUE 1988
TYPE I: FORME LA PLUS
COMMUNE = TRAJET
NORMAL
60%
TYPE II :TRAJET
ANORMAL (NOTAMMENT
INTRA-MURAL 5%)
TYPE III: BOUCLE 35%
(A)ANTÉRIEUR AO (CD)
(B) POSTERIEUR AP (CX /
TC)
(C) DOUBLE BOUCLE
SWITCH ARTERIEL : CINQ ETAPES
1° FERMETURE DE LA COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
2° SECTION DES VAISSEAUX DE LA BASE ET MANŒUVRE DE
LECOMPTE
3° REPOSITION DES ARTERES CORONAIRES
4° RECONSTRUCTION DE L’AORTE
5° RECONSTRUCTION DE LA VOIE PULMONAIRE
EMC
SERRAF/BELLI/PLANC
HÉ 2004
REPOSITION DES ARTÈRES CORONAIRES
ATTENTION LES
CORONAIRES FONT LE
PRONOSTIC :
EVITER!!!
-DISTORSION
-ETIREMENT
-KINKING
-MAL ROTATION
-COMPRESSION
-BLESSURE INTIMALE
PROBLÈMES
POTENTIELS:
-NAISSANCE HAUTE
-KINKING ( BOUCLE
POST )
-STRETCHING ( BOUCLE
ANT)
-DISTORSION PAR
COLLAT CORONAIRE
TTT INDIVIDUALISÉ
+++
PROBLÈMES DES CORONAIRES INTRA-MURAL
……..NOMBREUSES TECHNIQUES DÉCRITES …
RESTE UN CHALLENGE
Manœuvre de Lecompte
COMPLICATIONS POST OPÉRATOIRES PRÉCOCES
ISCHÉMIE CORONARIENNE
-RÉVISION PER OPERATOIRE
-STERNUM OUVERT
-RÉINTERVENTION PRÉCOCE
PRÉPARATION VG
-PATIENCE
-ASSISTANCE CIRCULATOIRE
EMC
SERRAF/PLANCHÉ
2004
COMPLICATIONS POST OPÉRATOIRES TARDIVES
ISCHÉMIE CORONAIRE (6 % LÉSIONS CORONARIENNES, RÉINTERVENTIONS SI ISCHÉMIE
MYOCARDIQUE PROUVÉE)
STÉNOSE VOIE PULMONAIRE (PÉRICARDE FRAIS)
INSUFFISANCE AORTIQUE (TGV + CIV)
HTAP
EMC
SERRAF/PLANCHÉ
2004
Neonatal ASO for D-TGA by Year in the PCCC Registry (1984 to
2007)Graph of neonatal ASOs for D-TGA and post-operative mortality
registered in the Pediatric Cardiac Care Consortium (PCCC) between 1984
and 2007 by year of surgery.
Juan Villafañe, M. Regina Lantin-Hermoso, Ami B. Bhatt, James S. Tweddell, Tal Geva, Meena Nathan, Martin J. Elliott, Victoria
L. Vetter, Stephen M. Paridon, Lazaros Kochilas, Kathy J. Jenkins, Robert H. Beekman III, Gil Wernovsky, Jeffrey A. Towbin
D-Transposition of the Great Arteries : The Current Era of the Arterial Switch Operation
Journal of the American College of Cardiology, Volume 64, Issue 5, 2014, 498–511
DONNÉES DE LA LITTÉRATURE
STS CONGENITAL DATABASE ( 2005/2009)
-MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV SIMPLE » :2,4%
-MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+CIV » :6,4%
JACOBS ANN THORAC SURG 2011
MELBOURNE 618 PATIENTS DE 1983 À 2009
- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV SIMPLE » : 1,8 %
- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+CIV » : 3,8%
- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+IAAO » : 7,9 %
DENVER 101 PATIENTS DE 2003 À 2011:
0 DÉCÈS
NANTES: 88 PATIENTS DEPUIS 2008:
3% DE MORTALITÉ TOUTES FORMES CONFONDUES,
MAIS 0% DEPUIS 34 MOIS
FRICK ANN THORAC SURG 2012
STOICA ANN THORAC SURG
2012
DONNÉES DE LA LITTÉRATURE
DONNÉES DE LA LITTÉRATURE
Olivier Metton et al. Eur J Cardiothorac
Surg 2010;37:1246-1253
Coronaires intra-murales
CONCLUSION
« La prise en charge des transpositions des gros vaisseaux est une des aventures
médicales les plus fascinantes de I'ere moderne. Elle concerne en effet une
malformation dont Ie statut passe, en un peu plus de 20 ans, d' affection
incurable d' évolution postnatale rapidement léthale à celui de cardiopathie qu'on
peut et qu' on doit identifier avant la naissance pour protéger I' enfant atteint de
complications redoutables dès les premières minutes de vie, lui appliquer un
protocole conservatoire de qualité, puis un acte chirurgical qui a valeur de
réparation complete avec retour à la maison au 15 ème jour de vie, guéri pour
toujours. »
Dr Kachaner
MERCI
DEVENIR À L’ÂGE ADULTE
Matériels: 1200 patients opérés d'un switch artériel pour TGV à l'hôpital Necker
enfants malades entre 1984 et 2013
Résultats :
La durée de suivi cohorte 10,7 ans en moyenne; une médiane de 8,5 ans (5-
17,6) avec un maximum de 28,4 ans.
Des événements coronaires sont survenus chez 34 patients soit 40% de la
cohorte.
La survie libre d'événements coronaires est de 52% à 10 ans.
La survie était de 88% à 20 ans.
Dans cette cohorte, la mortalité est de 9% la première année de vie puis de 1,2%
sur le reste du suivi.Devenir après switch artériel dans TGV
BONNET 2013