Embed Size (px)
Citation preview
Filière santé maladies rares Fava-MultiMaladies Vasculaires Rares avec atteinte multisystémique
Les maladies rares, parlons-en ensemble! Tous concernés!
Poitier 03 03 2016
La Filière Fava-Multi
Filière santé Maladies Vasculaires Rares avec atteinte multisystémique - 24 mars 2015 - Hôpital Européen Georges Pompidou
1. Les éléments génériques aux filières 2. La filière FAVA Multi
Eléments génériques
2nd Plan national maladies rares 2011 – 2014 prévoit la constitution de filièresmaladies rares
Instruction DGOS du 29/07/13 lance l’appel à projet pour la structuration desfilières
23 filières maladies rares
Proches dans leurs manifestations, conséquences, prises en charge
Responsables d’une atteinte du même organe ou système
Champ large et cohérent de
maladies rares
Une démarche institutionnelle
Eléments génériques
Renforcer la lisibilité en facilitant l’orientation dans
le système de santé
Diminuer le délai d’errance diagnostique et thérapeutique
Renforcer le décloisonnement entre les
acteurs impliqués
Identifier les complémentarités des
CRMR et mutualiser des ressources
Des objectifs généraux d’animation et de coordination
Les filières n’ont pas vocation à se substituer aux CRMR et CCMR pour la prise encharge des personnes atteintes de maladie rare.
Une pluralité d’acteurs impliqués
Centres de référence maladies rares
(CRMR)
Centres de compétences
maladies rares rattachés aux CRMR
Associations représentant les
personnes malades et leurs parents
Professionnels des secteurs médico-social, social et
éducatif
Equipes de recherche Laboratoires de diagnostic
Spécialités transversales ayant
une expertise dans les pathologies de la
filière
Réseaux travaillant en lien avec les CRMR et
les centres de compétences
Eléments génériques
L’expertise (en renforçant la
pluridisciplinarité
Les bonnes pratiques (protocoles nationaux
de diagnostic et de soins)
La coordination entre les acteurs
La recherche (translationnelle et
clinique)
L’épidémiologie(bases de données, registres, cohortes
spécifiques)
La formation (actions et cursus)
L’Europe (dynamique réseaux européens de
référence)
Des domaines d’action qui se déclinent en 11 axes de travail
Eléments génériques
La Filière Fava-Multi
1. Les éléments génériques aux filières 2. La filière FAVA Multi
La filière FAVA Multi
Fava Multi
CRMR Syndrome de Marfan et
apparentés (Hôpital Bichat)
Pr Jondeau
Centre de référence des maladies
vasculaires rares(HEGP)
Pr Jeunemaitre CRMR pour la maladie de Rendu
Osler (HCL)
Dr Dupuis-Girod
Une filière constituée depuis le 1er septembre 2014 pour une durée de 4 (5) ans
La filière FAVA Multi
Une cohérence cliniqueArtériopathies non athéromateuses touchant les vaisseaux de gros,moyen et petit calibre
Des aspects communs dans la prise en charge Recours aux techniques d’imagerie pour le bilan initial et la
surveillance Prise en charge par des équipes cardio-vasculaires avec
similitudes d’examens demandés Problématiques génétiques identiques posées en termes
d’enquête familiale
Les acteurs concernés
La filière FAVA Multi
3 Centres de référence maladies rares (CRMR)
+1 site constitutif
28 Centres de compétences rattachés
aux CRMR+ candidats (C Associés)
3 Associations de patients et de familles
3 Equipes de recherche affiliées
5 Laboratoires de diagnostic approfondi
1 coordinateur de filière : Pr Guillaume Jondeau
1 chef de projet de filière : Jessica Pariente
FILE ACTIVE ANNUELLE Plus de 6000 patients suivis par an
LA FILIERE FAVA-MULTI
Comité de coordination • Pr Guillaume JONDEAU, Coordonnateur de la filière
FAVA Multi et du centre de référence Syndrome de Marfan et Apparentés
• Dr Sophie DUPUIS-GIROD, Coordinatrice du centre de référence Maladie de Rendu-Osler
• Pr Xavier JEUNEMAITRE, Coordonnateur du centre de référence des maladies vasculaires raes
• Dr Claire LE HELLO, Coordinatrice du centre de compétence Rendu-Osler de Caen
• Dr Thomas EDOUARD, Coordonnateur du centre de compétence Marfan de Toulouse
• Dr Sophie RIVIERE, Coordinatrice du centre de compétence Rendu-Osler de Montpellier
• Pr Catherine BOILEAU, Représentante des laboratoires de diagnostic
• 3 représentants des associations de patients• Jessica Pariente, Chef de projet de la filière FAVA
Multi
Assemblée Générale• Ensemble des professionnels de santé qui œuvrent
par leurs activités dans le champ de la filière etadhèrent tant à ses objectifs et orientations
• Représentants d’association de malades dans lechamp des anomalies vasculaires
• Personnes qui travaillent dans les centres decompétence reliés au centres national de maladiesrares qui constituent la filière
La filière FAVA MultiUne gouvernance spécifique
La filière FAVA MultiLes moyens mobilisés
Ressources financières
• Partie fixe : renouvelée d’une année sur l’autre pour les frais de fonctionnement de la filière
• Partie variable : basée sur des appels d’offre
Ressources humaines
• 1 ETP de chef de projet filière
• 1 ETP chef de projet Europe
• 2 ETP d’animateurs de filière
Ressources logistiques
• Outils de communications
• Site internet dédié www.favamulti.fr
PLAN D’ACTION
Filière nationale de Santé Maladies Rares- FAVA-Multi -
02 Juillet 2015
MAILLAGE TERRITORIAL ET EXPERTISE CLINIQUE
Points forts• Pluridisciplinarité des prises en charge & nombreuses spécialités
sollicitées
• Préexistence de liens entre les acteurs de la filière, notamment entre lesCRMR et les centres de compétence constitutifs de leur réseau
Points faibles• Offre de soins de proximité inexistante dans les territoires d’outre-mer
• Absence de système de téléexpertise permettant l’échange sécurisé dedonnées patients
ETAT DES LIEUX
AXE 1 AMELIORER LE DIAGNOSTIC ET LA PRISE EN CHARGE DESPATIENTS
Action 1 : Rédaction d'un guide de prise en charge par spécialités médicales
Action 2 : Mise en place d’un programme de télémédecine pour les patientsd’outre-mer
Action 3 : Développement d’un programme de DPC présentiel médecinemoléculaire cardiovasculaire
PLAN D’ACTION
AXE 2 AMELIORER LA QUALITE DE VIE DES PATIENTS
Action 1 : Réalisation de films d’information sur les prises en chargeadministratives et médico-sociales transversales à la filière
Action 2 : Mise en place d'un projet de recherche en sciences humaines etsociales sur le retentissement des maladies de la filière sur l'insertionprofessionnelle des malades
Action 3 : Mise en place de groupes de parole pour les patients de la filièreanimés par des psychologues cliniciennes
PLAN D’ACTION
AXE 3 RENFORCER LA CONNAISSANCE SUR LES PATHOLOGIES DE LAFILIERE
Action 1 : Homogénéisation des bases de données et intégration de la BNDMR
Action 2 : Organisation d’une journée annuelle recherche
Action 3 : Lancement d'un projet de recherche sur l’imagerie de la paroivasculaire
PLAN D’ACTION
AXE 4 RENDRE VISIBLE LA FILIERE FAVA-MULTI
Action 1 : Organisation d'un tour de France de la filière Fava-Multi
Action 2 : Création d’un label commun inter filière
Action 3 : Action commune dans le cadre de la journée internationalemaladies rares
PLAN D’ACTION
Merci de votre attention
OBJECTIFS DE LA FILIERE
LA FILIERE FAVA-MULTI
Renforcer la lisibilité en facilitant l’orientation dans
le système de santé
Diminuer le délai d’errance diagnostique et thérapeutique
Renforcer le décloisonnement entre les
acteurs impliqués
Identifier les complémentarités des
CRMR et mutualiser des ressources
OBJECTIFS
Permettre à l’ensemble des acteurs de se rencontrer
Tenir la 1ère assemblée générale pour valider la charte defonctionnement et le plan d’action
LA JOURNEE INAUGURALE
RÉFÉRENTIELS ET BONNES PRATIQUES
Points forts• Engagement des centres de référence dans la formalisation de bonnes
pratiques et la rédaction de recommandations, notammentinternationales
• Partage des référentiels et recommandations entre les acteurs cliniques(CRMR et CCMR)
Points faibles• Absence de référentiel établi pour certaines situations
• Méconnaissance et mésusage des cartes de soins et d’urgence
ETAT DES LIEUX
FORMATION ET ENSEIGNEMENT
Points forts• Tous les acteurs de la filière sont engagés dans des activités
d’enseignement et de formation médicale continue
Points faibles• Mauvaise identification de l’offre de formation existante pour les
pathologies de la filière
• Fort besoin de formation non satisfait
ETAT DES LIEUX
PRISE EN CHARGE MÉDICO-SOCIALE
Points forts• Associations de patients fortement mobilisées pour accompagner et
soutenir les patients et leur famille
Points faibles• Très peu de ressources humaines psychologiques et médico-sociales
disponibles au sein des centres cliniques
• Liens très limités voire inexistants avec les acteurs de l’insertionprofessionnelle et éducatifs
ETAT DES LIEUX
EPIDÉMIOLOGIE : BASES DE DONNÉES
Points forts• Bases de données Rendu Osler et Marfan et apparentés opérationnelles
et répondant aux besoins des équipes
• Elaboration de bases de données MVR dans le cadre de projets RADICO
Points faibles• Hétérogénéité entre les bases de données des différents centres cliniques
de la filière
• Non interopérabilité des bases de données de la filière avec la BNDMR
ETAT DES LIEUX
RECHERCHE
Points forts• Interactions fortes entre les équipes de recherche fondamentale et les
équipes cliniques permettant une recherche translationnelle de qualité
• Existence de travaux de recherche clinique et publications communesentre les centres de référence
Points faibles• Peu de liens tissés entre les différentes équipes de recherche
fondamentale
ETAT DES LIEUX
OUTILS DE COMMUNICATION
Points forts• Existence de sites internet spécifiques pour les centres de référence et les
associations de patients
• Organisation de multiples événements par les associations de patients etles CRMR
Points faibles• Absence de signalétique spécifique au sein des établissements de santé
pour la grande majorité des centres de compétence et deux centres deréférence
• Activité de communication limitée auprès du grand public
ETAT DES LIEUX
ASSOCIATIONS DE PATIENTS
Points forts• Très bonne identification des associations de patients par les acteurs de
la filière
• Associations de patients très dynamiques
Points faibles• Peu de liens tissés entre les associations de patients de la filière
ETAT DES LIEUX
EUROPE ET LIENS INTERNATIONAUX
Points forts• Participation des acteurs de la filière à des réseaux internationaux
• Bonne connaissance des acteurs internationaux
ETAT DES LIEUX
