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Psoriasis Présenté par : Dr. Benkourdel mohamed C.H.U.O Service de Dermatologie Dr. CHIALI 2016-2017 22/02/2017 Dr. Benkourdel interne en service de dermatologie C.H.U.O

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Présenté par : Dr. Benkourdel mohamed

C.H.U.OService de Dermatologie

Dr. CHIALI

2016-2017

22/02/2017

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Plan du cour

Introduction, Définition, Epidémiologie, histologie Physiopathologie, Clinique, Traitement,

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Introduction

Le psoriasis est une maladie bénigne, non contagieuse, mais déclarée non guérissable,

c’est une dermatose a caractère affichant avec des conséquence psychologique

Plus de 50% de ces malades ne se soignent pas, trouvant les traitements trop contraignants, ou fatigués psychologiquement par des rechutes et poussées à répétition.

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Historique

L’affection connue depuis l’Antiquité mais elle était mal individualisée,

Son nom provient du grec « psôra », prurit, et de « psaô », gratter et s’en aller en poussière, utilisé la 1 er fois par Gallien,

Le psoriasis a été décrit en 1805, par Robert Willan,

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Définition

Affection chronique inflammatoire érythémato-squameuse fréquente (2 % population) de cause inconnue associant :

oComposante épidermique proliférative (accélération renouvellement kératinocyte)

oComposante dermique inflammatoire (vasodilatation, afflux de PNN et de lymphocyte )

Pathologie de type auto-immune déclenché par facteur environnemental sur terrain prédisposé génétiquement (HLA B 27 et 30 % des cas st familiaux)

Dermatose a expression cutanée et articulaire,

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Epidémiologie

prévalence

Il affecte les deux sexes de manière équivalente, Sa prévalence varie en fonction de facteur ethnique et

environnementaux (ensoleillement), elle est plus particulièrement élevée dans la population blanche des pays occidentaux elle set de 1,5% (Europe centrale) à 5% (Norvège) alors qu’elle reste faible chez les africains de l’ouest, les noirs américains, les asiatiques,

En Algérie prévalence trés faible 2,3 /1000 (EPIMAG et PSOMAG)

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Epidémiologie

Age de début

Peut débuter a tt les âges même a la naissance, l'Age moy est de 33ans avec 75% avant 46ans,

On distingue deux pics de début de la maladie qui ont servi a définir deux types de psoriasis chronique en plaques:

oLe type I: 75% des patients, avec début précoce avant 40ans , c’est une forme svt familiale, sévère dans son étendue et marque par des rechutes fréquentes,

oLe Type II : début tardive après 40 ans rarement dans un contexte familiale et moins sévère,

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physiopathologie

Il est caractérisé par un trouble de la homéostasie épidermique : hyper prolifération et troubles de la différenciation keratinocytaire.

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physiopathologie

Mécanismes lésionnels : le renouvèlement accéléré de l’épiderme est sous la dépendance d’une activation anormale du systéme immunitaire.

1- facteurs extra-keratinocytaires: ils pourraient etre produits par les:

PNN: qui migrent dans la couche cornée et sécréteraient des protéasesPar les lym CD4 qui après activation par des Ag classique ou supra Ag activés produiraient cytokine stimulant le turn over

2- Facteurs inta keratinocytaires : différentes anomalie de transduction de la membrane au noyau ( voie de la proteine A, C, des nucleotides cyclique,,)

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Physiopathologie

Facteurs étiologiques :

Prédisposition génétique : est étayé par la survenue de cas familiaux et chez les jumeaux monozygotes . gènes de susceptibilité : HLA CW6 , DR7

Facteurs de l’environnement : permettraient l’expression du psoriasis chez les sujets génétiquement prédisposés.

Facteurs psychologiques : le rôle des chocs émotifs et traumatismes affectifs dans le déclenchement de la maladie et la survenue de poussées est classique. le stress psychologique (neuromédiateurs et hormones surrénaliennes)

Facteurs infectieux : infection ORL chez l’enfant (streptocoque β hémolytique). La survenue ou aggravation du psoriasis au cours de l’infection VIH est à mentionner.

Médicaments : Certains médicaments peuvent induire ou aggraver certains psoriasis : sels de lithium , bétabloquants , IEC , INF alpha , antipaludéens de synthèse .

L’obésité : expliquée par l’association fréquente avec le syndrome métabolique

Facteurs de gravité : l’alcool et le tabac sont des facteurs de gravité et de résistance thérapeutique

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physiopathologie

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Histologie

Le renouvèlement est anormalement rapide Hyperkératose (couche cornée épaissie seulement) avec parakératose (noyaux conservés ds couches cornées)

Acanthose ( =épaississement de l’épiderme ) avec papillomatose (allongement des papilles en doigts de gants)

Agranulose (amincissement et disparition de la couche granuleuse )

Oedeme papillaire Vasodilatation Infiltrat lympho-monocytaire modéré du derme superficiel ,

micro-abcés aseptique à PNN de la couche cornée de l’épiderme => Abcés de MONRO-SABOURAUD.

Bacterio et mycologie négative.

pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj Lapiére dans l’épiderme ( P Pustuleux)

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Clinique il est avant tout clinique

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Description clinique

Dans sa forme classique, le psoriasis est une dermatose des zones de friction, de diagnostic habituellement érythémato-squameuse aisé.

Il peut cependant revêtir plusieurs aspects cliniques distincts en ce qui concerne à la fois la lésion élémentaire et la topographie.

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (1/5) (Psoriasis vulgaire )

Tache erythémato-squameuse (ES) bien limitée, arrondie, ovalaire ou polycyclique.

La couche squameuse superficielle blanchâtre peut être large et très épaisse ou petites et fines.

Le grattage méthodique (Brocq) des squames à la curette permet de constater :

1- Signe de blanchiment de la lésion2- Signe de la tache de bougie : squames se détachant en abondance3- Signe de la dernière pellicule décollable4- Signe de la rosée sanglante ou signe d’Auspitz : Piqueté hémorragique traduisant la mise à nue des papilles dermiques

La tache érythémateuse située sous la couche squameuse est bien limitée lisse, sèche et disparait à la Vitropression, elle peut être entourée d’un halo blanc (anneau de Woronoff).

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (2/5) (Psoriasis vulgaire )

1- Nombre : variable, lésion unique ou lésions multiples les plus souvent

2- Dimension :En point : P Punctata En gouttes : P GuttataEn pièce de monnaie : P NummulaireEn plaques à contours géométriques ou circinésGénéralisé ou universalis : P Erythrodermiques

Elles peuvent également suivre le trajet exact d’un traumatisme précessif, réalisant un phénomène de Koebner.

psoriasis de type éruptif de l’enfant ou l’adolescent

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (3/5) (Psoriasis vulgaire )

3- Topographie évocatrice = zones bastions du psoriasis

Svt bilat et symétrique, surtout sur les zones exposées aux frottements et contacts extérieurs : Coudes et bord cubital de l’avant bras, Genoux, région pré tibiale et jambes, Région lombosacrée, Cuir chevelu

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Description clinique

psoriasis vulgaire

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (4/5) (Psoriasis vulgaire )

Il faut noter que dans les psoriasis habituels :- L’état général n’est pas altéré- Le psoriasis n’est pas contagieux l- Généralement, le psoriasis est peu ou pas prurigineux. Un prurit sévère est cependant rencontré dans 30 % des cas

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (4/5) (Psoriasis vulgaire )

1-Évolution de la forme classique du psoriasis:Cette dermatose chronique entraîne une alternance de poussées et de rémissions, sur une période très variable, parfois toute la vie. La rémission commence par un palissement des plaques avant une éventuelle disparition complète, bien que des zone-bastions (coudes, faces antérieures des genoux)Une rémission complète et définitive est possible.Dans les formes sévères il y a un risque accru d’obésité, diabète ou maladies cardiovasculairesLes complications sont à type de surinfection , d’eczématisation ou d’évolution vers une forme grave ( mise en jeu du Pronostic fonctionnel ou vital)Le tabac et l’alcool sont des facteurs de gravité et de résistance thérapeutique

2-Évaluation de la sévérité de l’atteinte: par Le Psoriasis Area Severity Index (PASI)Le Dermatology Life Quality Index (DLQI) Dr. Benkourdel interne en service de dermatologie C.H.U.O

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Description clinique

Forme classique du psoriasis (4/5) (Psoriasis vulgaire )

3- Diagnostics différentiels du psoriasis dans sa forme classique:

oPityriasis rosé de Gibert ,oDermite séborrhéique,oPemphigus superficiel ,oEczématidesoPityriasis rubra pilaire,oParapsoriasis en gouttes ,oMycosis fongoïdeoSyphilides psoriasiformes

Pemphigus superficiel : lésions érythémato-squameuses à bordure figuréePityriasis rubra pilaire

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Description clinique

Autres formes cliniques

1- P du cuir chevelu : -non alopéciant , réalise des plaques circonscrites de taille variable ou une véritable carapace recouvrant la totalité du cuir chevelu. Les cheveux sont intègres et traversent les squames. La localisation occipitale est fréquente. 2- P Unguéal : -triade = Onycholyse distale + hyperkératose sous unguéale + dépression punctiforme en dé à coudre++ 3- P Inversé ( P des plis) : -pli inter fessier, les plis inguinaux et la région génitale, les zones sous-mammaires , l’ombilic et, plus rarement, dans les creux poplités ou les creux axillaires, et même dans les espaces interdigitaux plantaires.

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Description clinique

Autres formes cliniques

4- P Palmoplantaire : les lésions sont souvent bilatérales.

- Cors (ou clous) psoriasiques - Kératodermie psoriasique diffuse - Pulpites sèches palmaires ou plantaires 5- P du visage : -rare , aspect d’une dermite séborrhéique (sébo psoriasis ) . La localisation à la conque et au conduit auditif externe sont classiques. 6- P des Muqueuses : localisation rare dans le psoriasis vulgaire .Fréquentes dans le P Pustuleux

(le gland, les muqueuses jugale et gingivale, la langue « langue géographique » « langue plicaturée ou scrotale ». sur l’appareil oculaire, exceptionnellement des lésions de conjonctivite, kératite ou blépharite ; une iridocyclite

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Description clinique

forme selon la gravité

1-Psoriasis arthropathiques : 03 tableaux cliniques : 7 % des Psoriasis quelque soit la gravité de l’atteinte Ds 20 % des cas l’atteinte articulaire précède l’apparition des S

cutanées. Atteinte axiale : Surtt masculine, lié au HLA B27Q proche de la

SPA Atteinte périphérique : Surtt féminine , non lié au HLA B27

(surtt B16 , Cw6) caractérisé par des lésions très destructrices et constructrices . Atteintes typiques au niveau de la main : (Dg différentiel avec PR)

oPolyarthrite asymétriqueoAtteintes des IPD oPossible atteinte des 3 articulations sur un même rayon

Evolution indépendante psoriasis et rhumatisme Les formes pustuleuses st + frqt associées au rhumatisme

psoriasique Dr. Benkourdel interne en service de dermatologie C.H.U.O

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Description clinique

forme selon la gravité

2- Psoriasis pustuleux :D’emblée ou sur psoriasis déjà connu (ce n’est pas une infection) Pustulose amicrobienne a/ P, Pustuleux Localisé palmoplantaire: Pustules jaunatres evoluant par poussées Handicap fonctionel important Peut s’associer à une atteinte articulaire sternale ou s/claviculaire

b/ P, Pustuleux généralisé ( dit de Von Zumbusch) rare : Début brutal + altération de l’état général +fiévre Placards rouge vifs se recouvrant de pustules superficielles pouvant confluer en nappes

Evolution grave avec parfois mise en jeu du pronostic vital

Histologie : pustule spongiforme multiloculaire et aseptique (≠ pustules infectieuses)

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Description clinique

forme selon la gravité

3- Psoriasis érythrodermiques : P généralisé à plus de 90% du tégument Elle peut être provoquée par des traitements généraux (corticoides)

Peut se compliquer de surinfections , de troubles hydroelectrolytiques + thermorégulation ( hospitalisation)

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Description clinique

1. Forme selon le terrain P de l’enfant souvent aigu , en gouttes dans les suites d’une infection rhinopharyngée streptococcique . le visage est souvent atteint .

Napkin psoriasis : Forme du nourrisson souvent localisé à la zone des langes

1. Psoriasis et infection par le VIH : Le psoriasis est souvent grave et réfractaire aux traitements usuels. Peut prendre l’aspect classique , pustuleux ou d’erythrodermie .

Il est parfois difficile à distinguer d’une dermite seborheique profuse .

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Traitement Aucune thérapeutique n'entraîne de guérison

complète => activité suspensive,

Corticoïdes généraux sont contre indiqué,

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Traitement

LOCAL :

1- Dermocorticoides : créme / pommade / lotions Utiliser un dermocorticoide d’activité forte au moins ( sauf visage ), 1 seule application/ jour suffit, 2- Analogues de la vitamine D3 : calcipotriol, tacalcitol, calcitriol Une association avec les dermocorticoides est possible , cette

association existe sous forme de pommade pour le corps (Daivobet) et de gel pour le cuir chevelu ( Xamiol).

Cette association est synergique et permet d’obtenir une bonne efficacité .

3- Bains et émollients: sont utiles pour décaper les lésions et soulager le prurit. L’huile de cade est moins employée .

4- Les keratolytiques : décaper les squames vaseline salicylée 1 à10 % :CI chez le petit enfant par risque d’intox salicylé

5- TAZAROTENE ( Zorac) : rétinoïde topique ( psoriasis < 10% SC)

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Traitement physique

Photochimiothérapie – Puvathérapie => effet cytostatique

Prise orale d'un photo sensibilisant Psoraléne 2h avant la séance + UVA à forte dose

Bilan pré PUVA : ophtalmo (cataracte) , bio (ins rénale , hépatique , AAN ), examen cutanée (carcinome et mélanome, accélère le vieillissement cutanée )

Trt en 3 séances/ sem en trt d’attaque puis hebdomadaire puis mensuelles

CI avant 18 ans , le moins possible avant 50 ans car il existe une dose cumulative .

CI en cas de formes généralisées et inefficace pour les lésions du cuir chevelu

Port de lunettes protectrices permanentes durant la séance

UVB Seuls, avec UV A ou avec photo sensibilisant (goudrons) :

+ énergétiques , doses + faibles, réaction à type de coups de soleil.

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Traitement Général:

Rétinoïdes = dérivés de la vitamine A = acitrétine Soriatane .

Risque tératogène => contraception rigoureuse pendant toute la durée du traitement et 2 ans après , consentement éclairé, β-HCG avant, pendant et après .

Effets secondaires : chéilite, desquamation cutanée, alopécie, sécheresse des muqueuses, dyslipémies (TG, chol) , hépatite => CI si insuffisant hptq

Surveillance Traitement d'attaque par acitrétine 0.5 à 1 mg/kg/j =>

augmentation progressive des doses Association rétinoïdes PUVA = re PUVA = augmentation

l'efficacité  Cytostatiques = méthotrexate

Très éfficace à posologie comme PR = 15 mg/sem en IM ou per os + Spéciafoldine

Surveillance : NFS , transa + contraception éfficace Ciclosporine A = Sandimmun

5 mg/ kg/ j Surveillance étroite de la fonction rénale , TA

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Traitement Autres Trt : en cas d’échec ou intolérance des traitements sus

cités Les anti TNF α :

Etanercept ( Enbrel) Infliximab ( Remicade ) Adalimumab ( Humira )

Agents ciblant IL 12 et IL 23 : Ustekinumab ( Stelara)

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Traitement indications

F légères à modérées :Le Trt local suffit dans la majorité des cas quand l’atteinte est < 10% SC

F modérées à sévères :Photothérapie et /ou rétinoïdes ou méthotrexate ou ciclosporine

En cas d’échec ou intolérance les biomédicaments sont utilisés (anti TNFα et anti IL 12/23)

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Traitement indications

F cliniques particulières :- P Pustuleux ou érythrodermiques : Acitretine / Méthotrexate (MTX) /ciclosporine à faibles doses- Kératodermies palmoplantaires invalidantes : Acitretine / MTX- Rhumatisme psoriasique invalidant : MTX ou anti TNFα- P en goutte :ATB générale + traitement local- P unguéal : CTC classe 1 parfois en injections intramatricielles / calcipotriol/ avulsions à l’urée-Psoriasis des plis: calcitriol. CTC peuvent être utilisés mais ils ont un effet atrophiant et ils favorisent le développement d’intertrigos -Psoriasis du cuir chevelu: l’acide salicylique puis les ctc (de lotion, de gel, de crème, ou de shampooing ) +/- analogues de la vitamineD3

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QCM

Un psoriasis peut se compliquer de

A - Une érythrodermie,B - Survenue de pustules amicrobiennesC - Une atteinte rénaleD - Un rhumatismeE - Une transformation néoplasique

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QCM

Le psoriasis du cuir chevelu a toutes les caractéristiques suivantes, sauf une. Laquelle?

A - Il est parfois isoléB - Il est érythémato-squameuxC - Il est source d’alopécieD - Il peut siéger à n’importe quel endroit du cuir cheveluE - Il est parfois prurigineux

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Cas clinique s/ forme QCM

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Résumé (1/2)

Le psoriasis est une dermatose érythémato-squameuse chronique fréquente (2 à 3% de la population) d’évolution chronique.

La lésion typique est une plaque inflammatoire de taille variable surmontée desquames blanchâtres se détachant pour former des « pellicules », pouvant toucher tout ou partie du tégument.

L’atteinte est habituellement bilatérale et grossièrement symétrique, les localisations les plus caractéristiques sont les coudes, les genoux, la région lombosacrée, le cuir chevelu et les ongles mais les plis et les muqueuses peuvent également être atteints.

Les formes graves sont érythrodermiques, pustuleuses ou arthropathiques.

L‘histologie associe une hyperplasie épidermique, des troubles de la différenciation des kératinocytes et des phénomènes inflammatoires dermiques.

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Résumé (2/2)

Les mécanismes pathogéniques du psoriasis sont imparfaitement connus, on considère le psoriasis comme une maladie inflammatoire cutanée secondaire au recrutement et à l’activation anormale des lymphocytes T dans la peau d’individus génétiquement prédisposés. La nature exacte des éléments susceptibles d’initier ce processus est inconnue.

Le but principal du traitement est de rendre les lésions tolérables pour le malade.

Les traitements locaux sont suffisants dans les psoriasis localisés, ils comportent essentiellement

odes dermocorticoïdes, odes dérivés de la vitamine D oet des rétinoïdes, oseuls ou en association.

La photothérapie (ultraviolets B à spectre étroit et PUVA thérapie) est indiquée dans les psoriasis plus étendus.

Les psoriasis sévères peuvent bénéficier de traitements systémiques tels les rétinoïdes, le méthotrexate et la ciclosporine.

Enfin de nouveaux médicaments constitués pour l’essentiel de molécules biologiques et regroupés sous le terme de « traitements biologiques » représentent un progrès considérable. Ils sont pour l’instant réservés aux psoriasis en impasse thérapeutique avec les traitements systémiques usuels.