Drusens du Nerf optique avec atteinte du Champ Visuel

Y-a-t ’il progression?Faut il les traiter?

Audrey Fel, PH

Arnaud-Louis Jeannerot, Interne DES1

Staff Glaucome CHNO des XV-VV 26/09/16

Cas clinique• Mme H. 76 ans • ATCD: PKE ODG• Découverte d’une hypertonie ODG avec FO

Pachymétrie: OD:596 µm OS: 592µm OCT RNFL + CV Goldman

OD 2001-2016

2001MS: 9,5 DBMD:17,5 DBLV:80,7DB

2016MS:15,2 DBMD:13,9 DBLV:73,5 DB

OS 2001-2016

MS:14,1 DBMD:12,9 DBLV:90,1 DB

MS: 23DBMD:6,1 DBLV:27,5DB

Drusens du N optique

Dépôts de corps hyalins, désordre du métabolisme axoniquele plus souvent calcifiés

• Prévalence :10-20:1000 , population causasienne

• Définition au FO: Elévations du disque irrégulièresMarges du disque irrégulièresLe + svt bilateral

+ svt caché chez le jeune: utilité de l’écho B, angio auto fluorescence

Vascularisation du disque anormale: artères cilioretiniennes multiples, tortuosité augmentée

FDR: origine génétique

Pourquoi sont ils autofluorescents?Longueur d’onde d’excitation 488nm Heidelberg longueur d onde calcium 520nmDerniers retinographes 535-580nm longueur d’emission:580nm

Physiopathologie des Drusens

1)Dégénérescence axonale Tso (1981):métabolisme axonal défaillant avec calcification mitochondriales, rupture de certains axones, avec sortie du matériel calcifié en extracellulaire, anticorps qui se calcifient amenant à une souffrance cellulaire axonale

2)Seitz (1968):Diminution du flux retrograde, et antérograde axoplasmique = stase Souffrance cellulaire matériel calcifié

-Spencer (1978):Predisposition anatomique: Petit canal scléral (Mullie and sanders 1985), avec une papille charnue

Atteinte du CV

66%-76% de CV anormaux (29 yeux ,Scholl Arch Oph 1992) 71% (52 yeux Savino Arch oph 1979)

-Pas toujours de corrélation entre fonction et atteinte anatomiqueLa plupart asymptomatiques

Types d’atteinte:

-atteinte arciforme 45,1% (Mustonen 1983)-34% (Scholl Arch Oph 1992)-élargissement tache aveugle 88%-défect en nasal-constriction du CV 34% (Scholl)

Dues à NOIAA, OACR

-la localisation du du drusen ne serait pas corrélée à l’atteinte du CV ( Pollack 1962)Contrairemet à Walsh et Hoyt 1969

Mécanismes de l’atteinte du CV

1)compression des fibres préliminaires par les drusens, Wirtschafte JD (1983)

Atteinte des fibres visible en photo (Mustonen 1982)

Roh et al (1998) CV + OCT RNFL chez 30 patients avec drusens du disque.Les atteintes du RNFL sont localisés au niveau des drusens, et correspondent à des atteintes du CV

Grippo et al.(2009):, PEV multifocaux sur 10 patients avec Drusens, allongement des latences de 70%

2)compression des vaisseaux par une gaine du N optique non extensible

Prédispose aux évènements vasculaires (OA CR,OVCR, NOIAA), neovascularisation sous rétinienne

Acta Ohp, 2014

But: explorer la circulation rétrobulbaire chez les patients avec drusens Comparer avec le glaucome

Méthodes: 3 groupes, 66 patients, analyse rétrospective-patients avec drusens-patients sains-patients avec GPAO

Résultats:Patients avec drusens: vitesse moyenne systolique et diastolique< patients sainsCorrélation entre les vitesses de flux et les atteintes du CV p<0,001, r =-0,78, IC -0,43;0,92

Am J Ophthalmol. 2006 Feb

BUT: étudier les fibres optiques et CV dans les drusens cachés du N. optique

Methode: Etude observationnelle cas témoinDrusens cachés= vus en Echo et invisibles au FOTous les yeux subissent une perimetrie auto, certains un OCT RNFL

Résultats: etudes de 58 yeux de 41 patients

3 yeux, 5% ont un deficit arciforme55 yeux sans deficit du CV

21 yeux ont un OCT RNFL/100% epaisseur normaleQuelques defects non significatifs

Drusens trop petits pour causer une atteinte

Progression from anomalous optic discs to visible optic disc drusen.

(Spencer TS.J neuroophtalmology 2004)5 ans

gros disques optiques sans drusens

9 anspas de drusens visibes, mais calcifications du nerf visibles en échographie

12ansdrusens visibles, atteinte du CV: élargissement de la tache aveugle à droite,

déficit arciforme à gauche

21 ans nombreux drusens, progression sur les CV

Pas d’interêt à traiter les drusens non visibles

Ces atteintes du CV progressent elles?

-Souvent stables ou lentement progressif -43% de CV qui progressent , delai minimum pour voir la pression 2, 5 ans et 9 ans en moyenne(Lansche 1957, 14 patients)

-Progression du CV 23/141 (16%) patients(Mustonen et Nieminen , Visual field acta ophtalmology,1983

Ces atteintes du CV progressent elles?

But: Quantifier le taux de perte du CV avec grille d’Esterman

Etude rétrospective en comparant le 1er CV goldmann au dernierSuivi > 36 mois d’une population avec drusens du N optique

Exclus: glaucomes, toutes les pathos ophtalmos

Résultats: analyse de 32/ 292 dossiersTaux de perte du CV 1,58%/ an +/-0,28 IC95 |1,14-2,26]Probablement du à l’age

(American J Ophtalmology 2005)

Des traitements?-Baisser la PIO pour améliorer le flux sanguin du N. optique.(Auw-haedrich 2002 ,optic disk drusen Sur. Ophtalmology)

-Brimonidine à visée neuroprotective : étudiée en modèle murin sur des tissus neurotrophiqueconnue pour activer la voie anti-apoptose, et réduire le stress oxydatif,

-dans le glaucome étude in vivo timolol vs brimonidine avec même diminution de PIO, Moindre progression de l’atteinte du CV

-faible cout-ES acceptables

Pas de preuve

Patients> 45 ans avec drusens du disque divises en 2 pop, evaluation de l’atteinte du CV

22 yeux, 13 patients avec

drusens et hypertension81 yeux 47 patients avec

drusens et normotension

20/22 (90.9%) ont une atteinte du CV

54/81 (66.7%) P=0.03, Fisher exact test

v

Retina ,2011

Initialement décrit dans l’OVCRCohorte de 6 patients, même chirurgien

Age de 22 à 78 ans, âge médian 35 ans-progression d’atteintes du CVAtteinte de l’acuité visuelle 3/6Neurotomie: Incision radiale en supéronasal du disque en direction postérieure

Résultats:-pas d ES majeurs2/6 hémorragie intermittentePas de complication postop

-2 ont amélioré leur AV

-Les atteintes du CV anciennes sont restées stables 2/6

-4/6 se sont améliorés

Merci de votre attention