509 Facteurs pronostics de l’hypertension portopulmonaire

Résumés des communications scientifiques

© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 1S153

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Communications orales

Maladies vasculaires pulmonaires

11e Congrès de Pneumologie de Langue Française

Lyon, 2-5 février 2007

508Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans la sclérodermie systémique, avec ou sans pneumopathie interstitielle diffuse (PID)C. Khouatra1, V. Cottin1, A.S. Blanchet1, J.Y. Bayle2, J.F. Cordier1

Dans la sclérodermie, l’HTAP peut être isolée, ou associée à une PID :notre étude visait à comparer ces deux éventualités.Nous avons étudié 20 patients consécutifs atteints de sclérodermie sys-témique, évalués entre 2000 et 2006, ayant une HTAP diagnostiquéepar cathétérisme. L’âge moyen était de 67 (± 7,5) ans. Une PAPmoyenne (PAPm) > 35 mmHg au cathétérisme était présente chez12 patients (PAPm moyenne : 41 ± 11 mmHg) : 8 avec HTAP isolée, et4 avec HTAP + PID.Conclusion : PAPm et KCO étaient similaires dans les deux groupes ;CPT et DLCO étaient plus abaissés en cas de PID ; une HTAP« disproportionnée » (> 35 mmHg) par rapport à la PID était présentedans 4/8 cas, suggérant l’association de maladie interstitielle et vascu-laire distinctes.

509Facteurs pronostics de l’hypertension portopulmonaireJ. Le Pavec, R. Souza, P. Herve, X. Jais, S. Cabrol, M. Humbert, G. Simonneau, O. Sitbon

L’hypertension portopulmonaire (HTPP) associe une HTAP et unehypertension portale (HTP). L’épidémiologie et les facteurs pronosticsde la maladie sont mal connus.Méthodes : Analyse rétrospective d’une série de 198 patients avecHTPP suivis entre 1984 et 2004.Résultats : A l’évaluation initiale : âge moyen 47 ans, 43 % en classefonctionnelle I-II, PAP moyenne 52 ± 13 mmHg, index cardiaque (IC)2,97 ± 0,91 l/min/m2, résistances vasculaires pulmonaires 8,9 ± 4,6U. Wood. Les cirrhoses alcooliques (n = 76) et post- hépatitiques(n = 56) sont les causes les plus fréquentes d’HTP. 52 % des patientsont un score de Child-Pugh A, 36 % un score B et 12 % un score C.22 patients ont une HTPP sans cirrhose. 33 patients sont séropositifspour le VIH. Le suivi moyen est de 37 ± 31 mois. La survie est de 86 %,74 %, et 67 % à 1, 3 et 5 ans respectivement. Durant la périoded’étude, 103 patients n’ont reçu aucun traitement spécifique de l’HTAP,36 ont reçu de l’époprosténol, 34 un analogue stable de la prostacyclineet 24 un antagoniste des récepteurs de l’endothéline. Dix patients ont euune transplantation hépatique sans bénéfice sur l’évolution de l’HTAP.L’analyse multivariée montre que seuls le score de Child-Pugh et l’ICsont des variables indépendantes influençant le pronostic. Dans le sous-groupe des patients en classe III-IV, le traitement spécifique de l’HTAPaméliore la survie.Conclusion : Dans cette série d’HTPP, la survie est principalementliée à la sévérité de la maladie hépatique, tandis que pour les classes III-IV un bénéfice pourrait être obtenu par le traitement de l’HTAP.

510Prévalence de l’HTAP chez les patients séropositifs pour le VIH à l’ère des multithérapies antirétroviralesO. Sitbon, C. Lascoux-Combe, J.F. Delfraissy, P. Yeni, F. Raffi, D. De Zuttere, V. Gressin, P. Clerson, D. Sereni, G. Simonneau

L’HTAP est une complication rare mais sévère de l’infection par le VIH(prévalence de 0,50 % dans les années 90). L’impact du traitement anti-rétroviral (ARV) sur la prévalence de l’HTAP est mal connu. L’objectifde cette étude est d’évaluer cette prévalence dans une large populationde patients VIH+.Méthodes : Étude prospective dans 14 centres spécialisés dans le trai-tement du VIH. Recherche d’une dyspnée par questionnaire. EchoDop-pler cardiaque (Echo) réalisé en cas de dyspnée inexpliquée : HTAPsuspectée si vitesse max de l’IT > 2,5 m/s, ou vitesse max del’IP > 2,0 m/s (protodiastole) et > 1,2 m/s (télédiastole). Cathétérismecardiaque droit si suspicion d’HTAP à l’Echo. Les patients présentantune HTAP connue sont également inclus.Résultats : 7 648 patients consécutifs VIH + inclus entre 03/04 et03/05 : 739 étaient dyspnéiques (9,7 % [IC95 % : 9,0-10,3 %]). Parmieux, 30 présentaient une HTAP connue et 247 une dyspnée inexpliquée.L’Echo a suggéré une HTAP dans 18/247 cas ; le KT droit a confirmél’HTAP dans 5/18 cas. La prévalence de l’HTAP dans cette étude a étéde 35/7 648 soit 0,46 % [IC 95 % 0,32-0,64 %].Conclusion : La prévalence de l’HTAP rapportée avant ou après ladisponibilité du traitement ARV est similaire (0,5 %). Le pronosticactuel des patients VIH+ étant bon, et l’HTAP étant une complicationsévère, le dépistage Echo en cas de dyspnée inexpliquée est justifié. Lecathétérisme cardiaque droit reste indispensable au diagnostic d’HTAP.

1 Centre de référence des maladies orphelines pulmonaires, 2 Service d�exploration fonc-tionnelle respiratoire - Hôpital Louis Pradel, Lyon, France.

HTAP isolée N = 12

HTAP + PID N = 8

PAPm* 40 41

CPT** 82 (61-99) 63 (44-90)

DLCO** 67 (45-100) 49 (9-66)

KCO** 68 (41-111) 70 (14-100)

Patients avec CPT < 70 % 3 6

*moyenne en mmHg, **moyenne en % théorique, (extrêmes).

Service de Pneumologie, Hôpital Antoine Béclère, Clamart, France.

Le Kremlin Bicêtre, Clamart, Paris ; Nantes ; Actelion France, Levallois Perret ; Orgamétrie, Roubaix, France.