759 Diktyome du corps ciliaire : à propos d’un cas

Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESTUMEURS

1S227

758Nævus achrome du corps ciliaire : à propos d’un cas.Achromic ciliary body naevus: report of a case.LAGHMARI M*, TAHA I, KARIM A, LEZREK M, BOUTIMZINE N, SKIKER H, OUAZZANI B, IBRAHIMY W, SEFIANI H, DAOUDI R (Rabat, Maroc)

Introduction : Le nævus ou mélanocytome est une tumeur bénigne intra-oculairedont la localisation au niveau du corps ciliare est rare.Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente de21 ans, consultant pour une baisse d’acuité visuelle de son œil droit, et chez qui l’exa-men ophtalmologique a montré une masse rosée hypopigmentée d’aspect moucheténaissant au niveau de la face interne de la base de l’iris et occupant toute l’aire pupil-laire. L’échographie oculaire a objectivé un processus tumoral à point de départ auniveau du corps ciliaire. Devant l’aspect clinique de la tumeur et son évolution lenteétalée sur 2 ans, le diagnostic d’une tumeur bénigne du corps ciliaire a été évoqué etune résection tumorale par voie antérieure a été réalisée. L’étude anatomopathologiqueavec étude immuno histochimique a révélé un nævus du corps ciliaire.Discussion : La revue de la littérature retrouve 40 cas de nævus du corps ciliaire.Cependant la présentation clinique hypopigmentée et achrome reste exceptionnelle.Conclusion : Les mélanocytomes et nævi du corps ciliaires sont des tumeurs intrao-culaires rares dont la présentation clinique est très variable et dont le caractère béninn’est établi que sur les résultats de l’étude anatomopathologique.

759Diktyome du corps ciliaire : à propos d’un cas.Case report of a medullo-epithelioma.CHAYESTEMEHR S*, PUTTERMAN M (Paris), BRON A (Dijon), DUFIER JL, ROCHE O (Paris)

Introduction : Le diktyome ou médullo-épithéliome est une tumeur embryonnaire,sporadique, congénitale, unilatérale, rare, provenant de l’épithélium médullaire desvésicules optiques, se développant aux dépens de l’épithélium non pigmenté ducorps ciliaire.Matériels et Méthodes : Nous rapportons ici le cas d’une petite fille âgée de sixmois. L’examen sous anesthésie générale révélera à droite, une déformationpupillaire en goutte avec une empreinte cristallinienne de la lésion. L’examen au bio-microscope ultrasonique montre une lésion dense du corps ciliaire envahissantl’iris. Une irido-cyclectomie est effectuée. La résection est subtotale, un plan posté-rieur adhérent à la capsule antérieure du cristallin est laissé afin de préserver le cris-tallin et l’interface hyloïdo-vitréen.Résultats : L’examen anatomo-pathologique présente des structures tubulaires etpseudo-papillaires faites de cellules de petites tailles au cytoplasme éosinophile,avec un noyau rond. La tumeur est identifiée comme un médullo-épithéliome nontératoïde de malignité intermédiaire, ceci dû au caractère poly-adénoïde et épithélial.Discussion : La tumeur peut se manifester par des anomalies de l’iris dans la formeet la coloration, la leukocorie, la cataracte, le glaucome, l’uvéite chronique résistantau traitement, le décollement de rétine. Il se peut que dans la tumeur on retrouve dutissu nerveux, musculaire, cartilage et os, dès lors la lésion est appelée un medullo-épithéliome tératoïde, où on retrouve plus souvent des critères de malignité. D’autreséléments de l’œil, hormis l’uvée, peuvent être touchés, comme le nerf optique.Conclusion : Bien que pour certains auteurs la différentiation histologique de lamalignité de cette tumeur ne soit pas toujours aussi évidente, nous pensons quedans un premier temps la résection la plus large dans la mesure du possibles’impose, et après examen histologique, proposons un suivi strict.

760Xanthogranulome juvénile de localisation cornéo-sclérale limbique : à propos d’un cas.Juvenile xanthogranuloma of the corneoscleral limbus: a case report.SOLER V*, MALECAZE F, ARNE JL, FOURNIE P (Toulouse)

Objectif : Rapporter un cas de xanthogranulome juvénile de localisation isolée aulimbe scléro-cornéen.Objectifs et Méthodes : Nous rapportons un cas de xanthogranulome juvénile delocalisation isolée au limbe scléro-cornéen chez un adulte jeune.Observation : Un patient âgé de 16 ans a présenté une tumeur limbique de l’œildroit, isolée et rapidement évolutive sur 3 semaines. Cette masse ne présentait pasd’extension intra-oculaire à la gonioscopie. Une exérèse chirurgicale a été réaliséesous volet lamellaire cornéo-scléral. L’examen anatomopathologique retrouvait une

infiltration massive par des histiocytes et d’autres cellules inflammatoires, notam-ment des cellules de Touton, confirmant le diagnostic de xanthogranulome juvénile.Il n’y a pas eu de récidive sur 12 mois de suivi.Discussion : Le diagnostic de xanthogranulome juvénile de localisation oculaire estfacilité par la présence concomitante de lésions cutanées. Les lésions oculaires peu-vent cependant être isolées, rendant le diagnostic plus délicat. L’examen anatomo-pathologique est alors souvent nécessaire. Alors que les lésions iriennes, quipeuvent être à l’origine d’un hyphéma et d’une hypertonie, sont le plus souvent trai-tées médicalement, les lésions limbiques cornéo-sclérales nécessitent une exérèsechirurgicale. Bien que plus fréquent chez l’enfant en bas âge, le xanthogranulomejuvénile peut également se rencontrer chez l’adulte jeune.Conclusion : Le xanthogranulome juvénile devrait être systématiquement évoquédans le diagnostic différentiel d’une masse limbique cornéo-sclérale, surtout chezl’enfant.

761Décollement de rétine bilatéral révélateur d’un adénocarcinome gastrique.Bilateral retinal detachment revealing a gastric adenocarcinoma.DERDOUR A*, JOTI M, HARMEL M, IDDER A (Oran, Algérie)

Introduction : Un patient sans antécédents particuliers, s’est présenté à notre ser-vice pour décollement de rétine bilatéral, sans déhiscences visibles, posant un pro-blème de diagnostic étiologique.Matériels et Méthodes : Le bilan étiologique a été d’abord orienté vers une étiolo-gie inflammatoire (il s’est révélé normal dans tous ses paramètres), Le diagnostic demaladie de HARADA a été alors fortement suspecté. Au cours de son hospitalisation,le patient a présenté un épisode d’hématémèse de grande abondance, ayant amenéà pratiquer une biopsie gastrique, et ainsi le diagnostic d’adénocarcinome gastriquea été posé.Discussion : Le bilan d’extension a révélé de nombreuses autres localisationssecondaires (hépatiques, rénales, pulmonaires et cérébrales). Le patient a entaméune polychimiothérapie pour son syndrome polynéoplasique et est décédé 3 moisplus tard.Conclusion : Un adénocarcinome gastrique, compliqué de nombreuses localisa-tions secondaires, ne s’est révélé que lors de l’atteinte oculaire, sous forme d’undécollement de rétine bilatéral.

762Un cas de lymphome angio-immunoblastique T et atteinte chorio-rétinienne.Chorioretinal localization of T-cell angio-immunoblastic lymphoma.MADARIAGA V*, LEPARMENTIER A, MAHIEU L, RECHER C, MATHIS A (Toulouse)

Introduction : Le lymphome angio-immunoblastique T (LAIT) est un lymphome Tnon hodgkinien agressif, regroupant de nombreuses manifestations cliniques, biolo-giques et histologiques évoquant l’association d’une maladie lymphoproliférative etd’un désordre immunitaire. L’atteinte chorio-rétinienne est peu décrite dans la litté-rature.Matériels et Méthodes : Un cas clinique.Observation : Mr M., 56 ans, consulte pour myodésopsies et baisse d’acuitévisuelle de l’œil droit. Ce patient a présenté une lymphopénie T, suivie d’un lym-phome B à grandes cellules, puis d’un lymphome angio-immunoblastique T associésà une virémie à CMV. L’acuité visuelle corrigée est de 4/10- P3. L’examen (précipitésrétro-cornéens diffus, hyalite et remaniements de l’épithélium pigmentaireen supéro-nasal) oriente vers deux hypothèses : localisation lymphomateuse ocu-laire ou endophtalmie endogène. Sont pratiqués une ponction de chambre antérieurediagnostique, un bilan infectieux complet et trois injections intra-vitréennes d’anti-biotiques. Une vitrectomie diagnostique n’a pas retrouvé de population clonale etdans l’hypothèse d’une virémie à CMV, a été initiée un traitement par valganciclovir,n’ayant pas empêché l’aggravation de l’atteinte ostéo-médullaire ; malgré l’intensifi-cation du traitement du lymphome est apparue une lésion blanchâtre du pôle pos-térieur de l’œil gauche en faveur d’une atteinte lymphomateuse. Le patient estdécédé quelques semaines plus tard.Discussion : L’atteinte conjonctivale et des annexes dans les LAIT est la plus fré-quente, les atteintes postérieures restant exceptionnelles. Le diagnostic de localisa-tion choriorétinienne reposait ici sur les arguments suivants : aspects d’infiltrationlymphomateuse au niveau du fond d’œil, négativité du bilan infectieux, évolutivité dulymphome au niveau de la biopsie ostéo-médullaire.Conclusion : Le LAIT peut s’accompagner de façon exceptionnelle d’une atteintechoriorétinienne témoin de l’agressivité de la maladie.