Achalasie du cardia -thérapeutique- · TMO primitif le plus fréquent d’étiologie inconnue...

ACHALASIE DU CARDIA

-Aspects Thérapeutiques-

Dr Naïli – Dr Boutra CHU Dr Ibn Badis – Constantine

XIII séminaire atelier national de formation en HGE

Alger le 19 et 20 MAI 2010

Introduction

TMO primitif le plus fréquent d’étiologie inconnue

caractérisée par

apéristaltisme du corps de l’œsophage

absence de relaxation du SIO en réponse aux déglutitions

1° cas d’achalasie traité en 1674 par Thomas

Willis en utilisant Whalebone

1° chirurgie dans l’achalasie = cardio-myotomie en

1913 par Ernst Heller

Incidence = 0,5Ŕ1/100000

Prévalence = 8/1000000

Tout âge entre 25-60 ans +++

Sex ratio = 1

Toute les races

Epidémiologie

Etiopathogénie de l’achalasie

Anticorps anti-plexus

myentériques

Prédisposition

génétique

Diagnostic

Clinique (dysphagie + dlrs thx + régurgitations)

EDH (signe de rosette + ressaut)

TOGD (=> 4 stades)

Manométrie +++ (apéristaltisme du corps +

hypertonie et absence de relaxation du SIO)

Avant de traiter

Confirmer le diagnostic d’achalasie

Eliminer une pseudo achalasie (infiltration tumorale

des plexus œsophagiens )

Intérêt des examens pré thérapeutiques

TDM

Echo endoscopie

Score d'Eckardt ¹

Score Perte de poids Dysphagie Douleurs

thoraciques

Régurgitations

0 Aucune Aucune Aucune Aucune

1 < 5 kg Occasionnelle Occasionnelle Occasionnelle

2 5-10 kg Journalière Journalière Journalière

3 > 10 kg À chaque repas Plusieurs fois /J À chaque repas

1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8

Buts du traitement

Palliatif +++

Diminution de la pression du SIO => livrer

passage au bol alimentaire

Eviter les complications

Préserver la barrière anti-reflux

Critères de bonne réponse au TRT

Clinque ¹ = score d’Eckardt ≤ 3

TOGD ²

Ø < 3 cm

Colonne barytée < 1 cm (après 5 mn)

Ø JOG = 8-10 mm

Manométrie ³ = Pr du SIO < 10 mm Hg

1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992;103:1732-8. 2: Vaezi MF. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;11:409-23. 3: Eckardt VF, et al. Gut 2004;53: 629-33.

Moyens thérapeutiques

Traitements médicamenteux

Dérivés nitrés

Inhibiteurs calciques

Traitements endoscopiques

Injection du toxine botulique

Dilatation pneumatique

Traitements chirurgicaux

Effet myorelaxant (SIO)

Les + utilisés = inhibiteurs calciques + dérivés nitrés LP

Durée d’action ≈ 1 h

Inhibiteurs calciques

Nifépidine (+++) et Verapamil (sans preuve)

Poso = 10-20 mg à 20-30 mn avant les repas

E II = hypotension, céphalées, OMI

Les plus utilisés (moins d’E II)

Traitement médicamenteux -1-

Dérives nitrés

Sublingual (Isosorbide dinitrate) ou spray (Isocard™)

Poso = 5-20 mg 15-45 mn avant les repas

Mauvaise tolérance = hypotension, céphalées

+ récemment = Sildénafil (inhibiteur du 5-phospho-

di estérase) => disponibilité du NO => relaxation

du SIO

Traitement médicamenteux -2-

Traitement médicamenteux -3-

Inconvénients

Tachyphylaxie

Dysphagie persistante

Effets secondaires

Indications ¹

Achalasie récente + œsophage non dilaté

Refus ou CI aux traitements invasifs

Echec de la toxine botulique

En adjuvant après une dilatation endoscopique ou myotomie

1: Bruley des Varannes S, et al. Dig Liver Dis 2001;33:266-77.

Toxine botulique -1-

But = bloquer la libération de l’A-Ch

/ nerf pré synaptique

Matériel = aiguilles à sclérose

Technique = injection dans 4-5 sites au niveau du SIO

Dose = 80-100 U du Botox™ diluées dans 5-10 ml

Indications = refus ou CI à la dilatation ou la

chirurgie

Avantages

Faible risque de complication

Peuvent être répétée (2 séances au minimum)

Meilleurs résultats pour l’achalasie vigoureuse (100%

de rémission)¹

Inconvénients

Effet transitoire (6 mois) => injections répétées => coût

et risque

Récidive > 50%

1: Pasricha PJ, et al. Gastroenterology 1996;110:1410-5.

Toxine botulique -2-

Complications

Douleurs thoracique transitoires

Difficulté de dissection opératoire ultérieure

Immunorésistance

Toxine botulique -3-

Annese, V et al. Gut 2000;46:597-600

Toxine botulique -4-

Auteur Dose du

Botox

N Réponse à 1

mois

Réponse à 6

mois

Réponse à

12 mois

Annese

1998

100 UI 57 88 % 55 % 35 %

Zaninotto

2004

100 UI 40 - 66 % 34 %

Toxine botulique -5-

Dilatation endoscopique -1-

C’est le traitement le plus souvent proposé en

France

=> dilacération des fibres musculaires du SIO

Matériel

Fil guide

Ballonnets de dilatation pneumatique

en poly éthylène (Ø = 30-45 mm)

Dilatation endoscopique -2-

Indications

Sujet âgé

Score d’Eckardt > 3

+/- refus ou CI à la chirurgie

Contre indications

Diverticule de l’œsophage

Patient non coopérant

Avantages

Simple (réalisable en ambulatoire)

Anesthésie ou sédation de courte durée

Peut être répétée

Inconvénients

Récidive

Complications (perforation +++)

Sclérose cicatricielle (myotomie ultérieure difficile)

Dilatation endoscopique -3-

Dilatation endoscopique -4- Recommandations du Collège américain de gastroentérologie ¹

1: VaeziMF, et al. Am J Gastoenterol 1999;94:3406-12.

Patient à jeun depuis au moins 12 heures

Lavage œsophagien avec une sonde de gros calibre (si nécessaire)

Sédation et endoscopie réalisée en décubitus latéral gauche

Fil-guide positionné dans l’estomac et ballonnet monté sur le fil-guide

Première dilatation avec un ballonnet de 30 mm de diamètre ; dilatations suivantes avec des ballonnets de 35 puis de 40 mm

Positionnement du ballonnet à cheval au niveau de la JEG + contrôle sous scopie

Insufflation jusqu’à disparition de la striction, ce qui nécessite souvent des pressions de 7 à 10 psi (350 à 500 mmHg)

Transit à la gastrographine puis à la baryte pour éliminer une perforation œsophagienne

Surveillance de 4 heures (douleur thoracique et fièvre)

Sortie et contrôle clinique à 1 mois

Dilatation endoscopique -5-

Complications

Perforation (3%) si diagnostic précoce => chirurgie 80-100% => mortalité < 1% (0.2%) ¹

RGO (25-30%)

RGO sévère (0.2%) => sténose peptique

Fissuration de l’œsophage (2.5%)

Résultats

Amélioration = 93% ¹

Réponse clinique et manométrique = 77% ¹

Échec = 7% ¹

Nécessite de réintervention > 10 ans (DE ou chir) = 40% ²

Dilatation endoscopique -6-

1: Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

2: Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233 Lake JM, Wong R K Aliment

Pharmacol Ther 2006 ; 24 : 909-918

Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006

Dilatation endoscopique -7-

Dilatation unique vs dilatations répétées

Nombre

total des

patients

Résultats à

cours terme

(rémission)

Résultats à

long terme

(rémission)

Complications

570 patients

251 hommes

319 femmes

54-91 % de 54-85 % (5

ans)

50 % (10

ans)

- Perforation (0.5-2

%)

- Déchirure muqueuse

superficielle (4 %)

- RGO (4-34 %)

Dilatation endoscopique -8-

Résultats de 5 études Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005 Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998 Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004 Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006 Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Myotomie de Heller -1-

Incision extra muqueuse de la couche musculaire

circulaire de l’œsophage et de la couche oblique

gastrique

Indication

Sujets jeune ou échec à la DE

Score d’Eckardt > 3

Contre indications

Patient à risque

ATCD de chirurgie œsophagienne ou gastrique

Complications

RGO

Perforations et fistules

Dysphagie persistante (5-10%)

Mortalité < 1%

Résultats¹

Bonne réponse = 82%

Non réponse => DE efficace (> 50%)

RGO (12.7%) => IPP

Myotomie de Heller -2-

1: Costantini M, Zaninotto G, Guirroli E, et al. Surg

Endsc 2005;19:345-51

Avantages laparoscopie vs laparotomie

Meilleure visualisation jonction œsogastrique

Montage anti reflux associé (fundoplicature)

Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5)

Morbidité plus faible

Myotomie de Heller -3-

1: Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal

achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925

Myotomie de Heller -4-

Exposition et dissection

du hiatus œsophagien

Création d’une fenêtre

rétro-œsophagienne

et abaissement de

l’œsophage

Myotomie de Heller -5-

Myotomie sur l’œsophage

Myotomie de Heller -6-

Myotomie se poursuit sur la jonction œso-cardiale

jusqu’à 2 cm sous le cardia

Myotomie de Heller -7-

Contrôle de la myotomie

Myotomie de Heller -8-

Traitement anti reflux associé

Procédé de Dor (standard, couvre la

myotomie)

Procédé de Toupet (standard, myotomie

reste béante)

Procédé de Lorat-Jacob (le + simple, si

attaches anti reflux intègres)

Procédé de Nissen (dysphagies+++, si

gastrolyse)

Myotomie de Heller -9-

Nb Intervention Résultats à

3 ans

Nécéssité de

traitement

compléméntaire

Résultats

globaux

à 3 ans

Patti M

2001

102

patients

Cardiomyotomie

+ fundoplicature

sous coelioscopie

Bons =

91/102 (89

%)

Mauvais

initiaux =

11

Réintervention = 5

DE = 6

94 %

Myotomie de Heller -10-

Patti M et col Arch Surgery 2001

Méta analyse de Leyden et al en 2009

Conclusion: dilatation pneumatique offre un meilleur

résultat fonctionnel à long terme et réduction du

taux de réintervention comparé à l'injection de

toxine botulique

Dilatation endoscopique vs injection du toxine botulique

Chirurgie vs injection du toxine botulique

Zaninotto et al. Annals Surg, 2004

Comparaison entre les réponses thérapeutiques de l’achalasie ¹

Traitement Nb total

de

patients

Réponse

thérapeutique

(%)

Durée

du suivi

(année)

Traitement répété

Nb de

patients

Réponse

thérapeutique (%)

Injection du toxine

botulique

149 32 1.1 63 49

Dilatation pneumatique 1276 72 4.9 269 80

Myoto

mie

de

Helle

r

Thoracotomie 1221 84 5 - -

Laparotomie 732 85 7.6 - -

laparoscopie 171 92 1.2 - -

1: Spiss A, Kahrilas P. JAMA 2006;296;2227-33

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

- Traitement

médicamenteux

- Gastrostomie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Myotomie

laparoscopique

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

Dilatation pneumatique

progressive

- Traitement

médicamenteux

- Gastrostomie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Référer à un centre spécialisé

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

Dilatation pneumatique

progressive

Succès

- Traitement

médicamenteux

- Gastrostomie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Echec

Myotomie

laparoscopique

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du

Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Dilatation

Référer à un centre spécialisé

Echec

Myotomie

laparoscopique

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus

de chirurgie

Dilatation pneumatique

progressive

Succès Succès Echec

Œsophagectomie

Répéter chirurgie

- Traitement

médicamenteux

- Gastrostomie

Injection de toxine botulique

(80 Ŕ 100 unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Perspectives

Anticorps anti-plexus

myentériques

Prédisposition

génétique

• Anti-inflammatoires

• Immunosuppresseurs

• Traitements biologiques

Conclusion

Il n’y a pas de réponse claire concernant la

stratégie thérapeutique optimale au cours de

l’achalasie

Pour la dilatation endoscopique il faut craindre la

survenue d’une perforation dont un diagnostic

précoce avec intervention à temps permettent

d’améliorer le pronostic

MERCI