Appositon périostée inaugurale d'une maladie de Crohn

Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259 1251

rents facteurs liés au terrain, en particulier l’indice de masse corpo-relle (IMC), et à la maladie.

Patients et Méthodes. – Notre étude prospective a porté sur 62patients atteints d’une SPA répondant aux critères de New Yorkmodifiés. Ont été exclus de ce travail les malades présentant d’autresaffections associées pouvant se répercuter sur le métabolisme osseux.Ces patients ont bénéficié d’un examen clinique systématique, deradiographies standard des sacro-iliaques, du bassin et du rachisainsi que d’un bilan inflammatoire. Une mesure de la densité minéraleosseuse (DMO) fémorale et lombaire a été réalisée par absorptiomé-trie biphotonique à rayons X (DEXA). Les résultats ont été interprétésselon la définition de l’OMS de l’ostéoporose, et ont été étudiés enfonction des différents facteurs liés à la maladie et au terrain.

Résultats. – Les patients, 54 hommes et 8 femmes, étaient âgés enmoyenne de 34,5 ± 11,1 ans au moment de l’étude et de25,1 ± 10,1 ans au début de la maladie, dont la durée d’évolutionmoyenne était de 9,4 ± 6 ans. L’ostéodensitométrie fémorale n’a puêtre pratiquée chez six patients présentant une coxite. Une perteosseuse à type d’ostéoporose ou d’ostéopénie a été notée chez63.8 % des cas. L’ostéoprose était trabéculaire chez 26 % des patientset corticale uniquement chez trois patients. L’ostéopénie a en revan-che touché également le rachis et les cols fémoraux avec une fré-quence respective de 30 et 32 %. La perte osseuse était associée àun indice de masse corporelle (IMC) significativement plus bas(p = 0,01). De même, une corrélation positive statistiquement signifi-cative entre la DMO lombaire d’une part, l’age de début (p = 0,01) etla durée d’évolution (p = 0,007) de la maladie d’autre part a été cons-tatée.

Conclusion. – La perte osseuse est fréquente chez les patientsatteints de SPA. Elle touche surtout l’os trabéculaire. Un age dedébut jeune de cette affection et un IMC bas représentent des facteursde risque importants d’ostéoporose et de fracture.

Me.144La spondylarthrite ankylosante: étude d’une série de 83 casF. Frikhaa, S. Marzouka, M. Jalloulia, M. Friguia, N. Kaddoura,S. Jribia, S. Meftaha, S. Grinea, Z. Bahloulaa Service de Médecine Interne, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction. – La spondylarthrite ankylosante (SPA) dans saforme primitive, affection regroupée dans le cadre des spondylarthro-pathies, est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par uneatteinte axiale pelvirachidienne et / ou articulaire périphérique asso-ciées ou non à des manifestations systémiques..

Patients et Méthodes. – C’est une étude rétrospective concernant83 cas de spondylarthrite ankylosante répondant aux critères de NewYork modifiés, colligés dans le service de Médecine Interne de Sfaxdurant une période de 10 ans (entre 1996 et 2005). Sont exclus decette étude le rhumatisme psoriasique, les maladies inflammatoireschroniques de l’intestin et les arthrites réactionnelles.

Résultats. – Notre série comporte 83 patients âgés en moyenne de38,8 ans (13-72). Il s’agit de 61 hommes et 22 femmes. L’âge dedébut de la symptomatologie est de 30,57 ans (9-62). Le mode dedébut est pelvirachidien pur dans 45 cas (54 %), périphérique dans17 cas (20,48 %) et mixte dans 21 cas (25,3 %). Il s’agit d’uneforme axiale isolée dans 35 cas (42 %), d’une forme périphériquepure dans deux cas et d’une forme mixte dans 46 cas (55,42 %).L’atteinte périphérique à type de coxite est retrouvée chez 17 patients(20,48 %). Les manifestations extra-articulaires sont observées chez39 patients, à type d’uvéite (12 cas), d’anomalies spirométriques (19cas) et de manifestations rénales (9 cas). La ponction biopsie rénaleréalisée chez 4 malades conclut à une néphropathie à IgA dans un cas,une hyalinose segmentaire et focale dans un cas, une GNMP dans uncas et une GNEM dans un cas. Une amylose secondaire de type AAest retrouvée chez deux patients. Le phénotypage HLA B27 est positifdans 52,8 % des cas. A côté du traitement par les anti-inflammatoiresnon stéroïdiens, un traitement de fond à base de salazopyrine a été

prescrit chez 27 malades (32,5 %). Le recul moyen est de 26 mois(1 à 179 mois).

Conclusion. – La SPA est une affection relativement fréquentedans notre pays. Notre série comportant 83 cas de SPA se caractérisepar une prédominance masculine, par une tendance à la forme anky-losante et par la fréquence des manifestations systémiques qui fonttoute la gravité de la maladie.

Me.145L’atteinte rénale au cours de la spondylarthrite ankylosanteF. Frikhaa, N. Kaddoura, M. Friguia, M. Jalloulia, S. Marzouka,S. Meftaha, S. Grinea, S Jribia, Z. Bahloulaa Service de Médecine Interne, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction. – La spondylarthrite ankylosante (SPA) est caracté-risée par une atteinte axiale pelvirachidienne et/ ou articulaire périphé-rique et des manifestations systémiques.Parmi les manifestations extraarticulaires, l’atteinte rénale est considérée comme étant rare. Le butde notre travail est d’analyser les aspects épidémiologiques, cliniques,biologiques et histologiques des manifestations rénales au cours de laSPA.

Patients et Méthodes. – C’est une étude rétrospective de 83 cas despondylarthrite ankylosante répondant aux critères de New Yorkmodifiés, colligés en dix ans (1996 à 2005) dans le service de Méde-cine Interne de Sfax. Les patients ayant présenté des manifestationsrénales ont été inclus dans l’étude.

Résultats. – L’atteinte rénale est retrouvée chez neuf patients(10,8 %) : 6 hommes et 3 femmes. L’âge moyen est de 52,66 ans(28-72). Il s’agit d’une protéinurie dans six cas variant de 0,5 à 5,75g/ 24 heures, d’une hématurie microscopique dans deux cas et d’uneinsuffisance rénale (créatinémie > à 150 μmol/L) dans six cas. Unelithiase rénale a été objectivée chez 2 malades. La ponction biopsierénale (PBR) a été réalisée chez 4 malades. Les lésions histopatholo-giques retrouvées sont : une néphropathie à IgA dans un cas, une hya-linose segmentaire et focale dans un cas, une GNMP dans un cas etune GNEM dans un cas. L’évolution s’est faite vers la stabilisationchez six patients, l’installation d’une insuffisance rénale chroniquedans deux cas. Une amylose secondaire type AA est retrouvée chezdeux patients. Elle a été confirmée par une biopsie des glandes sali-vaires accessoires chez un patient et par une PBR chez le second.

Conclusion. – Les manifestations rénales au cours de la SPA sontrares. La protéinurie et l’insuffisance rénale sont les plus fréquentes.Le diagnostic étiologique nécessite le recours à la ponction biopsierénale. Une étude complète du statut rénal des patients atteints despondylarthrite ankylosante est indispensable au moment du diagnos-tic et aussi au cours du suivi afin d’instaurer les mesures nécessairesde néphroprotection.

Me.146Appositon périostée inaugurale d’une maladie de CrohnG. Morela, H. Coevetb, B. Chombarta, C. Nguyena, M. Draoua,A. Boruchowiczb, X. Deprezaa Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier, Valenciennes, FrancebMaladies de l’Appareil Digestif, Centre Hospitalier, Valenciennes,France

Introduction. – Les manifestations ostéo-articulaires de la maladiede Crohn réalisent le plus souvent un tableau de spondylarthropathie.Une authentique ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre-Marie estbeaucoup moins fréquente. Rarement, il s’agit de localisations muscu-laires ou osseuses. Nous rapportons une observation d’appositionpériostée révélatrice d’une maladie de Crohn.

Observation. – Monsieur H, 17 ans, d’origine maghrébine, nousest adressé en raison de douleurs de la cuisse droite d’allure inflam-matoire évoluant depuis trois mois. Le patient est apyrétique mais rap-porte la perte de 3 kg sur deux mois. La palpation du tiers moyen dela cuisse est très douloureuse. Il n’y a pas d’adénopathie inguinale. La

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C réactive protéine est mesurée à 137 mg/l. Les radiographies dufémur objectivent une apposition périostée localisée à son tiersmoyen, sans autre anomalie de la structure osseuse. L’IRM du fémurmet en évidence sur les séquences T2 et T1+gadolinium un liseréd’hypersignal entourant la diaphyse. Il n’y a aucune anomalie des par-ties molles de la cuisse. La scintigraphie osseuse Tc 99 et la tomogra-phie par émission de positons révèlent uniquement un renforcementde fixation corticale. La fibroscopie oesogastrique réalisée en raisond’épigastralgies met en évidence une gastrite d’allure chronique.Unprocessus infectieux ou tumoral étant écarté, le diagnostic deSAPHO est retenu. L’échec du traitement par AINS fait débuter unecorticothérapie orale (prednisone : 30 mg/jour). A J.10, les douleursont disparu et la CRP est normale.Trois mois plus tard, monsieur Hprésente des douleurs abdominales et des vomissements. Il a perdu8 kg. L’endoscopie visualise une colite sévère ulcérée. L’augmenta-tion de la dose de prednisone (60 mg/j) et l’introduction de l’azathio-prine font disparaître rapidement les signes digestifs et le syndromeinflammatoire. Le diagnostic de maladie de Crohn est finalementretenu. Discussion. - Dans la maladie de Crohn, la présence d’uneapposition périostée isolée et ne s’intégrant donc pas dans uneostéoarthropathie hypertophiante classique, est très rare. Elle doitfaire discuter un SAPHO associé ou des lésions inflammatoires spéci-fiques de l’entérocolopathie (granulome).

Conclusion. – Une apposition périostée isolée constitue un modede révélation exceptionnel d une maladie de Crohn.

Me.147Une lyse vertébrale au cours d’une spondylarthrite ankylosante:une observationS. Trijaua, K. Briota, F. Banala, C. Escalasa, M. Dougadosa, C. Rouxaa Service de Rhumatologie, C.H.U. Cochin, Paris, France

Introduction. – Les lyses osseuses sont généralement dues à despathologies tumorales, infectieuses, ou inflammatoires. Il se peutqu’aucune de ces causes ne soit pourtant retrouvée, comme le montrel’observation suivante.

Observation. – Un homme de 63 ans, atteint d’une spondylarthriteankylosante ancienne au stade de « colonne bambou » présente deslombalgies d’horaire inflammatoire évoluant depuis six mois. Aucunfacteur déclenchant n’est retrouvé. Il n’existe pas d’antécédent néopla-sique ni d’altération de l’état général. L’examen clinique ne retrouvequ’une raideur rachidienne ancienne. Les radiographies du rachismontrent une lyse osseuse des corps vertébraux de L2, L3, L4.L’IRM révèle un évidemment vertébral avec respect du mur posté-rieur des même niveaux, associé à une fracture d’Anderson de l’étageL2-L3. Le scanner rachidien confirme les données de l’IRM et met enévidence de nombreuses zones d’involution graisseuse d’allure béni-gnes au sein des vertèbres touchées. La biopsie osseuse n’est pas réa-lisée devant l’aspect chronique et scannographique. Une étiologienéoplasique est éliminée par un scanner thoracoabdominopelvien,des explorations prostatiques, et une immunoélectrophorèse des pro-téines sanguines et urinaires. Une étiologie infectieuse est égalementéliminée : hémocultures et BK crachats négatifs. Les douleurs sontprogressivement améliorées par un traitement associant corset rigide,antalgiques et bisphophonates. Le contrôle de l’IRM à un moisd’intervalle est stable.

Discussion. – Le diagnostic retenu est celui d’involution grais-seuse post fracturaire favorisée par l’ankylose vertébrale complète.En effet, les adipocytes et les ostéoblastes sont issus de la même cel-lule souche. Des facteurs de stress comme un traumatisme ou l’immo-bilisation pourraient être à l’origine d’une modification des différen-ciations cellulaires.

Conclusion. – Bien que rare, cette atteinte doit être connue desrhumatologues comme une des complications possible des patientsatteints de spondylarthrite ankylosante à un stade évolué, afin d’éviterdes investigations coûteuses et invasives.

Me.148Dysplasie progressive pseudorhumatoïde : à propos de trois casd’une même familleL. Bennania, B. Aminea, N. Lazraka, N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,Maroc

Introduction. – La dysplasie progressive pseudorhumatoïde estune dysplasie squelettique héréditaire autosomique récessive. Elle estcaractérisée par des modifications radiologiques similaires à la dyspla-sie spondylo-épiphysaire tardive avec un tableau clinique mais, nonradiologique, évocateur d’une arthrite juvénile idiopathique. Nous enprésentons trois cas atteignant trois membres d’une même famille.

Observation. – L’enfant O.H, quatre ans, est suivie depuis troisans pour polyarthralgies inflammatoires diagnostiquées commearthrite idiopathique juvénile dans sa forme polyarticulaire séronéga-tive, évoluant par poussées rémissions. A son admission, elle présen-tait des arthralgies inflammatoires avec tuméfactions, limitations arti-culaires touchant les mains, les poignets, les chevilles et les genoux.La vitesse de sédimentation et la C réactive protéine étaient normaleset le bilan immunologique négatif. La ponction articulaire du genoumontrait un liquide mécanique. Les radiographies conventionnellesdes mains et des avants pieds ne montraient pas de destruction articu-laire. La radiographie du bassin montrait une dysplasie des hanchesavec géode cotyloïdienne interne. Le diagnostic a été reconsidéré.L’enquête familiale a trouvé deux cas similaires : le frère aîné,14 ans, présentait un tableau identique avec une dysplasie des hancheset des épiphyses métacarpophalangiennes, l’oncle paternel présentaitune raideur rachidienne avec limitation et dysplasie des hanches. Lediagnostic de dysplasie progressive pseudorhumatoïde a été retenu etun traitement symptomatique avec rééducation préconisé.

Conclusion. – La dysplasie progressive pseudorhumatoïde est unemaladie autosomique récessive rare. Elle constitue un diagnostic dif-férentiel de l’arthrite idiopathique juvénile. Cependant la normalitédes examens biologiques et l’aspect radiologique de dysplasie permet-tent de redresser le diagnostic.

Me.149Qualité de vie a l’âge adulte des arthrites idiopathiques juvénilesB. Aminea, S. Rostoma, R. Abouqalb, N. Hajjaj-Hassouniaa Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU de Rabat - Salé,MarocbFaculté de Médecine et de Pharmacie Rabat, Laboratoire de BioStatistiques, Recherche Clinique et Epidémiologique, CHU de Rabat- Salé, Maroc

Objectif. – Evaluer la qualité de vie à l’âge adulte des arthritesidiopathiques juvéniles (AIJ), leur devenir scolaire et leur statutd’emploi.

Patients et Méthodes. – Étude transversale incluant les patientsrépondant aux critères de l’ILAR* pour le diagnostic d’AIJ et âgésde plus de 18 ans. La qualité de vie a été évaluée par les questionnai-res de qualité de vie : Health Assessment Questionnaire (HAQ) et leShort Form 36-item health profil (SF-36). Leur devenir scolaire et leurstatut d’emploi ont été précisés par un questionnaire.

Résultats. – 51 patients d’âge moyen 27.6±7.35 [18-46] ans, d’unedurée d’évolution de la maladie de 15.06 ± 8.88 ans [3-39], ont étérecrutés. Les sous types à l’inclusion étaient : 15 % spondylarthropa-thies, 12 % des formes polyarticulaires séronégatives, 11 % formespolyarticulaires séropositives, 5 % formes systémiques, 5 % formesoligoarticulaires et 3 % rhumatismes psoriasiques. 42 (82.35 %)patients avaient une maladie active. Le HAQ était de 1.29 [0-3]. SF-36 pour la fonction physique, la vitalité, la douleur physique, la santégénérale, le rôle émotionnel et la santé mentale étaient plus bas chezles patients par rapport aux témoins. Le score total du SF-36 mentalétait diminué chez les patients (27.04±14.96 [4.8-88.7]) par rapportaux témoins (75.04 ±21.08 [4-90.5]) et cela indépendamment de leur