Carcinoma ecrino siringoide

PIEL-691; No. of Pages 3

Carta clınica

Carcinoma ecrino siringoide

Syringoid eccrine carcinoma

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PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

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El carcinoma ecrino siringoide fue descrito por primera vez por

Freeman y Winkelman en 19691 como un carcinoma basoce-

lular con diferenciacion ecrina; sin embargo, actualmente se

sabe que no existe relacion alguna entre ambos tumores2.

Se trata de un tumor maligno infrecuente derivado de las

glandulas sudorıparas ecrinas, aunque su origen y diferencia-

cion todavıa no se ha elucidado completamente. Se caracteriza

por un curso lento y prolongado y, aunque agresivo habitual-

mente solo de forma local, se han descrito metastasis a

distancia3,4.

Una mujer de 83 anos con antecedentes personales de

hipertension arterial y fibrilacion auricular en tratamiento

farmacologico acude a nuestra consulta por una lesion en el

cuero cabelludo de mas de 10 anos de evolucion. La lesion

habıa permanecido estable desde su aparicion y como u nico

sıntoma referıa dolor a la palpacion. La paciente aportaba una

radiografıa de la zona en la que no se revelaban alteraciones

oseas. A la exploracion fısica se aprecia una placa nodular

firme, eritematosa, poco desplazable sobre el tejido subya-

cente, con lımites mal debilitados, de unos 15 mm de diametro

(fig. 1). La lesion no estaba ulcerada y no se palpaban

Figura 1 – Placa-nodulo eritematoso mal delimitado en el

cuero cabelludo.

Como citar este artıculo: Silvente C, et al. Carcinoma ecrino siringoide. P

adenopatıas cervicales. Se realizo una biopsia cutanea amplia

y profunda de la lesion. En la vision panoramica de la muestra

se observa una tumoracion centrada en la dermis que se

extiende al tejido adiposo celular subcutaneo (fig. 2A). A mayor

aumento se ve que la neoplasia esta constituida por una

proliferacion epitelial y basalioide que forma pequenos nidos y

estructuras ductales (fig. 2B). El diagnostico fue de carcinoma

ecrino siringoide.

Se extirpo la lesion con margenes amplios. La muestra de

extirpacion evidencia el caracter infiltrativo de la lesion

(fig. 2C). Se observan muy pocas mitosis, escasa atipia y zonas

con infiltracion perineural (fig. 2D). El estudio de extension no

revelo adenopatıas ni metastasis a distancia. No se han

detectado recurrencias en el primer ano de seguimiento.

El carcinoma ecrino siringoide es un tumor poco frecuente

que se ha descrito en la literatura medica con diferentes

nombres: carcinoma ecrino siringoide (siringomatoso), epite-

lioma ecrino (epitelioma basocelular con diferenciacion

ecrina), siringoma maligno, carcinoma ecrino con hallazgos

siringomatosos, siringoma esclerosante o carcinoma esclero-

sante del conducto sudorıparo o siringomatoso (carcinoma

anexial microquıstico).

Suele aparecer entre la cuarta y septima decada de vida sin

preferencia por el sexo. La localizacion mas frecuente es el

cuero cabelludo, pero puede aparecer en la cara y el cuello,

el torax y las extremidades3–9. Se manifiesta como una placa o

nodulo subcutaneo, eritematoso, color piel o amarillento, mal

delimitado y duro a la palpacion. Puede ser asintomatico o

producir dolor o parestesias. La ulceracion suele ser rara.

Histopatologicamente se caracteriza por una proliferacion

de estructuras ductales y pequenos quistes situada en un

denso estroma fibrovascular que invade todo el espesor de

la dermis y que alcanza incluso el tejido celular subcutaneo.

La histologıa es similar a la del siringoma, observandose

incluso las tıpicas prolongaciones epiteliales en forma de

«cola de renacuajo» de muchas formaciones ductales. El

diagnostico de malignidad del carcinoma siringoide se basa

en los signos de invasion en profundidad, carecer de buena

delimitacion, la presencia de infiltracion perineural y vascular,

actividad mitotica y pleomorfismo nuclear4,5.

iel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.020

Figura 2 – A) Tumoracion centrada en la dermis que invade en profundidad. B) Proliferacion epitelial y basaloide formando

pequenos nidos y estructuras ductales. C) Proliferacion de la tumoracion en el tejido celular subcutaneo. D) Detalle de la

infiltracion perineural.

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La mayorıa de las celulas neoplasicas en el carcinoma

siringoide expresan citoqueratinas epiteliales 7, 8, 18 y

19, similares a las de la porcion secretora de las glandulas

sudorıparas ecrinas, mientras que un pequeno nu mero de

ductos expresan citoqueratinas epiteliales 5 y 14, similares a las

del ducto excretor ecrino7. La positividad de EMA (antıgeno

epitelial de membrana) y CEA (antıgeno carcinoembrionario) es

casi constante en la mayorıa de las formaciones ductales4–6,9.

Habitualmente no existe reactividad a la proteına S-1002,6,9.

Los estudios inmunohistoquımicos tambien pueden ser

u tiles para diferenciarlo de las metastasis de adenocarcino-

mas viscerales. La ausencia de citoqueratina 20 excluye el

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diagnostico de metastasis de carcinomas intestinales7, y la

ausencia de HMFG (human milk fat globulin) 1 y de receptores

de estrogeno y progesterona excluye el diagnostico de

metastasis de carcinoma de mama6,7.

El diagnostico diferencial histologico tambien hay que

realizarlo con otras neoplasias cutaneas. Se distingue del

carcinoma basocelular porque este carece de estructuras

ductales verdaderas y sı presenta un patron en empalizada

periferica2. El carcinoma anexial microquıstico contiene focos

de diferenciacion folicular y quistes de queratina9. El carci-

noma adenoide quıstico primario cutaneo muestra un patron

cribiforme con secrecion mucinosa prominente10.

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El curso del carcinoma siringoide, como se ha comentado,

es de una progresion lenta y localmente destructiva. Las

recidivas locales son frecuentes y se han descrito metastasis

en ganglios linfaticos regionales y a distancia3,4.

El tratamiento es quiru rgico, y se recomiendan unos

margenes de seguridad amplios, mınimo de 2 cm8. La cirugıa

de Mohs se perfila como el tratamiento de eleccion en este

tumor dado su patron de crecimiento infiltrativo, su elevada

posibilidad de recurrencia y su tendencia a localizarse en

zonas donde es importante mantener la mayor cantidad de

tejido posible por motivos esteticos y funcionales4,6,8.

b i b l i o g r a f i a

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Catiana Silventea,*, Sagrario Galianoa, Diana Velazqueza,

Cristina Egurena, Isabel Casadob y Pablo de la Cuevaa

aServicio de Dermatologıa, Hospital Universitario Infanta Leonor,

Madrid, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Universitario Infanta

Leonor, Madrid, Espana

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: catianassn@yahoo.es (C. Silvente).

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