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Paralysie supranucléaire progressive: aspects neuropathologiques
Pr Vincent Deramecourt
DES de Neurologie – 2017
PSP
• Hétérogénéité clinique: multiples réseaux neuronaux impliqués – Troubles oculomoteurs
– Syndrome parkinsonien doparésistant
– Dysarthrie/dysphagie
– Troubles cognitivo-comportementaux : troubles exécutifs +++, signes comportementaux frontaux, syndrome amnésique parfois
• Neuropathologie : tauopathie sporadique, affectant les neurones et les cellules gliales
Macroscopie
• Signes classiques
– Atrophie mésencéphalique, pâleur l. niger
– Atrophie du pédoncule cérébelleux supérieur
– Atrophie frontale (et frontale ascendante haute)
– Atrophie pallidale et sous thalamique
– Atrophie hippocampique variable
• Atrophie parfois peu intense ++
Macroscopie
• Atrophie parfois peu intense
• Le plus souvent :
– Atrophie mésencéphalique, paleur l. niger
– Atrophie frontale, aire motrice principale
– Atrophie région sous thalamique
Patient de 67 ans, Syndrome de Richardson classique
Patient de 63 ans, Présentation comportementale et amnésique
Microscopie : lésions élémentaires
• Perte neuronale, spongiose du neuropile, gliose réactionnelle
– Mésencéphale
– Cortex moteur
– Pallidum/sous thalamique
– N dentelé du cervelet
– Hippocampe : variable +++, parfois très sévère
• Inclusions neuronales filamenteuses (DNF): mésencéphale, hippocampe
Cortex moteur
Substance noire
N sous-thalamique
Noyau dentelé du cervelet
hippocampe
Microscopie : lésions spécifiques
• Immunohistochimie de la protéine Tau
– Neurones : Dégénérescences neurofibrillaires
– DNF “globoïdes” au niveau des noyaux gris centraux et du mésencéphale
– Lésions gliales : • touffes astrocytaires +++
• Corps bobinés (oligodendrocytes)
– Grains argyrophiles (structures temporales internes) : 20% des cas
Cortex moteur
Cortex moteur
Substance noire
Tectum mésencéphalique
N dentelé du cervelet
hippocampe
Biochimie de la protéine Tau
-1 2 1 4A 3 5 4 7 6 9 8 12 11 10 14 13
+1
2
1
3
5 4 7 9 12 11 13
2 10
Gene 17q21
ARNs
1
Exon 2
R1 R3 R4 412 R2
Exon 10
1 R1 R3 R4 383 R2
Exon 10
1
Exon 2
R1 R3 R4 381
1 R1 R3 R4 352
R1 R3 R4 441 1
Exon 2
R2
Exon 10 Exon 3
R1 R3 R4 410 1
Exon 2 Exon 3
Hu
man
bra
in T
au
iso
form
s
Fetal isoform
6d
6p
6
-1
+1
14
4A
Western blot tau : code barre des tauopathie
Maladie d’Alzheimer
PSP DCB AGD
Maladie de Pick
11/10/16
PSP
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