View
34
Download
3
Category
Preview:
DESCRIPTION
Congrès du CNCF. Pr Michel KOMAJDA Institut de cardiologie CHU PITIE SALPETRIERE. Faut il effectuer un dépistage cardiologique des enfants pratiquant des sports à risque?. Comment dépister une CMH chez le sportif ?. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Congrès du CNCF Congrès du CNCF
Pr Michel KOMAJDAPr Michel KOMAJDA
Institut de cardiologieInstitut de cardiologie
CHU PITIE SALPETRIERECHU PITIE SALPETRIERE
Faut il effectuer un dépistage cardiologique Faut il effectuer un dépistage cardiologique des enfants pratiquant des sports à risque?des enfants pratiquant des sports à risque?
Comment dépister une CMH chez le sportif ?
Comment dépister une CMH chez le sportif ?
Jeune sportif avec compétition envisagée
Examen clinique, histoire personnelle et familiale, ECG 12 dérivations
Normal
Eligible pour la compétition
Anormal
Bilan complémentaire
CAT selon bilan
Consensus Statement, European Society of Cardiology, EHJ 2005;26:516
Evaluation du sportif (1) Examen cliniqueEvaluation du sportif (1) Examen clinique
Symptômes : Dyspnée (effort, post prandiale), palpitations, dlr thoraciques, Syncope (évocateur lors effort ou décours)
Examen clinique : Souffle systolique ++ (bord G sternum, mésosyst, fluctuant, et ↑ lors effort,
Valsalva, et post ES CMH)
Histoire familiale : Cardiomyopathie avérée chez un apparenté Notion de mort subite prématurée (< 50 ans), de greffe, de défibrillateur
HVG électrique (Sokolow, Cornell) Ondes T négatives (latéral, inférieur, antérieur) Onde Q de pseudonécrose (signe précoce chez le jeune, > 3 mm ou > 1/3R, > 40 ms)
Evaluation du sportif (2) Tracé ECGEvaluation du sportif (2) Tracé ECG
Rechercher des ondes Q sur l’ECG des sujets jeunes !
Rechercher des ondes Q sur l’ECG des sujets jeunes !
Ondes Q : parfois présentes Ondes Q : parfois présentes avantavant l’HVG en écho chez l’HVG en écho chez les porteurs de mutationles porteurs de mutation
92 porteurs de mutation; 92 porteurs de mutation; dont dont 29 sans HVG 29 sans HVG
échographiqueéchographique Parmi les 29 subjects: Parmi les 29 subjects: 27% 27%
ont ondes Q anormalesont ondes Q anormales (> 3 3
mm)mm) sur l’ECG sur l’ECG
Konno et al. Eur Heart J 2004; 25:246
Impact du programme de screening chez l’athlète en Italie
Impact du programme de screening chez l’athlète en Italie
Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une population de non athlètes sans screeningpopulation de non athlètes sans screening
Incidence annuel de MS chez l’athlète: Incidence annuel de MS chez l’athlète: réduction deréduction de 89% entre les deux périodes89% entre les deux périodes (3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable (3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable chez les non athlèteschez les non athlètes
La majorité du gain obtenu (mortalité) est La majorité du gain obtenu (mortalité) est liée à la diminution des décès par liée à la diminution des décès par CardiomyopathiesCardiomyopathies. .
Corrado et al., JAMA 2006;296:1593
Quelles activités physiques peut-on autoriser Quelles activités physiques peut-on autoriser chez un patient porteur de CMH?chez un patient porteur de CMH?
Recommandations des sociétés savantesRecommandations des sociétés savantes
Recommandations sur la participation au sport de compétition Recommandations sur la participation au sport de compétition chez les athlètes avec maladie cardiovasculairechez les athlètes avec maladie cardiovasculaire, , Société Européenne de CardiologieSociété Européenne de Cardiologie (EHJ 2005;26:1422) (EHJ 2005;26:1422) Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (JACC 2005;45:1340) (JACC 2005;45:1340)
Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les jeunes patients avec maladie cardiovasculairejeunes patients avec maladie cardiovasculaire, , Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (Circulation 2004;109:2807) (Circulation 2004;109:2807) Société Européenne de Cardiologie Société Européenne de Cardiologie (Eur J Cardiovasc Prev Rehab (Eur J Cardiovasc Prev Rehab
2006;13:876)2006;13:876)
Sports en compétition et CMH Sports en compétition et CMH ComposanteComposante Dynamique faible (A)Dynamique faible (A) Dynamique moyenne (B)Dynamique moyenne (B) Dynamique forte (C)Dynamique forte (C)
Isométrique faible (I)Isométrique faible (I) billard, bowling, cricket, curling, billard, bowling, cricket, curling, golf, tirgolf, tir
base-ball, tennis de table, tennis base-ball, tennis de table, tennis en double, volley-ballen double, volley-ball
badminton, ski de fond classique, badminton, ski de fond classique, hockey sur gazon, course hockey sur gazon, course d’orientation, marche, squash, d’orientation, marche, squash, course de fond, football, tennis course de fond, football, tennis (simple)(simple)
Isométrique moyenne (II)Isométrique moyenne (II) tir a l’arc, course automobile, tir a l’arc, course automobile, plongeon, motocyclisme, plongeon, motocyclisme, équitationéquitation
escrime, saut, patinage artistique, escrime, saut, patinage artistique, football américain, rugby, course football américain, rugby, course de vitesse, natation synchroniséede vitesse, natation synchronisée
baskett-ball, hockey sur glace, ski baskett-ball, hockey sur glace, ski de fond (pas du patineur), course de fond (pas du patineur), course demi fond, natation, hand-balldemi fond, natation, hand-ball
Isométrique forte (III)Isométrique forte (III) luge, bob, gymnastique, judo, luge, bob, gymnastique, judo, karaté, voile, escalade, ski karaté, voile, escalade, ski nautique, haltérophilie, planche à nautique, haltérophilie, planche à voilevoile
body-building, ski de descente, body-building, ski de descente, luttelutte
boxe, canoë-kayak, cyclisme, boxe, canoë-kayak, cyclisme, décathlon, aviron, patinage de décathlon, aviron, patinage de vitessevitesse
→ Sport de compétition :• en présence de CMH (avérée) : aucun sport en compétition• en présence de CMH avec faible niveau de risque rythmique : possible sport type IA• en présence de mutation sans expression clinique: sans expression clinique: pas de compétition (Europe) / (Europe) /
compétition possible (USA) compétition possible (USA)
26th Bethesda conference, JACC 1994;24:845-899.
ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)
Quel sport de loisir autoriser chez le patient
CMH ?
Quel sport de loisir autoriser chez le patient
CMH ?
Adapté des recommendations de la Adapté des recommendations de la Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (AHA scientific statement)(AHA scientific statement)
Circulation 2004;109:2807Circulation 2004;109:2807
Fiche disponible sur le site du centre national de référence: www.cardiogen.aphp.fr
Intensité élevée Recommandations chez patient avec CMH Basket Proscrire Body Building Proscrire Hockey sur glace Proscrire Squash Proscrire Escalade Proscrire Course à pieds (sprint) Proscrire Ski A évaluer Football Proscrire Rugby Proscrire Tennis (simple) Proscrire Planche à voile Proscrire
Intensité moyenne Recommandations chez patient avec CMH Baseball A évaluer Vélo Autoriser Jogging A évaluer Surf A évaluer Voile A évaluer Natation Autoriser Vélo d’appartement Autoriser Haltérophilie Proscrire Randonnée soutenue A évaluer Tennis (double) A évaluer Randonnée tranquille Autoriser
Intensité faible Recommandations chez patient avec CMH Bowling Autoriser Golf Autoriser Equitation A évaluer Plongée sous-marine Proscrire Patinage Autoriser Nage avec masque Autoriser Marche rapide Autoriser
Facteurs pronostiques de la CMH?Facteurs pronostiques de la CMH?
Les 5 facteurs prédictifs majeurs de MSLes 5 facteurs prédictifs majeurs de MS
SyncopeSyncope ((surtout inexpliquéesurtout inexpliquée,, chez l’enfant, à l’effortchez l’enfant, à l’effort))
Tachycardie ventriculaire non soutenue Tachycardie ventriculaire non soutenue (Holter-ECG) (Holter-ECG) (surtout chez l’adulte < 30 ans)(surtout chez l’adulte < 30 ans)
Réponse anormale de la PA à l’effort Réponse anormale de la PA à l’effort ((PAS < 20-25 mmHg; PAS < 20-25 mmHg; surtout avant 50 ans)surtout avant 50 ans)
Antécédents familAntécédents familiiaux de mort subite aux de mort subite (2 cas(2 cas et plus et plus))
HVG marquéeHVG marquée (> 30 mm)(> 30 mm)
ACC/ESC clinical expert consensus document. Eur Heart J 2003;24:1965
Terrain génétique : gène/mutation “maligne”Terrain génétique : gène/mutation “maligne”
Autres facteurs de mort subiteAutres facteurs de mort subite
Age jeune lors du diagnostic ?Age jeune lors du diagnostic ? Ischémie myocardique ?Ischémie myocardique ? Fibrillation auriculaire ?Fibrillation auriculaire ? Gradient intra VG ?Gradient intra VG ? Arythmie ventriculaire induite (SVP) ?Arythmie ventriculaire induite (SVP) ? ECG endocavitaire fragmenté ?ECG endocavitaire fragmenté ? Pont myocardique ?Pont myocardique ? Désynchronisation intraVG ?Désynchronisation intraVG ?
Facteurs prédictifs majeursFacteurs prédictifs majeurs
Analyse de 630 patientsAnalyse de 630 patients Suivi pdt 59 moisSuivi pdt 59 mois Augmentation du risque : Augmentation du risque :
RR = 2,07 RR = 2,07 (1,48 à 2,79) (1,48 à 2,79) pour chacun des facteurspour chacun des facteurs de de risquerisque
50556065707580859095
100
0 1 2 3
survie à5 ans
97% 93% 87% 75%
Elliott et al. Lancet 2001;357:420Elliott et al. Lancet 2001;357:420Nombre de FDR
Cardiac C protein
Bêta myosin heavy chain
Troponin T
Watkins H et al. NEJM 1995;332:1058
Influence du gène sous jacentInfluence du gène sous jacent
→ Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque) → Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque)
Place et résultats de l’alcoolisation septalePlace et résultats de l’alcoolisation septale
- Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort. - SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler. - Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible. - Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg
- Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort. - SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler. - Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible. - Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg
Hôpital Pitié-Salpêtrière
Réduction du gradient intraVGaprès procédure (2 semaines)
Réduction du gradient intraVGaprès procédure (2 semaines)
Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354
05
1015202530354045
Before TASH After TASH0
20
40
60
80
100
120
140
Before TASH After TASH
Mm
Hg
Mm
Hg44±38
5±6
125±48
17±14
P<0.001 P<0.001
Mean rest gradient Mean post ESV gradient
Revue sur l’ablation par alcoolisationRevue sur l’ablation par alcoolisation
42 études, 42 études, 2959 patients2959 patients (53 ans), suivi 12,7 mois (53 ans), suivi 12,7 mois EthanolEthanol (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U Persistance amélioration Persistance amélioration gradientgradient: :
pré 65 mmHg pré 65 mmHg →→ 16 mmHg à 12 mois (spontané) 16 mmHg à 12 mois (spontané) Diminution Diminution épaisseurépaisseur septale: pré 20,9 mm septale: pré 20,9 mm →→ 13,9 mm 13,9 mm Amélioration Amélioration NYHANYHA: pré 2,9 : pré 2,9 →→ 1,2 (FU) 1,2 (FU) Amélioration Amélioration durée exercicedurée exercice: pré 325 sec : pré 325 sec →→ 437 sec 437 sec MortalitéMortalité à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5% à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5% Pace makerPace maker: 10,5%; : 10,5%; nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9%nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9%
Alam et al., J Int Cardiol 2006;19:319-327
Meta-analyse alcoolisation vs myectomieMeta-analyse alcoolisation vs myectomie- 5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie- Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient
basal # 80 mm Hg.basal # 80 mm Hg.- Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction
plus importante après chirurgie.plus importante après chirurgie.- Amélioration comparable sur les symptômes.Amélioration comparable sur les symptômes.- Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %).Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %).- Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168.Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168.- Répétition alccolisation: 10/183=5.5%.Répétition alccolisation: 10/183=5.5%.
Alam, Eur Heart J 2009
Bloc auriculo-ventriculaire après procédure d’alcoolisation
0
10
20
30
40
50
60
70
Duringinjection
At 48 Hours At 2 Weeks At 7 Months
% o
f p
atie
nts
64
40
17 14
Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354
Pace-maker implanté Pace-maker implanté
dans 15-25% des casdans 15-25% des cas
selon étudesselon études
Faut il traiter une CMH asymptomatique?Faut il traiter une CMH asymptomatique?
(4) Le patient asymptomatique et sans facteur de risque de mort subite
(4) Le patient asymptomatique et sans facteur de risque de mort subite
Traitement médicamenteux Traitement médicamenteux : pas de nécessité habituellement: pas de nécessité habituellement
Restriction de l’activité sportive Restriction de l’activité sportive médico-légale (compétition)médico-légale (compétition) à moduler selon patientà moduler selon patient
Prévention de l’endocarditePrévention de l’endocardite si obstruction (ou dans tous les cas)si obstruction (ou dans tous les cas)
Traitement préventif de la mort subiteTraitement préventif de la mort subite
Restriction de l’activité physiqueRestriction de l’activité physique sport, profession à risquesport, profession à risque
Traitement médicamenteux Traitement médicamenteux :: bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : inefficacesinefficaces effet controversé de l’amiodaroneeffet controversé de l’amiodarone
bon résultat : McKenna 1985 bon résultat : McKenna 1985
proarythmogène : Fananapazir 1991proarythmogène : Fananapazir 1991
DéfibrillateurDéfibrillateur automatique implantable automatique implantable
DAI dans la CMH :Jusqu’ou abaisser le seuil des indications
en prévention I ?
DAI dans la CMH :Jusqu’ou abaisser le seuil des indications
en prévention I ?
BénéficeEffets secondaires
Coût et santé publique
Prévention de la mort subite et DAIPrévention de la mort subite et DAI
DéfibrillateurDéfibrillateur si risque élevé : si risque élevé : Prévention II: après FV ou TVs Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)(indication classe I)
Prévention I: Prévention I: si 2 si 2 FDRFDR et plus et plus (indication classe IIa)(indication classe IIa)
D’après ACC/ESC clinical expert consensus on HCM. EHJ 2003;24:1965-19913et Update of the ESC guidelines on Sudden cardiac death EHJ 2003;24:13-15
DéfibrillateurDéfibrillateur si risque élevé : si risque élevé : Prévention II: après FV ou TVs Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)(indication classe I)
Prévention I: Prévention I: si 1 si 1 FDRFDR et plus et plus (indication classe IIa)(indication classe IIa)
D’après ACC/AHA/ESC Guidelines. Eur Heart J, 2006;27:2099Et ACC/AHA/HRS Guidelines. JACC 2008;51:e1
Analyse rétrospective de 50 patients CMH appareillés d’un DAI en prévention primaire (28) ou secondaire (22) (HEGP + Lariboisière + Pitié-Salpêtrière)
Suivi moyen 45,9 ± 29 mois
Décès : 4 pts, soit 8% (1 IC, 1pneumopathie post ACR, 2 d’étiologie indéterminée)
Thérapie appropriée : 17 pts
3,6 % par an en prévention primaire 5,2 % par an en prévention secondaire
Nombre d’évènements : 62 (16 ATP/46 CEI) - 3,6 interventions appropriées/patient
- 2,7 chocs/patient X. Waintraub, ESC congress
Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ?Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ?
1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05)1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05)
2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75)2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75)
3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86)3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86)
Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405
Un taux de choc approprié similaire qlq soit le nbre de FDR !
Chocs appropriés chez 309 pts en prévention I selon les FDR
1 seul FDR = un bénéfice modeste1 seul FDR = un bénéfice modeste
Augmentation du risque : Augmentation du risque : RR = 2,07 RR = 2,07 (1,48 à 2,79) (1,48 à 2,79)
pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M.pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M. Soit Soit MS MS ~~2% par an2% par an Elliott et al. Lancet 2001;357:420Elliott et al. Lancet 2001;357:420
Et aucune étude randomisée du DAI !
Plan « Maladies rares » du Ministère de la SantéPlan « Maladies rares » du Ministère de la SantéDésignation de Désignation de Centres de référenceCentres de référence (2005-2009) (2005-2009)
et de et de Centres de CompétenceCentres de Compétence (désignation en 2008) (désignation en 2008)
Coordonnateur du Centre: Ph. CharronCoordonnateur du Centre: Ph. CharronRéseau inter CHU, AP-HPRéseau inter CHU, AP-HP
CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda)CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda) CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt)CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt) CHU A. Paré (O. Dubourg)CHU A. Paré (O. Dubourg) CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos)CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos) CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff)CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff) CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)
www.cardiogen.aphp.fr
Recommended