D’anticorps froids à anticorps chauds

67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A143

Posters électroniques : médecine interne

CA127D’anticorps froids à anticorps chaudsP. Smets a, G. Guettrot-Imbert a, N. Limal b, M. Hermet a,A. Bardy a, M. Andre a, M. Michel b, O. Aumaitre a

a Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied,Clermont-Ferrand, Franceb Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France

Introduction.– L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI)est une maladie rare dont l’incidence annuelle est de 1 à3/100 000 habitants. La classification du type d’AHAI (anti-corps chaud ou froid) est une étape essentielle qui guidera lathérapeutique.Patients et méthodes.– Une femme de 69 ans aux antécédents dediabète avec néphropathie sous insuline, d’hypertension artérielle,obèse était adressée pour une anémie à 5,6 g/dl au décours d’unearthroscopie de genou ne répondant pas à des transfusions mul-tiples.Observation.– Les biologies antérieures retrouvaient une anémieà 10 g/dl ancienne non explorée. Le reste de son traitementcomportait gliclazide, bisoprolol, clopidogrel, atorvastatine, amlo-dipine et oméprazole. À l’arrivée, l’examen clinique retrouvaitune pâleur cutanéomuqueuse, un souffle aortique systolique,l’absence d’insuffisance cardiaque. L’auscultation pulmonaireétait normale. Il n’y avait pas de syndrome hémorragique,d’adénopathies ou d’organomégalie. La patiente ne rapportait pasd’acrocyanose, de syndrome de Raynaud ou de signes généraux.L’électrocardiogramme était régulier avec des troubles de repolari-sation en V6 et DI. La biologie retrouvait cette anémie normocytaire,des réticulocytes à 200 G/L, sans atteinte des autres lignées, unepoïkilocytose sans schizocytes et des stigmates d’hémolyse avecune haptoglobine effondrée. La ferritine était à 3226 �g/L, le coef-ficient de saturation à 90 % en post-transfusionnel. Il existait uneimmunoglobuline monoclonale IgG lambda en faible quantité,des gammaglobulines normales, un rapport kappa/lambda équi-libré, des vitamines B9 et B12 normales et une CRP négative. Lessérologies mycoplasme pneumoniae, EBV, hépatites B, C et VIHétaient négatives. Les anticorps antinucléaires, les ANCA, la bio-logie antiphospholipides étaient négatifs. Il n’y avait pas de déficiten G6PD ou en pyruvate kinase ni de consommation du complé-ment. Réalisés rétrospectivement sur les prélèvements sanguinsantérieurs à l’arthroplastie, le test de Coombs était positif encomplément (C3d) et la recherche des agglutinines froides, desanticorps anti I1 et anti-érythrocyte, d’un clone HPN était néga-tive. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire montraientune hyperplasie érythroblastique sans cellules anormales. Aucunethérapeutique préalablement administré au diagnostic n’étaitimputable à la survenue de l’hémolyse. Le scanner thoracoab-dominopelvien et le TEP scanner étaient normaux. Devant cetteAHAI à complément sans agglutinines froides, une corticothérapieà 0,5 mg/kg, compte tenu du diabète, était associée à la trans-fusion de culots globulaires réchauffés et à de l’érythropoïétinepermettant l’obtention d’une hémoglobine à 8 g/dl. La corticothé-rapie était interrompue quelques jours le temps du contrôle d’unesepticémie à staphylocoque aureus multisensible à porte d’entréecutanée et se soldait par une rechute de l’hémolyse (Hb 3,7 g/d). Lareprise de la corticothérapie à 2 mg/kg était sans efficacité moti-vant un traitement par rituximab à raison de quatre cures de375 mg/m2. Compte tenu de l’absence d’efficacité, des immuno-globulines intraveineuses étaient administrées à 1 g/kg permettantla normalisation de l’hémoglobine en quatre jours. Le contrôlede l’hémolyse était durable avec à trois mois une hémoglobine à13 g/dl.Discussion.– L’étape princeps du diagnostic d’une AHAI est d’établirson activité d’anticorps chaud ou froid d’où découlera la prise

en charge thérapeutique. Les AHAI à anticorps froid représentent15 à 20 % des AHAI, avec en majorité la maladie des agglutininesfroides (MAF), suivie des AHAI à anticorps froids secondaire à uneinfection ou un cancer puis de l’hémoglobinurie paroxystique à fri-gore (HPN). Selon l’algorithme diagnostique de Berentsen et al., untitre d’agglutinines froides ≤ 32 fait considérer l’AHAI comme uneAHAI à anticorps chauds. Le traitement de référence repose surla corticothérapie. En cas de corticorésistance, le rituximab et lasplénectomie sont proposés. Une réponse aux immunoglobulinesintraveineuses a été rapportée dans les AHAI à anticorps chauds, laMAF et l’HPN.Conclusion.– Les AHAI à anticorps froids à agglutinines négativesdoivent être considérées comme des AHAI à anticorps chauds tantsur le point de vue étiologique que thérapeutique.Pour en savoir plusBerentsen S, et al. Blood Rev 2012;26:107–15.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.132

CA128Syndrome d’Evans : étude rétrospective de 12 casE. Bouslama a, B. Achour a, H. Regaieg a, A. Amira b,Y. Ben Youssef a, N. Amri a, K. Zahra a, M. Zaier a, F. Bahri b,A. Khelif a

a Hématologie clinique, hôpital Farhat Hached Sousse, Sousse, Tunisieb Médecine interne, hôpital Farhat Hached Sousse, Sousse, Tunisie

Introduction.– Décrit pour la première fois en 1951, le syndromed’Evans est une affection auto immune rare caractérisée par undéveloppement simultané ou séquentiel d’une AHAI et un PTI. Ils’agit d’une condition qui est le plus souvent idiopathique ou secon-daire à un SLP ou une connectivite.Le but de notre travail est de décrire les principales caractéristiquescliniques, paracliniques, thérapeutiques et les modalités évolutivesdes syndromes d’Evans.Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 12 cas (2000–2012)concernant les patients hospitalisés dans deux centres pour le bilanétiologique d’une AHAI et PTI.Les critères d’inclusions.– AHAI définie par une anémie (Hb à 12 g/dlchez l’homme, 11 g/dl chez la femme) de type hémolytique asso-ciée à une TCD positif et/ou après avoir éliminé toutes autres causesd’hémolyse constitutionnelles ou acquises et une thrombopénieauto immune.Résultats.– Douze patients ont été recrutés dont sept hommes etcinq femmes.L’âge médian au moment du diagnostique était de 55 ans (16–78).L’anémie est normochrome normocytaire régénérative(entre 3,2 g/dl–8,5 g/dl) associée à une thrombopénie (entre4000–131 000). Les stigmates biologiques d’hémolyse (hyperbili-rubinémie libre et taux de LDH élevé) étaient retrouvés chez tousles patients.Le TCD était positif à IgG C3 chez cinq patients, IgG chez cinqpatients et C3 chez deux patients.Le syndrome d’Evans était secondaire à un lupus chez deux patientsà une LLC chez trois patients et idiopathique pour les autrespatients.Une corticothérapie a été instaurée chez tous les patients (seul ouen association).L’évolution était marquée par une rémission chez cinq patients,une amélioration des chiffres d’Hb chez cinq patients et un décèsen rapport avec des complications infectieuses chez deux patients.Conclusion.– Le syndrome d’Evans est une maladie rare dontle pronostic global reste nettement moins bon que les autrescytopénies. Malgré un diagnostique précoce et une corti-cothérapie adaptée, la réponse reste insatisfaisante. Seul leMabthéra reste le traitement qui permet de garantir une réponsesatisfaisante.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.133