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Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ
Monsieur M Jean baptiste. Né en 1932 . Antécédents -médicaux:d’HTA,dyslipidémie -chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans.Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A l’éxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint d’un prurit au contact de l’eau tiède (qu’il n’a jamais signalé à son medecin
traitant). Qu'en pensez-vous?
Cas clinique n°1
HématologieHématologie16/09/0816/09/08
- Numération -- Numération -Leucocytes 7 .10`3/mm`3Leucocytes 7 .10`3/mm`3Hématies 6M 10`6/mm`Hématies 6M 10`6/mm`Hémoglobine 19 g/dlHémoglobine 19 g/dlHématocrite 55 %Hématocrite 55 %VGM 86µ`3VGM 86µ`3
Plaquettes: 200.00010`3/mm`3Plaquettes: 200.00010`3/mm`3
Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive
Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ?A qui adressez-vous le patient?
• Réponse:
• ►Insuffisances respiratoires chroniques• ► Tabagisme excessif • ► Sécrétion inappropriée d’érythropoïétine :tumeurs
malignes ou non• Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique,
hydronéphrose, autres …)• Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite)• Tumeurs endocrines (Cushing)• Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet)• ► Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début d’une maladie
de Vaquez ?)
Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre?
Réponses : ► SAO2 > 95%► dosage EPO: normal► JaK2 positif + (9► Echographie splénique: RAS ► BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique
• Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires.
• Réponses : • ► VS : basse• ► LDH: augmentées• ► Acide urique : augmenté
CONCLUSION
Polyglobulie primitive :Maladie de VAQUEZ
TRAITEMENT
• ► Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite < 48%d’hématocrite < 48%
• ► Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu
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