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Docteur, j’ai mal à la poitrine

M Seck (1), S Aubry (1), B Kantelip (2), L Chaigneau (3), E Delabrousse (1), B kastler (1)

(1) Pôle Imagerie, CHU Besançon,

(2) Service d’anatomopathologie, CHU Besançon (3) Service d’oncologie, CHU Besançon

CAS CLINIQUE

Patient de 64 ans

Atcd :

o bucheron

o fumeur

Consulte pour :

o toux sèche

o douleurs basithoraciques gauches

o altération de l’état général

Examen clinique sans particularité

CAS CLINIQUE

1ère RP: pleuropneumopathie basale gauche

Antibiothérapie sans succès

2ème RP 3 mois après (fig 1):

o nodules sous hilaires gauches

o élargissement hilaire homolatéral

processus néoplasique +++

Fig 1

CAS CLINIQUE

Angioscanner thoracique:

o thrombose APG et ses branches

o thrombose complète de l’ALIG et

partielle l’ALSG

o matériel obstructif hypodense

o pdc discrète

o extension endoluminale et

exoluminale

o envahissement de la paroi artérielle

Fig 2

CAS CLINIQUE

o multiples lésions nodulaires au

contact des artères thrombosées

o localisations secondaires +++

Fig 3

CAS CLINIQUE

Artériographie pulmonaire

o atteinte partielle du tronc commun

de l’AP

o obstruction quasi complète de

l’APG

o obstruction complète de la

branche lobaire inférieure gauche

Fig 4

CAS CLINIQUE

IRM avec des séq T1 et T2

Résultats inférieurs à ceux de l’angioscanner sur

ce patient

Processus tissulaire de signal hétérogène

obstruant l’APG et ses branches de division

Envahissement des parois artérielles

Fig 5

Fig 6

CAS CLINIQUE

Microscopie après biopsie scannoguidée:

o prolifération tumorale de cellules de petite tailles

o cytoplasme acidophile avec RNC

o noyaux hyperchromatiques (fig 7)

o Anisocaryose marquée et mitoses +++(fig 8)

o Immunohistochimie: vimentine positive(fig 7),

autres marqueurs négatifs

o Dc histologique: sarcome indifférencié à

cellules rondes de l’AP

Fig 7

Fig 8

CAS CLINIQUE

Traitement et évolution:

o Exérèse chirurgicale impossible à cause du stade très évolué de la

tumeur

o Malgré 4 cures de chimiothérapie associées secondairement à la

radiothérapie, décès survenue après 4 mois de traitement

SARCOME PRIMITIF DE L’ARTERE PULMONAIRE

INTRODUCTION

o Proliférations tumorales malignes développées aux dépens des cellules

mésenchymateuses multipotentes de l’intima de l’AP (7)

o Tumeurs très rares décrites pour la 1ère fois en 1923 par Mandelstann (1)

o Incidence mal connue

o Age de survenue presque tjrs > 30 ans (6)

o sex-ratio proche de 1 (1)

o Pas de facteur étiologique particulier (3)

o Tronc de l’AP et branches principales +++ (2)

o Pronostic sombre (1)

PRÉSENTATION CLINIQUE1

Peu spécifique rendant le diagnostic souvent tardif (11)

Tableau d’embolie pulm le plus souvent(12)

Dyspnée

Toux

Douleurs thoraciques

Parfois hémoptysie

PRÉSENTATION CLINIQUE2

Signes évocateurs de processus néoplasique à chercher (11):

AEG

Hippocratisme digital

Fièvre

Elts cliniques et paracliniques en faveur d’une obstruction néoplasique:

Absence de TVP associée

HTAP

Absence d’amélioration sous ttt anticoagulant (13)

INTÉRÊT DES TECHNIQUES D’IMAGERIE

MTEP - ? (15)

Rôle fondamental des techniques d’imagerie :

Détection et caractérisation

Diagnostic par biopsie scannoguidée

Bilan d’extension

Surveillance.

RADIOGRAPHIE THORACIQUE

Nle le plus souvent ou non spécifique (13)

Certains signes peuvent être retrouvés:

élargissement unilatéral d’un hile pulm

masse hilaire ou péri-hilaire

Nodules métastatiques +++

ANGIOGRAPHIE CONVENTIONNELLE

Signes non spécifiques:

image lacunaire, endoluminale,

polylobée, à contours irréguliers (15)

Ou un arrêt net du PDC

Mouvement de va-et-vient (19)

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE

Pas de différence entre obstruction d’origine tumorale et MTEP(3)

Défaut de perfusion complet et unilatéral:

inhabituel dans la MTEP,

jusqu’à 90% dans le SAP (12)

PET-SCANNER

Dc ≠ processus tumoral et embolique

MTE métaboliquement inerte →fixation (-)

Processus tumoral métaboliquement actif → fixation (+)

Localisations secondaires pulm, médiastinales ou extra-thoraciques (12)

ANGIOSCANNER PULMONAIRE1

Examen de choix pour le bilan complet d’une obstruction AP (3)

Dc ≠ SAP et MTEP au scanner +++

Sensibilité estimée à 47% si TDM seul (1)

Sensibilité à 90% si Angio-TDM, IRM et TEP-TDM (1)

ANGIOSCANNER PULMONAIRE2

Signes TDM non spécifiques:

obstruction AP unilatérale massive

polylobé, densité tissulaire, distribution

ramifiée

rattachement à angle aigue (3)

ADP médiastinales associées (15)

ANGIOSCANNER PULMONAIRE3

Critères plus spécifiques:

Envahissement pariétal

Prise de contraste

Nodules pulm métastatiques

IRM

Très sensible SAP≠ MTEP (16)

Sensibilité 70% si IRM seule, 90% si

combinée au scanner et TEP

Masse tissulaire intraluminale:

de signal intermédiaire en T1

De signal inhomogène et intense en

T2

Gado ++(3)

Bilan d’extension locorégionnal (9)

TRAITEMENT

Ttt de choix des SAP: chirurgie radicale (8)

Apport des thérapies adjuvantes controversé :

améliorant la qualité de la survie pour certains (24)

sans rôle clairement défini pour d’autres (11)

PRONOSTIC

Pronostic très péjoratif:

médianes de survie entre 8 et 10 mois

survie à 5 ans de 6% (15)

CONCLUSION

Bonne connaissance de la sémiologie radiologique des SAP permet de

suspecter précocement le diagnostic et d’orienter vers des preuves

histologiques

PEC précoce modifie le pronostic naturellement fatale de cette pathologie

MERCI DE VOTRE ATTENTION

BIBLIOGRAPHIE1

1- Lecoeuvre V, Penel N, Grandmougin D, Taieb S et al. Primary leiomyosarcoma of pulmonary artery: a rare tumor mis-

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