Dr zeghache Dr layaida Séminaire atelier de gastro enterologie Alger 19- 20 mai 20 10 Pr Boucekkine...

Dr zeghache Dr layaida Dr zeghache Dr layaida

Séminaire atelier de gastro enterologie

Alger 19- 20 mai 2010

Pr Boucekkine Clinique médicale

La MSD rare : 5 % TMPO, 5 fois moins fréquente que l’achalasie

Le diagnostic: Manométrie+++, reste difficile

Histologie: « Hypertrophie géante de l’œsophage »

Etiologie ?

Age :l’adulte à tout âge,(> 50 ans), sexe ratio =1

Traitement n’est pas bien codifié

Altération des voies inhibitrices nitrergiques

Altération des voies inhibitrices nitrergiques

++

+

sympathique Xexcitateur inhibiteur

norépinéphrine

+ -Ac. Choline

(M)NO - VIP

Neurones myentériques

SIO

Dysfonction neuronal du plexus myentérique

Hypersensibilité aux stimuli cholinergiques

J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001

Research reviews 14: 87 – 95 (2008)

Ac. Choline (N)

K (Ca) Cl (Ca)

GC cGMPNO

Phosphodiestérase 5

Hyperpolarisation Hyperpolarisation Relaxation du MLRelaxation du ML

Hypersensibilité Hypersensibilité aux stimuli cholinergiqueaux stimuli cholinergique

Douleur thoracique retro sternale pseudo angineuse 80-90%

(éliminer une urgence cardiaque++++) Dysphagie : 30-60% des cas Intermittente, Non progressive, Aux liquides et aux solides.

Stress avec anorexie Amaigrissement est rare

J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001

Symptomatologie intermittente

EOGD : 1ére intention++ Exclure un obstacle, Evoquer le diagnostic: Œsophage spastique , diverticules epiphrenique 4-10%

TOGD: Normal Pathologique : (aspect en tire bouchon caractéristique)

Manométrie œsophagienne: gold standardManométrie œsophagienne: gold standard

Diverticule épiphrénique

Dilatation

Manchon SIORelaxation

Référencegastrique

Déglutition

Manométrie oesophagienneGold standard

Manométrie oesophagienneGold standard

Apports

Mesure directe de la morphologie contractile

Disponible et peu coûteuse

(1/3 cas)

Quantification de la relaxation de la JOG Intégrité et vitesse de propagation du péristaltisme

Caractérisation de la contractilité globaleDigestive and Liver Disease 40 (2008) 174–181

sondes équipées de 36 capteurs électroniques représentation spatio-temporelle en «pseudo 3D» des valeurs de pression

L’écho endoscopie et la tomodensitométrie œsophagienne (non systématique)

Rechercher une hypertrophie musculaire œsophagienne Extension en hauteur (myotomie étendue )

Pathologie coronarienne Pathologie coronarienne : : bilan cardiaque Autres désordres moteursAutres désordres moteurs: : Achalasie (formes mixtes) Atteinte œsophagienne sous-muqueuse::

l’oesophagite à éosinophilesl’oesophagite à éosinophiles: : Bx œsophagienne ++ Reflux gastro œsophagienReflux gastro œsophagien

RGO : associé à MSD 20-50% cas Douleurs thoraciques Dc: pH métrie des 24h +manométrie:

Buts Rassurer et soulager le patient Rétablir une contractilité normale de l’ œsophage

et un péristaltisme harmonieux

MOYENS TRT médical TRT endoscopique TRT chirurgical

Dérivés nitrés: La nitroglycérine sublinguale (0,4 mg) Dinitrate isosorbide 10-30 mg 4x fois/jour

Inhibiteurs calciques : Nifédipine, 10-20 mg avant les repas: soulage 50 %

ou plus les symptômes 5/6 patients SDO Diltiazem (60 mg 3X/J)

Effets indésirables: céphalées, hypotension orthostatique

Pharmactuel Vol. 41 N° 3 Mai - Juin - Juillet 2008

Relaxants du muscle lisse Relaxants du muscle lisse

SILDENAFILCommencer par 25 mg voire 10 mg

Effet débute en 15-25 min et dure 4-5hRésultats inconstants (clinique)

Effets indésirables -Céphalées (25%)

- Flush (30%)- Dyspepsie (10%)- Troubles vision couleurs- Congestion nasale- IDM - mort subite

Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5

Kim et al. Aliment Pharmacol Ther 2006

Kim et al. Aliment PharmacolTher 2006

Sildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sainSildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sainP

ress

ion

(mm

Hg)

Temps (min)

Trazodone (100-150 mg/jour), 6 S Améliore les symptômes,

Imipramine (50 mg au coucher):

Réduit la fréquence des douleurs thoraciques

ISRS: Sertraline (50-200 mg par jour):

Réduit l’intensité des douleurs quotidiennes

(Effets indésirables)

Mécanisme non encore élucidé (pas d’effets sur les anomalies manométriques)

Bougiennage ( bougies de 5-18mm de diamètre) Si striction étendue du ½ inf de l’œsophage Si ondes œsophagiennes de haute amplitude et de durée prolongée (1)

Dilatation pneumatique 30mm de diamètre : Peu d’efficacité sur les douleurs Efficacité variant de 70-90% pour la dysphagie Complication: perforation Contre indications: Diverticule epiphrénique, anévrisme de l’aorte

(1) Goldin, Gastroenterologie 1987

Protéine neurotoxique : Sérotype AEffet:Blocage synaptique de l’acétylcholine

DOSE: Botox® : 80UI (Parisha) 80-100UI Dysport®

Méthode d’injection : En huit à dix points sur 1/3 inf de l’oesophage : 80 ou 100 UI de Botox (diluées dans 4 à 5 ml) ou 250 UI de Dysport® (dilution à 50 UI/ml)

MILLER 15 patients : SDO, hypertonie du SIO et TMNS 73 % de réussite à 1 mois Recul de 10 mois chez 5 patients 2éme injection avait amélioré la majorité des patients

initialement répondeurs

STORR: 9 MSD INJ100 UI de Botox® plusieurs sites sur toute la

hauteur de l’œsophage 8/9 patients en rémission à 1-6mois

Miller, Dig Dis Sc 1996Storr, Gastro Intes Endosc 2001

Toxine Botulique : une efficacité brève

Rémission(%)

0 180 360

Temps (jours)

90

100

80

40

20

0

60

21.1%

58.8%P = 0.0002

dilatation

Toxine botulique

Bruley des Varannes et al 1999

controverses

Niveaux d’extension proximale et distale de la myotomie (inclusion ou non du SIO)

Réaliser ou non un procédé anti-reflux , type? La voie d’abord

Myotomie œsophagienne étendue

Niveau d’ extension proximale Myotomie complète: Henderson et al : Série 34 malades

-Résultats satisfaisants 5ans

-1cas de douleurs thoraciques

Myotomie partielle étendue ++

Niveau d’extension distale

Myotomie du SIO justifiée: Léonardi et al.: La préservation du SIO

Risque: Dysphagie postopératoire 27,2 %

Procédé anti reflux indispensable

Voie d’abord: Laparotomie ou laparoscopie + thoracoscopieLaparotomie ou laparoscopie + thoracoscopie

Leconte et al : 20 malades 90% excellents résultats sur la dysphagie 80% excellents résultats sur les douleurs RGO10% Recul de 50 mois

Myotomie œsophagienne étendue Jusqu’aux veines pulmonaires inf 14cm 2cm sous le hiatus Laparotomie Procédé anti reflux: Hémivalve antérieur selon Dor

Complications: Brèches muqueuses RGO Echec

J Chir 2008,145, N°5 • © 2008. Elsevier Masson SAS

Indications Echec au TRT instrumental Diverticule epiphrenique (CI dilatation pneumatique) Onde PI> 70 cm H2O Hypertrophie musculaire?

Leconte, al Br J Surg 2007

Chirurgie

Ph métrie 24h ManométrieTRT épreuve RGO

Normal

En résum

éE

n résumé

Echec

DysphagieDouleurs thoraciques Pseudo angineuses

EOGD

Bilan cardiaque complet

MSD est une pathologie rare Physiopathologie incertaine Diagnostic difficile :repose manométrie œsophagienne Apport de la manométrie HR :(tolérance, interprétation, fiabilité) Les approches pharmacologiques sont d’efficacité modeste : Formes jeunes Solution d’attente Les approches instrumentales :1ére intention(Toxine

botulique, dilatation endoscopique) Technique chirurgicale reste à définir, Tendance à proposer une myotomie étendue aux formes

sévères

MERCI