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Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant
Dr Hélène MAUREY CHU Bicêtre
Cet intervenant :
n’a pas déclaré ses liens d’intérêt
Tous les orateurs ont reçu une déclaration de liens d’intérêt.
• 15 à 20 % des épilepsies débutant avant l’adolescence• début entre 3 et 13 ans• pic de fréquence entre 7 et 10 ans • sex-ratio 3 garçons/ 2 filles
• antécédent familial d’épilepsie dans 10 à 30 %• antécédent personnel de crise fébrile dans près de 10 %
• « bénigne » car survenant chez un enfant sans antécédent neurologique, sans lésion cérébrale, d’évolution spontanément favorable à l’adolescence.
Guerrini. Epilepsia 2012.
Caractéristiques des crises
• Crises survenant après l’endormissement ou avant le réveil
• Crises partielles • symptômes sensitifs et moteurs d’une hémiface, de la musculature
oro-pharyngée pouvant se propager au MS +/- au MI ipsilatéral
• conscience et compréhension généralement conservées
• possible déficit transitoire du côté affecté et difficultés de langage post critique.
• Chez les plus jeunes enfants, entre 2 et 5 ans, • Crises plus souvent cloniques hémicorporelles
• Crises pf prolongées jusqu’à 30 minutes, suivi d’un déficit post critique homolatéral transitoire.
Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.
Caractéristiques des crises
• 25 – 30 % une seule crise
• 10 - 20 % crises fréquentes
• âge de début des crises < 3 ans corrélé à une évolution avec de multiples récidives de crises
Kramer. J Child Neurol. 2008
Examen complémentaire
= EEG de sieste
• activité électrique de fond bien organisée, symétrique et différenciée dans la veille et dans le sommeil.
• anomalie caractéristique = pointe lente et diphasique de localisation centro-temporale suivi d’une onde lente
• peuvent être présentes dans la veille
• activées par la somnolence et le sommeil lent
EEG de veille
EEG de sommeil
EEG de sommeil
Tracé EEG
• pointes centro-temporales controlatérales et indépendantes dans 1/3 des cas
• pointes bilatérales dans 15 à 40 %
• localisation des anomalies pouvant varier : • localisées à droite ou à gauche• être bilatérales synchrones ou asynchrones• être de fréquences variables• être de faible amplitude ou ample• être isolées ou associées à des pointes dans d’autres localisations.
Tenney. Epilepsia 2016.Libenson. Seizure 2014.
Forme classique de BECTS
• EEG de sieste
• Pas d’IRM cérébrale
• Pas de PET scan
• Pas d’examen génétique
Forme atypique de BECTS
• par la présentation des manifestations épileptiques • BECTS avec état de mal operculaire
• BECTS avec crises pharmacorésistantes
• BECTS avec crises polymorphes
• par la sévérité de la présentation cognitive • syndrome de pointes ondes continues du sommeil
• syndrome de Landau Kleffner
Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.Lesca. Nat Genet 2013.Carvill. Nat Genet 2013.
• EEG de sieste – Holter EEG
• IRM cérébrale
• Examen génétique : GRIN2A ? ….
Traitement BECTS
• Traitement anti épileptique non systématique
• Traitements anti épileptiques utilisés• Valproate de sodium.
• Carbamazépine/Lamotrigine en Grande Bretagne.
• Sulthiame en Allemagne.
• Ethosuximide.
• Levétiracétam.
• Benzodiazépine.
• Attention aux aggravations par les médicaments (Valproate, Carbamazepine, Lamotrigine) …
Conséquences neuropsychologiques
et comportementales
1/4 à 1/3 des patients
Crise d’épilepsie ?
- troubles cognitifs ictauxou post-ictaux
- modifications dans le développement structurel et fonctionnel ?
Anomalies EEG interictales ?
- fréquence des anomalies dans le sommeil
- rôle de la latéralisation des anomalies ?
Traitement anti épileptique ?
- effets indésirables des ttt (Valproate, Sulthiame …)
- aggravations par un ttt (Valproate, carbamazépine)
Troubles des apprentissages académiques
• Trouble de l’attention, concentration
• Trouble des fonctions verbales (fluence verbale et sémantique, dénomination, expression morphosyntaxique, discrimination auditive, langage écrit, mémoire verbale, compréhension verbale, dénomination …)
• Trouble des fonctions non verbales et fonctions exécutives
• Trouble du comportement (agressivité, opposition, anxiété, dépression ..)
• Trouble des apprentissages académiques (calcul, lecture, orthographe ..)
• Corrélation anomalie dans le sommeil et l’âge de début ?Pinton. Epileptic Disord 2006. Danielson. Epilepsy Behav 2009.
Ebus. Epilepsy Behav 2011. Vannest. Epilepsy Behav 2015.Ma. Eur Neurol 2015.
Epilepsie bénigne à pointes centrotemporales de l’enfant
• épilepsie fréquente et bénigne
• guérison au cours de l’adolescence
• diagnostic « facile »• crises partielles rythmées par le sommeil
• pattern électrique typique = pointes ondes lentes diphasiques centro-temporales activées par le sommeil
• traitement non systématique
• nécessité d’un suivi pour dépister d’éventuels troubles neuropsychologiques et troubles des apprentissages
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