EPILEPSIE SECONDAIRE REVELANT EPILEPSIE SECONDAIRE REVELANT UN KYSTE EPIDERMOIDE UN KYSTE EPIDERMOIDE

N.Mrabet,N.Sadoud,L.Alya,S.EsseghaierN.Mrabet,N.Sadoud,L.Alya,S.EsseghaierC.Chammakhi,M.H.DaghfousC.Chammakhi,M.H.DaghfousService d’Imagerie médicale Service d’Imagerie médicale

Hopital Habib ThameurHopital Habib Thameur

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Il s’agit de tumeurs raresIl s’agit de tumeurs raresLésions congénitales d’origine Lésions congénitales d’origine

ectodermiqueectodermiqueBase du crâne +++Base du crâne +++Tumeurs de l’adulte jeuneTumeurs de l’adulte jeuneDécouverte tardiveDécouverte tardive

OBSERVATIONOBSERVATION

Homme de 30 ansHomme de 30 ans

Retard mentalRetard mental

ÉpilepsieÉpilepsie

MOYENS D’EXPLORATIONMOYENS D’EXPLORATION

IRM cérébrale

_ antenne tête _ antenne tête

_ séquences : axial T1, T2, FLAIR,T2*, _ séquences : axial T1, T2, FLAIR,T2*, diffusion, coronal T2 et FLAIR centrée sur diffusion, coronal T2 et FLAIR centrée sur les hippocampes et injection de les hippocampes et injection de gadolinium 3D.gadolinium 3D.

RESULTATSRESULTATS

Axial T1 Gado Axial T2 Axial flair

Masse kystique du V3 et du ventricule latéral gauche en hyposignal T1Identique à celui du LCR, en hypersignal T2 hétérogène non rehaussée par le Gado en rapport avec un kyste épidermoïde

DISCUSSIONDISCUSSION

PATHOGENIEPATHOGENIE

Clivage incomplet de l’ectoderme neural et de Clivage incomplet de l’ectoderme neural et de l’ectoderme cutané au moment de fermeture du l’ectoderme cutané au moment de fermeture du tube neural entre 3 et 5 SA avec rétention de tube neural entre 3 et 5 SA avec rétention de cellules ectodermiques ectopiques .cellules ectodermiques ectopiques .

Plus la migration est tardive plus la composante Plus la migration est tardive plus la composante épidermoïde sera au premier plan contrairement épidermoïde sera au premier plan contrairement à la composante dermoide qui apparaît quand la à la composante dermoide qui apparaît quand la migration est précoce. migration est précoce.

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE

Macroscopie: dénommée tumeur perlée, masse dénommée tumeur perlée, masse blanc nacrée mamelonnée ou sphérique molle et blanc nacrée mamelonnée ou sphérique molle et entourée d’une capsule adhérente aux entourée d’une capsule adhérente aux vaisseaux.vaisseaux.

Microscopie: tumeur kystique, dont la paroi est tumeur kystique, dont la paroi est composée d’une couche interne d’épithélium composée d’une couche interne d’épithélium squameux stratifié recouvert d’une capsule squameux stratifié recouvert d’une capsule fibreuse et d’une couche basale germinative à fibreuse et d’une couche basale germinative à l’origine de l’expansion kystique.l’origine de l’expansion kystique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE

Elle s’accroît lentement, présente un caractère Elle s’accroît lentement, présente un caractère souple et déformable s’adaptant à la forme du souple et déformable s’adaptant à la forme du parenchyme cérébral adjacent et aux espaces parenchyme cérébral adjacent et aux espaces sous arachnoïdiens ou elle évolue.sous arachnoïdiens ou elle évolue.

Inra durale: 75% des casInra durale: 75% des cas Extradurale diploique : 25% des casExtradurale diploique : 25% des cas Localisations fréquentes: APC, régions supra et Localisations fréquentes: APC, régions supra et

para sellaires, fosse cérébrale para sellaires, fosse cérébrale moyenne,intraventriculaire et grande citerne. moyenne,intraventriculaire et grande citerne.

IMAGERIEIMAGERIE

En TDMEn TDM les KE apparaissent en général les KE apparaissent en général hypodenses avec des densités proches de hypodenses avec des densités proches de LCR LCR

Absence de rehaussement après injection Absence de rehaussement après injection du produit de contraste. du produit de contraste.

Les KE sont difficiles à différencier des Les KE sont difficiles à différencier des kystes arachnoïdiens si on se base sur kystes arachnoïdiens si on se base sur leur densité. l’identification des tumeurs leur densité. l’identification des tumeurs les plus petites peut être délicate. les plus petites peut être délicate.

L’IRML’IRM permet une identification plus facile permet une identification plus facile des lésions, permettant dans la quasi-des lésions, permettant dans la quasi-totalité des cas de différencier une tumeur totalité des cas de différencier une tumeur kystique d’une tumeur tissulaire.kystique d’une tumeur tissulaire.

Elle permet est également de mieux Elle permet est également de mieux inventorier l’extension lésionnelle (coupes inventorier l’extension lésionnelle (coupes multidirectionnelle+ absence d’artéfacts multidirectionnelle+ absence d’artéfacts osseux). osseux).

Le protocole doit comporter au minimum Le protocole doit comporter au minimum des:des:

Séquences T2, en densité de protons et Séquences T2, en densité de protons et en T1 sans et avec injection de gadolinium en T1 sans et avec injection de gadolinium et des séquences de diffusion.et des séquences de diffusion.

Les KE intraduraux plus fréquent: plus fréquent: contour polygonalcontour polygonal bords nets mais souvent anguleux ,moulant les bords nets mais souvent anguleux ,moulant les

structures adjacentesstructures adjacentes plage hétérogène et marbrée donnant l’aspect plage hétérogène et marbrée donnant l’aspect

classique de classique de carte de géographie qui est qui est quasiment pathognomonique.quasiment pathognomonique.

En séquence En séquence T1T1 il a signal moins élevé que il a signal moins élevé que celui du tronc cérébral, et un discret celui du tronc cérébral, et un discret hypersignal par rapport au LCR.hypersignal par rapport au LCR.

T2 FSET2 FSE : hypersignal similaire ou supérieure à : hypersignal similaire ou supérieure à celui du LCR et d’aspect hétérogène.celui du LCR et d’aspect hétérogène.

En diffusionEn diffusion : en hypersignal (≠ kystes : en hypersignal (≠ kystes arachnoïdiens).arachnoïdiens).

Les KE Les KE compliquéscompliqués sont rares et ont un sont rares et ont un hypersignal spontanée en T1 et T2 en raison hypersignal spontanée en T1 et T2 en raison de leur contenu graisseux ou ferrique.de leur contenu graisseux ou ferrique.

Les calcifications sont exceptionnelles de Les calcifications sont exceptionnelles de siège capsulaire périphérique.siège capsulaire périphérique.

Les KE extradurauxLes KE extraduraux

lésions lytiques aux contours lésions lytiques aux contours polycycliques , de signal IRM polycycliques , de signal IRM variable,généralement en hyposignal ou variable,généralement en hyposignal ou isosignal T1, hypersignal hétérogène en T2.isosignal T1, hypersignal hétérogène en T2.

DISCUSSIONDISCUSSION

Masse intra axiale de la fosse cérébrale moyenne gauche de contoursIrréguliers en hyposignal T2 hétérogène provoquant une restriction deLa diffusion

Axial T2 Axial diffusion ( B1000)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Varie avec la localisation de la lésionVarie avec la localisation de la lésion Principal diagnostic différentiel c’est Principal diagnostic différentiel c’est le kystele kyste

épidermoïde :épidermoïde : _ masse ronde ou ovoïde non calcifiée_ masse ronde ou ovoïde non calcifiée _ refoule les structures adjacentes_ refoule les structures adjacentes _ les nerfs crâniens sont refoulés par la masse _ les nerfs crâniens sont refoulés par la masse

contrairement au KE qui les englobecontrairement au KE qui les englobe _ signal identique à celui du LCR et homogène sur _ signal identique à celui du LCR et homogène sur

toutes les séquences en l’absence de complications.toutes les séquences en l’absence de complications. _ hyposignal en diffusion _ hyposignal en diffusion

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

MASSE EXTRA AXIALE GAUCHE REFOULANT LE LOBE TEMPORAL EN HYPOSIGNAL T1 IDENTIQUE A CELUI DU LCR ET SANS RESTRICTION DE LA DIFFUSION EN RAPPORT AVEC UN KYSTE ARACHNOIDIEN TEMPORALGAUCHE

CONCLUSIONCONCLUSION

Les kystes épidermoïdes sont des Les kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes rares et congénitales de tumeurs bénignes rares et congénitales de découverte souvent fortuite, posant le découverte souvent fortuite, posant le problème de leur diagnostic ,de leur bilan problème de leur diagnostic ,de leur bilan pré chirurgical et de la stratégie pré chirurgical et de la stratégie thérapeutique à proposer. Leur aspect en thérapeutique à proposer. Leur aspect en imagerie en particulier IRM est imagerie en particulier IRM est caractéristique permettant de les caractéristique permettant de les différencier des kystes arachnoïdiens. différencier des kystes arachnoïdiens.