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Garçon de 6 ans
Tuméfaction sus-claviculaire gauche depuis qq mois
Ferme et douloureuse à la palpation
Adhérente au plan profond
Déficit partiel d’extension du poignet et des doigts
Que faire ?
Biopsie
AML Desmine
Vimentine Ki67
Tumeur DesmoïdeTumeur Desmoïde
• AML +AML +
• Desmine Desmine ±±
• CD34 -CD34 -
• Ki67 (<5%) +Ki67 (<5%) +
• NSE -NSE -
• PS100 -PS100 -
• Vimentine +Vimentine +
• Estrogène -Estrogène -
• Progestérone -Progestérone -AML
Attitude thérapeutique ?
Intervention chirurgicale
Les incisions
Pièce opératoire
Traitement des Tumeurs desmoïdes
• Diagnostic IRM et biopsie surveillance
puis 2ème IRM 3ou 4 mois plutard• Si Stable surveillance• Si Augmentation significative de taille ttt
médical (célébrex ,tamoxifène,Glivec) Stable
• Si augmentation de taille chirurgie +ou- radiothérapie ou radiothérapie seule
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