HYPERTENSION PORTALE. Lhypertension portale (HTP) est définie par une élévation de la pression...

HYPERTENSION HYPERTENSION PORTALE PORTALE

L’hypertension portale (HTP) est définie par L’hypertension portale (HTP) est définie par une une élévation de la pression dans la veineélévation de la pression dans la veine porte au-dessus de 10 mm Hgporte au-dessus de 10 mm Hg, ou un , ou un gradient gradient de pression entre le territoire portal et le de pression entre le territoire portal et le territoire cave au-dessus de 5 mm Hg.territoire cave au-dessus de 5 mm Hg.

Le diagnostic se fait le plus souvent par Le diagnostic se fait le plus souvent par l’examen clinique, l’échographie et la l’examen clinique, l’échographie et la fibroscopie oeso-gastro-duodénalefibroscopie oeso-gastro-duodénale

MECANISME MECANISME

L’élévation de la pression portale peut être L’élévation de la pression portale peut être due à 3 types d’obstacles, siégeant:due à 3 types d’obstacles, siégeant:

1.1. Sur la veine porteSur la veine porte:: (bloc infra-hépatique) (bloc infra-hépatique)

2.2. Dans le foie:Dans le foie: (bloc intra-hépatique) (bloc intra-hépatique)

3.3. Sur les veines sus-hépatiques:Sur les veines sus-hépatiques: (bloc supra- (bloc supra-hépatique) hépatique)

L’augmentation de la pression portale entraîne:L’augmentation de la pression portale entraîne:

Une splénomégalie congestive:Une splénomégalie congestive:- qui est responsable d’une - qui est responsable d’une destruction ou d’une destruction ou d’une séquestrationséquestration intra-splénique de GRintra-splénique de GR, plaquettes et , plaquettes et neutrophyles: ces anomalies sanguines s’appellent neutrophyles: ces anomalies sanguines s’appellent l’hypersplénismel’hypersplénisme

Des anastomoses porto-caves:Des anastomoses porto-caves: - elles résultent de l’augmentation du débit splanchnique qui - elles résultent de l’augmentation du débit splanchnique qui entraîne la formation de entraîne la formation de voies de dérivation entre le système voies de dérivation entre le système porte à haute pression et les systèmes cave supérieur et porte à haute pression et les systèmes cave supérieur et inférieurinférieur

= = circulation collatéralecirculation collatérale et et varices oesophagiennesvarices oesophagiennes

L’ascite,L’ascite, dès que se trouve associée une insuffisance dès que se trouve associée une insuffisance hépato-cellulaire hépato-cellulaire

Nous envisagerons successivement:Nous envisagerons successivement:

Les signes cliniques d’ HTPLes signes cliniques d’ HTP

Les examens complémentairesLes examens complémentaires

- échographie- échographie

- ponction d’ascite- ponction d’ascite

- fibroscopie- fibroscopie

- PBH (ponction biopsie hépatique)- PBH (ponction biopsie hépatique)

Les complicationsLes complications

Les étiologiesLes étiologies

DIAGNOSTIC CLINIQUE DIAGNOSTIC CLINIQUE D’ HTPD’ HTP

la splénomégaliela splénomégalie

La circulation collatéraleLa circulation collatérale

L’asciteL’ascite

Ascite chez l’adulte

Ascite chez l’enfant

La splénomégalie:La splénomégalie:- congestive avec ou sans hyper-splénisme- congestive avec ou sans hyper-splénisme

La circulation veineuse collatérale La circulation veineuse collatérale abdominale:abdominale:- c’est la - c’est la visibilité anormale des veines sous-cutanéesvisibilité anormale des veines sous-cutanées liées liées au développement d’anastomoses porto-cavesau développement d’anastomoses porto-caves- elle siège le plus souvent au - elle siège le plus souvent au niveau de l’épigastreniveau de l’épigastre, entre , entre l’ombilic et l’appendice xyphoïdel’ombilic et l’appendice xyphoïde- il peut s’agir de varices ectopiques au niveau d’une iléostomie - il peut s’agir de varices ectopiques au niveau d’une iléostomie ou de ou de cicatrices de laparotomiecicatrices de laparotomie

L’ascite:L’ascite:- - épanchement péritonéal de liquide non hématiqueépanchement péritonéal de liquide non hématique,,

- s’accompagne d’une prise de poids et d’un déplissement de - s’accompagne d’une prise de poids et d’un déplissement de l’ombilicl’ombilic

L’ ASCITEL’ ASCITE

Détectable cliniquement quand elle dépasse Détectable cliniquement quand elle dépasse 2,5 litres,c’est la complication la plus 2,5 litres,c’est la complication la plus fréquente de la cirrhose éthyliquefréquente de la cirrhose éthylique

50% de décès dans les 2 ans qui suivent 50% de décès dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’ascitel’apparition de l’ascite

C’est le gradient d’albumine (entre le sang et l’ascite) C’est le gradient d’albumine (entre le sang et l’ascite) qui reflète de la pression portale:qui reflète de la pression portale: si le gradient si le gradient d’albumine est supérieur à 11 g/l, il existe d’albumine est supérieur à 11 g/l, il existe une hypertension portale à l’origine de une hypertension portale à l’origine de l’ascitel’ascite

Ainsi, lorsque une ascite à pour Ainsi, lorsque une ascite à pour origine l’hypertension portale:origine l’hypertension portale:

La pression dans le système porte est La pression dans le système porte est supérieure à 10 mm Hgsupérieure à 10 mm Hg

Le gradient de pression entre le système Le gradient de pression entre le système cave et porte est supérieur à 5 mm Hgcave et porte est supérieur à 5 mm Hg

Le gradient d’albumine (sang-ascite) est Le gradient d’albumine (sang-ascite) est supérieur à 11g/lsupérieur à 11g/l

L’inspectionL’inspection montre une montre une augmentation de volume augmentation de volume de l’abdomen, de l’abdomen, qui contraste avec unqui contraste avec un amaigrissementamaigrissement de la partie supérieure du corps de la partie supérieure du corps (ombilic déplissé, diastasis des droits)(ombilic déplissé, diastasis des droits)

la percussionla percussion est le temps essentiel qui met en est le temps essentiel qui met en évidence évidence une matité à limite concave vers le hautune matité à limite concave vers le haut::

- - déclivedéclive:: matité des flancs et de l’hypogastre, matité des flancs et de l’hypogastre, encadrant un tympanisme péri-ombilicalencadrant un tympanisme péri-ombilical

- - mobilemobile:: avec le décubitus latéral (matité du flanc avec le décubitus latéral (matité du flanc inférieur et tympanisme du flanc supérieur)inférieur et tympanisme du flanc supérieur)

Dans les ascites de plus de 2,5 litres apparaissent la Dans les ascites de plus de 2,5 litres apparaissent la dyspnéedyspnée et le et le « signe du glaçon« signe du glaçon » »

Il faut la différencier:Il faut la différencier:

D’un volumineux kyste abdominal (ovarien, D’un volumineux kyste abdominal (ovarien, rénal, hépatique)rénal, hépatique)

D’un syndrome occlusifD’un syndrome occlusif

D’un globe vésical D’un globe vésical

D’un volumineux fibrome utérin D’un volumineux fibrome utérin

Des ascites d’origines différentes Des ascites d’origines différentes (carcinose )(carcinose )

LES EXAMENS LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES COMPLEMENTAIRES

L’échographie + TDML’échographie + TDM

La ponction d’asciteLa ponction d’ascite

La fibroscopieLa fibroscopie

La PBHLa PBH

L’ ECHOGRAPHIE + TDM L’ ECHOGRAPHIE + TDM

Aide au diagnostic en cas de douteAide au diagnostic en cas de doute- collection liquidienne anéchogène, mobile- collection liquidienne anéchogène, mobile- localisée (en cas de faible abondance) dans la région rétro-- localisée (en cas de faible abondance) dans la région rétro-hépatique et le Douglashépatique et le Douglas

Montre des signes d’ HTP:Montre des signes d’ HTP:- Dimensions du tronc porte et de ses branches (parfois Dimensions du tronc porte et de ses branches (parfois

thrombosé), splénomégalie homogènethrombosé), splénomégalie homogène- Voies de dérivation porto-cave abdominaleVoies de dérivation porto-cave abdominale

Guide au diagnostic étiologique:Guide au diagnostic étiologique:- recherche les anomalies hépatiques, pancréatiques - recherche les anomalies hépatiques, pancréatiques et ADPet ADP

Guide la ponctionGuide la ponction en cas d’ascite cloisonnée en cas d’ascite cloisonnée

Hypertrophie de la veine splénique avec VOHypertrophie de la veine splénique avec VO

Varices oesophagiennes vues en coupe gastriqueVarices oesophagiennes vues en coupe gastrique

Hépatomégalie avec ascite: VCI, Aorte et tronc porte bien vus

LA PONCTION D’ ASCITELA PONCTION D’ ASCITE

Réalisée stérilement par ponction en pleine matité à l’union 1/3 Réalisée stérilement par ponction en pleine matité à l’union 1/3 ext - 2/3 int de la ligne ombilic-EIAS gaucheext - 2/3 int de la ligne ombilic-EIAS gauche

Permet une étude cytologiquePermet une étude cytologique (numération des (numération des éléments figurés, cellules endothéliales, néoplasiques)éléments figurés, cellules endothéliales, néoplasiques)La biochimie:La biochimie:- permet le - permet le dosage des protidesdosage des protides (ascites riches +25 (ascites riches +25 g/l et ascites pauvres – 25g/l)g/l et ascites pauvres – 25g/l)- le - le gradient d’albuminegradient d’albumine +++ ( supérieur à 11 g/l +++ ( supérieur à 11 g/l dans l’ HTP)dans l’ HTP)- dosages selon le contexte: amylase, LDH, … - dosages selon le contexte: amylase, LDH, … La bactériologieLa bactériologie à la recherche d’une infection à la recherche d’une infection- examen direct et culture éventuellement BK- examen direct et culture éventuellement BK

Ponction d’ascite

ASCITE

VO

LA FIBROSCOPIE (FOGD) LA FIBROSCOPIE (FOGD) Permet la recherche de signes d’ HTP :Permet la recherche de signes d’ HTP : les les varices varices oesophagiennes:oesophagiennes: cordons bleutés de taille variable, cordons bleutés de taille variable, au niveau du 1/3 inférieur de l’œsophage: au niveau du 1/3 inférieur de l’œsophage:

- - grade 1grade 1:: petites VO (- 5mm) disparaissant à petites VO (- 5mm) disparaissant à l’insufflationl’insufflation

- - grade 2grade 2:: grosses VO (+ 5mm) non confluentes, ne grosses VO (+ 5mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflationdisparaissant pas à l’insufflation

- - grade 3grade 3:: grosses varices confluentes permanentes grosses varices confluentes permanentes

Permet de découvrir une gastropathie d’ HTPPermet de découvrir une gastropathie d’ HTP, , localisée au niveau du fondus ou de l’antrelocalisée au niveau du fondus ou de l’antre

Recherche d’un ulcère gastrique ou duodénal, fréquent Recherche d’un ulcère gastrique ou duodénal, fréquent chez le cirrhotiquechez le cirrhotique

Découvre un cancer de l’œsophage, associéDécouvre un cancer de l’œsophage, associé

HTP: splénomégalie, avec gros réseau de varices oesophagiennes

Artériographie mésentérique supérieure: Hypertension portale avec reflux coronaire stomachique et VO

LA PONCTION BIOPSIE LA PONCTION BIOPSIE HEPATIQUEHEPATIQUE

C’est le C’est le seul élément de certitude pour le seul élément de certitude pour le diagnostic de cirrhosediagnostic de cirrhose

Réalisée par voie trans-pariétale ou par voie trans-Réalisée par voie trans-pariétale ou par voie trans-jugulaire en cas de contre-indicationjugulaire en cas de contre-indication

Précise l’origine de la cirrhose et peut déceler une Précise l’origine de la cirrhose et peut déceler une dysplasie hépatocytairedysplasie hépatocytaire

N’a de valeur que positiveN’a de valeur que positive

LES LES COMPLICATIONS DE COMPLICATIONS DE

L’ HYPERTENSION L’ HYPERTENSION PORTALEPORTALE

3 problèmes se posent:3 problèmes se posent:

La splénomégalie, , dont les répercussions de dont les répercussions de l’hypersplénisme sont exceptionnellesl’hypersplénisme sont exceptionnelles

L’asciteL’ascite

Les varices oesophagiennesLes varices oesophagiennes

Les complications de l’asciteLes complications de l’ascite::- mécaniques- mécaniques

- - infectieusesinfectieuses +++ +++

- hydro-électrolytiques- hydro-électrolytiques

Les complications des VOLes complications des VO::- - l’hémorragie digestivel’hémorragie digestive +++ +++

- l’encéphalopathie parfois associée- l’encéphalopathie parfois associée

LES LES COMPLICATIONS COMPLICATIONS

MECANIQUESMECANIQUES

Les complications mécaniques sont de Les complications mécaniques sont de diagnostic évident et nécessitent un traitement diagnostic évident et nécessitent un traitement urgenturgent

DYSPNEE:DYSPNEE: par compression diaphragmatique et/ou par compression diaphragmatique et/ou épanchement pleuralépanchement pleural

HERNIE PARIETALE:HERNIE PARIETALE: étranglement herniaire, étranglement herniaire, éventrationéventration

RUPTURE DE L’OMBILIC:RUPTURE DE L’OMBILIC: provoquée par l’érosion provoquée par l’érosion cutanée en regard d’une hernie. C’est une cutanée en regard d’une hernie. C’est une complication grave en raison du risque d’infection de complication grave en raison du risque d’infection de l’ascitel’ascite

LES LES COMPLICATIONS COMPLICATIONS

INFECTIEUSESINFECTIEUSES

L’infection du liquide d’ascite doit être recherchée L’infection du liquide d’ascite doit être recherchée systématiquement par la ponction, même en systématiquement par la ponction, même en l’absence de tout signe biologiquel’absence de tout signe biologiqueLe plus souvent primitive (95%), Le plus souvent primitive (95%), liée au passage à liée au passage à travers l’épithélium colique normal de bactéries travers l’épithélium colique normal de bactéries d’origine digestivesd’origine digestives (translocation) (translocation)Plus rarement secondaire à la Plus rarement secondaire à la perforationperforation ou la ou la suppurationsuppuration d’un organe intra-abdominal d’un organe intra-abdominalPLAPLA +++: + +++: + 25O polyneutrophyles par mm325O polyneutrophyles par mm3Toute fièvre et/ou douleur abdominale ou autre Toute fièvre et/ou douleur abdominale ou autre signe impose chez l’ascitique la réalisation d’une signe impose chez l’ascitique la réalisation d’une ponction exploratriceponction exploratriceRéanimation + antibiothérapie + prévention des autres Réanimation + antibiothérapie + prévention des autres complications (H.D et encéphalopathie)complications (H.D et encéphalopathie)

LES TROUBLES LES TROUBLES HYDRO-HYDRO-

ELECTROLYTIQUESELECTROLYTIQUES

L’HYPONATREMIE:L’HYPONATREMIE: souvent favorisée par le souvent favorisée par le régime désodé et les diurétiquesrégime désodé et les diurétiques

L’IRAL’IRA (insuffisance rénale aigue): le plus (insuffisance rénale aigue): le plus souvent dans le cadre d’un syndrome hépato-souvent dans le cadre d’un syndrome hépato-rénalrénal

L’ ASCITE REFRACTAIRE:L’ ASCITE REFRACTAIRE: c’est la c’est la persistance ou la récidive précoce de l’ascite persistance ou la récidive précoce de l’ascite (moins d’ 1 mois)(moins d’ 1 mois)

LA RUPTURE DE LA RUPTURE DE VARICES VARICES

OESOPHAGIENNESOESOPHAGIENNES

C’est un tournant…elle représente la C’est un tournant…elle représente la 2ème cause de 2ème cause de mortalitémortalité chez le cirrhotique… peut déclencher une chez le cirrhotique… peut déclencher une encéphalopathieencéphalopathie

Sa survenue doit toujours faire discuter l’indication Sa survenue doit toujours faire discuter l’indication d’une transplantation hépatiqued’une transplantation hépatique

Le plus souvent extériorisée sous forme Le plus souvent extériorisée sous forme d’hématémèse oud’hématémèse ou mélénaméléna, parfois se présente , parfois se présente comme un tableau d’anémie aigue (syncope, comme un tableau d’anémie aigue (syncope, dyspnée, asthénie brutale)dyspnée, asthénie brutale)

La fibroscopie +++ doit être réalisée dans les 6HLa fibroscopie +++ doit être réalisée dans les 6H- sur un malade réanimé- sur un malade réanimé- confirme l’origine variqueuse de l’hémorragie- confirme l’origine variqueuse de l’hémorragie- peut trouver une association lésionnelle (ulcère…)- peut trouver une association lésionnelle (ulcère…)- permet la réalisation d’un traitement (ligatures)- permet la réalisation d’un traitement (ligatures)

ETIOLOGIESETIOLOGIES

1. 1. les ascites riches en les ascites riches en protidesprotides

(+ 25 g/l) (+ 25 g/l) = blocs supra-hépatiques= blocs supra-hépatiques

2. 2. les ascites pauvres les ascites pauvres en protidesen protides

(- 25 g/l) (- 25 g/l) = blocs hépatiques et infra- = blocs hépatiques et infra-

hépatiqueshépatiques

LES BLOCS LES BLOCS SUPRA-HEPATIQUESUPRA-HEPATIQUE

C’est l’obstruction des gros troncs veineux sus-C’est l’obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques, qui peut siéger sur la VCI sous -hépatiques, qui peut siéger sur la VCI sous -diaphragmatique ou sur les veines sus-diaphragmatique ou sur les veines sus-hépatiqueshépatiques

Les principales causes sont:Les principales causes sont:

La péricardite constrictiveLa péricardite constrictiveL’insuffisance tricuspide et ventriculaire droiteL’insuffisance tricuspide et ventriculaire droiteL’obstruction de la VCIL’obstruction de la VCILe syndrome de BUDD-CHIARI +++Le syndrome de BUDD-CHIARI +++

Le diagnostic est évoqué devant:Le diagnostic est évoqué devant:

Une Une hépatomégalie douloureusehépatomégalie douloureuse, molle avec , molle avec reflux reflux hépato-jugulaire (sauf BUDD-CHIARI)hépato-jugulaire (sauf BUDD-CHIARI)

Des signes périphériques Des signes périphériques d’insuffisance cardiaqued’insuffisance cardiaque droite:droite: turgescence jugulaire, oedèmes des membres turgescence jugulaire, oedèmes des membres inférieurs, oligurieinférieurs, oligurie

L’échographie montre une L’échographie montre une dilatation des cavitésdilatation des cavités cardiaques droites et des VSHcardiaques droites et des VSH, associées à une , associées à une oligurieoligurie

PLA +++: ascite riches en protides (+ 25 g/l)PLA +++: ascite riches en protides (+ 25 g/l)

LE SYNDROME DE BUDD-CHIARI

1. 1. C’est l’obstruction des VSH ou de la VCI sous-C’est l’obstruction des VSH ou de la VCI sous-diaphragmatiquediaphragmatique par par- une thrombose (syndrome myélo-prolifératif)- une thrombose (syndrome myélo-prolifératif)- une invasion néoplasique ( CHC)- une invasion néoplasique ( CHC)- une compression extrinsèque (cancer ou KHF)- une compression extrinsèque (cancer ou KHF)

2.2.CliniqueClinique::- - tableau d’hépatomégalie douloureuse sans tableau d’hépatomégalie douloureuse sans reflux hépato-jugulairereflux hépato-jugulaire- cytolyse aigue avec insuffisance hépato-cellulaire - cytolyse aigue avec insuffisance hépato-cellulaire

3. 3. L’imagerie fait le diagnosticL’imagerie fait le diagnostic::- - matériel échogène (thrombus) dans la lumière matériel échogène (thrombus) dans la lumière veineuse sus-hépatiqueveineuse sus-hépatique, ascite, ascite- TDM: confirme l’obstruction et montre à la phase - TDM: confirme l’obstruction et montre à la phase précoce un rehaussement hétérogène du foie suivie précoce un rehaussement hétérogène du foie suivie d’une homogénéisation à la phase tardived’une homogénéisation à la phase tardive

4. 4. Traitement:Traitement: étiologique, héparinothérapie, étiologique, héparinothérapie, transplantation!transplantation!

LES LES BLOCS BLOCS

HEPATIQUESHEPATIQUES

La cirrhose +++:La cirrhose +++:- c’est une fibrose mutilante du foie qui individualise des - c’est une fibrose mutilante du foie qui individualise des nodules de régénération: nodules de régénération: c’est le terme cicatriciel, c’est le terme cicatriciel, irréversible de toute maladie chronique du foieirréversible de toute maladie chronique du foie

- +++ éthylique ou post-hépatitique - +++ éthylique ou post-hépatitique

- biliaire, hémochromatose, maladie de Wilson,- biliaire, hémochromatose, maladie de Wilson,

Les autres causes sont rares:Les autres causes sont rares:- Bilharziose hépatique: le diagnostic repose sur l’histologie - Bilharziose hépatique: le diagnostic repose sur l’histologie hépatique et le biopsie rectale (granulomes centrés par un hépatique et le biopsie rectale (granulomes centrés par un œuf de Schistosomia mansoni)œuf de Schistosomia mansoni)

- hyperplasie nodulaire régénérative- hyperplasie nodulaire régénérative

- infiltrations hépatiques des hémopathies malignes- infiltrations hépatiques des hémopathies malignes

- sarcoïdose- sarcoïdose

LES LES BLOCS BLOCS

INFRA-HEPATIQUESINFRA-HEPATIQUES

Thrombose tumorale de la veine porteThrombose tumorale de la veine porte::

- surtout le - surtout le carcinome hépato-cellulairecarcinome hépato-cellulaire

Compressions extrinsèques de la veine Compressions extrinsèques de la veine porte:porte:- - cancer du pancréascancer du pancréas, , pseudo-kystespseudo-kystes, compression de la , compression de la veine splénique par une pancréatite chronique,veine splénique par une pancréatite chronique,

- ADP tuberculeuses- ADP tuberculeuses

Thrombose fibrino-cruorique de la Veine porte:Thrombose fibrino-cruorique de la Veine porte:

- - syndromes myélo-prolifératifssyndromes myélo-prolifératifs

Cancer de la tête du pancréas: HTP segmentaire splénique