Jumeau epu jbm

Les jumeauxLes jumeaux

Dr JB MARIETTECHU NIMES

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRESGEMELLAIRES

PREMATURITERCIURISQUES SPECIFIQUES DES

GROSSESSES GEMELLAIRES MONOCHORIALES

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: LA PREMATURITEGEMELLAIRES: LA PREMATURITE

GG = 15% à 30 % grands prémas chez les <32SA En LR > 30% (tableau de bord LR)

JUMEAU SINGLETON

<37 SA<32 SA

44.9 % (47.8)6.3

5.8 % ( 5.3)1.4 %

Taux de prématurité par classe d’ageEnquete perinatale française 2003 ( enquete 1998)

LES RISQUES: MORTALITE LES RISQUES: MORTALITE NEONATALENEONATALE

Etude EPIPAGE 19974395 NN de 22 à 32 SA

LES RISQUES: MORTALITE LES RISQUES: MORTALITE NEONATALENEONATALE

0

10

20

30

40

50

60

23-25 26-28 29-32 33-36 37-41 SA

Singletons

Jumeaux

%

LES RISQUES: MORTALITE LES RISQUES: MORTALITE NEONATALENEONATALE

Décès mater

0%

20%

40%

60%

80%

100%

22 24 26 28 30

Vivant

23 25 27 29 31 32

singletonsJumeaux

Décès NN

Mort foetale

LES RISQUES: IMOCLES RISQUES: IMOC

IMOC à 2 ans 8% si grossesse simple 9% si grossesse double

Facteurs de risque surajoutés:•Travail prématuré spontané (OR 3.4)

•Rupture prématurée des membranes (OR 4.9)

•Caractère Mono: augmente le risque (NS)

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: LE RCIUGEMELLAIRES: LE RCIU

Grossesse simple

Grossesse gémellaire

RR

<1500g 0.5% 7.4% 13.7

<2500g 4.8% 52.7% 11

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: LE RCIUGEMELLAIRES: LE RCIU

ROZE JC 1994 (622 NN issus de GG)

Grossesse simple

Grossesse gémellaire

RR

< 10° perc 12% 21% 1.85

Croissance post natale semble identique

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: LE RCIUGEMELLAIRES: LE RCIU

•Risques = ceux de tout RCIURisques = ceux de tout RCIU

•En cas de discordance dans une GG En cas de discordance dans une GG Bichoriale:Bichoriale: Pb de la Pb de la prématurité induiteprématurité induite chez l’eutrophe: chez l’eutrophe:

quand sortir le jumeau qui souffre ?quand sortir le jumeau qui souffre ? Mais pas de Mais pas de conséquence de la MIUconséquence de la MIU d’un d’un jumeau sur l’autrejumeau sur l’autre IMG sélective? Abandon du petit? IMG sélective? Abandon du petit? Extraction?Extraction?

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: L’adaptation VEUGEMELLAIRES: L’adaptation VEU

ROZE JC 1994 (622 NN issus de GG)

Seuls les prematurissimes s’adaptent moins bien

Apgar à 5’: idem

Réa en salle de W avec intubation: 3.5% vs 0.7% Délai entre incision et extraction?

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: L’hospitalisationGEMELLAIRES: L’hospitalisation

Comparaison des fréquences au sein des groupes de jumeaux et de singletons hospitalisés

ROZE JC 1994 (622 NN issus de GG)

Prématurissimes MMH +IMF -

Grands prématurés Aucune différence

Prématurés MMH-IMF-

A terme J: RCIUS: autres

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: L’hospitalisationGEMELLAIRES: L’hospitalisation

Comparaison des fréquences au sein des population générales de jumeaux et de singletons

J S RR

NBRE 2200 82900

% %

Hosp 28.27 4.98 5.67 (5.27-6.1)Path resp 4.13 0.57 7.26 (5.83-9.06)Path malf 0.36 0.14 2.53 (1.24-5.18)Inf° 1 0.46 2.18 (1.42-3.35)Path céréb 1.40 0.18 7.89 (5.37-11.6)décès 1.77 0.21 7.26 (5.45-9.67)

ROZE JC 1994 (622 NN issus de GG)

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: Les malformationsGEMELLAIRES: Les malformations

•Taux global de malformations viscérales 2.14% GG 1.7% chez singleton

•Anomalies fermetures tube neuralHoloprosencéphalie

•Interruption tractus digestif=> ceci ne touche que les jumeaux monozygotes

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: Les malformationsGEMELLAIRES: Les malformations

Malformations liées à la surpopulation intra-utérine (7.8 à 16%) :

•Pieds bots, malposition des pieds•Mains bottes•Torticolis•LCH

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: durée H°- PronosticGEMELLAIRES: durée H°- Pronostic

ROZE JC 1994 (622 NN issus de GG)

Durée d’hospitalisation supérieure de 2 à 4 jours: surtout dû à pb d’organisation intra familiale

Pronostic, a terme identique, équivalent.

Mais, rapportée a la population générale :Taux de prématurité et de mortalité>>

LES RISQUES DES GROSSESSES LES RISQUES DES GROSSESSES GEMELLAIRES: risque de décèsGEMELLAIRES: risque de décès

Concernerait 3 à 9% des grossesses gemellaires3 fois plus de prééclampsieRôle de l’insertion vélamenteuse et RCIU

Grossesse monochoriale: risque > 25 à 35% STT++Accidents funiculaires des MCMA? Risque de prématurité pour le survivant et de

lésions neuro par bas débit au moment du décès

On propose IRM 3 sem après le décès

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STT

Déséquilibre vasculaire interfoetal du fait d’anastomoses placentaires

Sd transfuseur transfusé = 5-10% des grossesses gémellaires MC

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STT

Mortalité proche de 80% sans traitement (de

30 à 40% avec les traitements les plus récents)

Morbidité neurologique importante chez le survivant en cas de décès in utéro (théorie hémodynamique++ par vol vasculaire – embol thromboplastine)

Atteintes cardiaque et rénale..

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STTSenat MV, Endoscopic Laser surgery versus serial amnioreduction for

severe TTTS. NEJM 2004 :142 grossesses avec STT Randomisation laser/amnioréduction < 26 SA - Devenir fœtal, néonatal et à 6 mois

Laser (72) Amnio (70) p

AG médian naissance<24 SA (%)24-27 SA28-31 SA32-33 SA34-35 SA>36 SA

33.3 SA12 (17)9 (12)9 (12)9 (12)

17 (24)16 (22)

29 SA8 (11)

22 (31)18 (26)7 (10)

11 (16)14 (6)

0.004

Survivants à 6 mois (%) 55 36

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STTSenat MV, Winer N, Ville Y: Endoscopic Laser surgery versus serial

amnioreduction for severe TTTS. NEJM 2004 :142 grossesses avec STT Randomisation laser/amnioréduction < 26 SA - Devenir fœtal, néonatal et à 6 mois

Devenir Laser (144) Amnior.(140) RR /p

Tout décès né <24 SA MIU>24 SANéonat ou >J28

63/1442427

12 (10<J8) 8%

86/1401629

41 (32<J8)

0.71/0.01

/0.009

HIV III/IV 2/144 8/140 /0.1

LMPV 8/144 20/140 0.39/0.02

indemne 6 mois 75/144 44/140 1.66 /0.003

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STT

LES RISQUES SPECIFIQUES: STTLES RISQUES SPECIFIQUES: STT

LES RISQUES SPECIFIQUES: STT le LES RISQUES SPECIFIQUES: STT le receveurreceveur

Marton T, Prenat diagn 2001 Pulmonary stenosis and reactive right ventricular hypertrophy as a consequence of TTTS 

•HTA, hyperviscosité, HTAPHTA, hyperviscosité, HTAP

•Pb cardiaque:Pb cardiaque:•6 grossesses MCBA avec STT•CMH du VD pour tous les transfusés•3 cas de sténose valvulaire pulmonaire dont 1 cas opéré à 7 mois de vie pour persistance de l’anomalie •1 cas de sténose infundibulaire pulmonaire•3 décès post-natal

LES RISQUES SPECIFIQUES: STT le LES RISQUES SPECIFIQUES: STT le donneurdonneur

Anémie > anoxie tissulaireAnémie > anoxie tissulaire

RCIU:RCIU:•Hypovolémie chez le donneur: stimulation du système rénine angiotensine

aggravation de l’oligoamnios (chute de la diurèse)Augmentation des résistances artérielles placentaires responsables du RCIU?

•Activation paradoxale du système (transfert par shunts) chez le receveur responsable de la cardiopathie et des anomalies vasculaires? Mahieu-Caputo D, Muller F..Pathogenesis of TTTS: the renin-angiotensin system hypothesis. Fetal Diagn Ther. 2001

plan périnatalité « le lieu d’accouchement est celui des accouchements à risque »

Anticiper ++Anticiper ++Personnel suffisant (au minimum 2 SF et un Personnel suffisant (au minimum 2 SF et un pédiatre)pédiatre)Matériel suffisant (ventilateur, saturomètre…)Matériel suffisant (ventilateur, saturomètre…)TIU (III si < 32 SA)TIU (III si < 32 SA)accompagnement en SDN d’un jumeau malformé accompagnement en SDN d’un jumeau malformé (grossesse monochoriale)(grossesse monochoriale)

Accueil de jumeaux prématurés Accueil de jumeaux prématurés en SDNen SDN

Aspect psychologiqueAspect psychologiqueGrossesse à haut risque (prématurité/RCIU)

>> intérêt de l’entretien anténatal: discours sur conséquences, prise en charge etc…

Décès in utero d’un jumeauJumeau discordant: angoisse accrue pour le

plus fragile. PsychologueSortie différée d’un des deux

GG = Excès de risque-pour les BC du fait de la prématurité et RCIU-pour les MC du fait de la prématurité du RCIU et du STTAmélioration:Reconnaissance de la chorionicité à 12 SA

Dépistage du STT pour une prise en charge optimalePrévention de la grande prématurité

ConclusionConclusion

Pierre et Chloe (GGBB) 30SA 1650g 610g Pierre et Chloe (GGBB) 30SA 1650g 610g à 4 1/2ans: 20 et 10 kgà 4 1/2ans: 20 et 10 kg