KYSTES MEDIASTINAUX Chez ladulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest...

KYSTES MEDIASTINAUXChez l’adulte

DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région OuestNANTES – 15 mars 2008

Géraldine ALLAIN

GENERALITES

Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales

Le plus souvent, origine congénitale Toute tumeur du médiastin peut se présenter

sous forme kystique ou contenir un contingent kystique

MEDIASTIN ANTERIEUR : Pleuro-péricardiques Thymiques Thyroïdiens Lymphangiomes kystiques Dermoïdes HydatiquesMEDIASTIN MOYEN : Bronchogéniques Dermoïdes HydatiquesMEDIASTIN POSTERIEUR : Entériques Méningés Canal thoracique Pancréatiques Hydatiques

KYSTES BRONCHOGENIQUES

Résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo-bronchique

FREQUENCE : Environ 10% des tumeurs du médiastin Et 60% des kystes médiastinaux

KYSTES BRONCHOGENIQUES

ASPECT MACROSCOPIQUE : Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une

coque lisse, résistante, bien vascularisée Poche kystique unique ou multiple, nacré sur

sa surface interne Mucus épais

KYSTES BRONCHOGENIQUES

HISTOLOGIE :

Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire

+/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses

KYSTES BRONCHOGENIQUES

TOPOGRAPHIE :

84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux Médiastin moyen 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para-

trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien

KYSTES BRONCHOGENIQUES

PRESENTATION CLINIQUE :

Asymptomatique, de découverte fortuite Compression des organes de voisinage :

œsophage, bronches, cœur Infection (favorisée par une communication avec

l’arbre trachéo-bronchique) Hémorragie intra-kystique

KYSTES BRONCHOGENIQUES

IMAGERIE : RP : masse médiastinale homogène avec NHA si

communication avec l’arbre trachéo-bronchique

KYSTES BRONCHOGENIQUES

TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste

KYSTES BRONCHOGENIQUES

IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste

KYSTES BRONCHOGENIQUES

Bronchoscopie : visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)

KYSTES BRONCHOGENIQUES

TRAITEMENT : Exérèse complète sinon risque de récidive Proposée aussi chez patient asymptomatique :

risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare)

Certitude diagnostique

KYSTES ENTERIQUES

Font parti des duplications digestives

FREQUENCE : 5 fois moins fréquents que les kystes

bronchogéniques Soit 10% des kystes médiastinaux 3ème cause de tumeur bénigne de l’œsophage

après les léiomyome et les polypes bénins

KYSTES ENTERIQUES

HISTOLOGIE :

Généralement uniloculaire Contenu mucoïde 2 couches de musculaire lisse Épithélium variable, de type oesophagien ou

gastrique

KYSTES ENTERIQUES

LOCALISATION : Médiastin postérieur 1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas

PRESENTATION CLINIQUE : Asymptomatique et de découverte fortuite Signes compressifs, infection ou hémorragie

intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)

KYSTES ENTERIQUES

IMAGERIE : RP : opacité arrondie du médiastin postérieur TDM et IRM : contact oesophagien

KYSTES ENTERIQUES

Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction)

TOGD : aspect de compression extrinsèque

KYSTES ENTERIQUES

TRAITEMENT :

Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques

KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES

Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques

FREQUENCE : 7% de toutes les tumeurs du médiastin Tumeur bénigne la plus fréquente du

péricarde

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

HISTOLOGIE :

Cavité uniloculaire à paroi fine bordée d’une couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair

Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

LOCALISATION : Le plus souvent au niveau de l’angle cardio-

phrénique droit (75%) ou gauche (20%)

CLINIQUE : Le plus souvent asymptomatique Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs

thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

IMAGERIE : RP : masse unique ronde ou ovalaire de l’angle cardio-

phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

ETT : caractère liquidien TDM : masse arrondie localisée dans l’angle

cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position

IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

COMPLICATIONS :

Hémorragie Rupture ou torsion (rares) Pas de dégénérescence maligne

:

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES

TRAITEMENT :

Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis

Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille

Risque de lésion du nerf phrénique

KYSTES DERMOIDES

Tératomes matures : tumeurs germinales

PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique , de découverte fortuite

COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture

KYSTES DERMOIDES

ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents …

ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique

KYSTES DERMOIDES

IMAGERIE : RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou

moyen +/- calcifications

KYSTES DERMOIDES

TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène

KYSTES DERMOIDES

TRAITEMENT :

Exérèse chirurgicale Lésion bénigne mais certitude histologique

(absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin)

Récidive possible si incomplète

KYSTES THYMIQUES

Dus à la persistance du canal thymo-pharyngien

Rares chez l’adulte 1 à 3% des lésions médiastinales

CLINIQUE : Généralement asymptomatique Possible hémorragie intra-kystique

KYSTES THYMIQUES

HISTOLOGIE :

Uni- ou multi-loculaire Présence de tissu thymique normal au niveau

de la coque Liquide citrin fluide ou brun visqueux si

hémorragie

KYSTES THYMIQUES

IMAGERIE :

TDM IRM T2

KYSTES THYMIQUES

TRAITEMENT :

Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique d’une tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)

KYSTES THYROIDIENS Évolution kystique d’un goître plongeant Recherche d’une dysthyroïdie Compression (trachéale, oesophagienne,

récurrentielle, vasculaire), hémorragie RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/-

calcifications +/- refoulement de la trachée TDM Traitement chirurgical

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

Hamartomes vasculaires bénins Médiastin antérieur (90%) Découverte souvent fortuite Complications : hémorragie intra-kystique,

infection, chylothorax, compression

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

IMAGERIE :

RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications

TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES

TRAITEMENT :

Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne

Difficultés opératoires car absence de plan de clivage

Risque de récidive si incomplète

KYSTES MENINGES

Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien

Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des

cas, souvent fortuitement Diagnostic différentiel : tumeur neurogène

KYSTES MENINGES

IMAGERIE : RP : opacité du médiastin postérieur TDM avec myélographie : passage du produit

de contraste dans le kyste IRM

TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif

KYSTES HYDATIQUES

FREQUENCE : 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques 4% des masses médiastinales TERRAIN : adulte jeune provenant d’une zone

d’endémie (zones rurales du bassin méditerranéen)

COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture

KYSTES HYDATIQUES

IMAGERIE : RP : +/- calcifications, pas de localisation

préférentielle

KYSTES HYDATIQUES

ETT : aspect kystique multi-vésiculaire

KYSTES HYDATIQUES

TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications

KYSTES HYDATIQUES

TRAITEMENT :

Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%)

Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire

KYSTES DU CANAL THORACIQUE

Très rare Médiastin postérieur le plus souvent Découverte fortuite ou signes compressifs Diagnostic de certitude histologique Complication post-opératoire : chylothorax

KYSTES PANCREATIQUES Extension possible à travers le diaphragme :

par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique

Médiastin postérieur le plus souvent Diagnostic aisé par TDM Risque de rupture : épanchement pleural avec

taux d’amylase élevé Traitement chirurgical par voie abdominale

CONCLUSION Kystes souvent de découverte fortuite sur

radiographie standard Orientation diagnostique selon localisation Exploration par TDM Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude

diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin

2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés

Développement de la vidéo-thoracoscopie