Le mélanome muqueux anal : une localisation rare et agressive

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c Laboratory of Molecular Oncology and Molecular Cancer BiologyProgram, University of Helsinki, Helsinki, Finlanded Department of Pathology, University of Helsinki and Huslab,Helsinki, Finlande∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel ; Polyomavirus ducarcinome à cellules de MerkelIntroduction.— La prédominance à gauche des cancers cutanés(mélanomes, cancers non mélaniques) a été soulignée par plusieursétudes épidémiologiques. Cependant, il existe peu d’informationsconcernant les carcinomes à cellules de Merkel (CCM). Nous avonsdonc étudié la latéralité des CCM primitifs dans une cohorte natio-nale de patients finlandais.Matériel et méthodes.— Étude rétrospective sur les CCM primitifsconfirmés, extraits du registre national finlandais des cancers entre1983 et 2004. Les caractéristiques anatomocliniques de la tumeur,la mesure par PCR quantitative de l’ADN du MCPyV (polyomavirusassocié au carcinome de Merkel), et de l’antigène T dans le tissutumoral, le nombre de copies virales et le taux de mortalité ont étéanalysés et comparés statistiquement selon le site de développe-ment de la tumeur (gauche, droite ou sur la ligne médiane).Résultats.— Cent soixante et onze tumeurs ont été analysées,métastases cutanées et lésions d’origine topographique impréciseexclues : 56 % (96) des tumeurs étaient localisées à gauche, 37 % (63)à droite et 7 % (12) sur la ligne médiane. Excluant cette dernièrecatégorie, l’excès de tumeur à gauche s’élevait à près de 60 %. Ladifférence était notée pour toutes les zones topographiques : tête etcou (ratio G/D : 3,22), visage (1,5), avant-bras et main (4) et jambeet pied (2,4). Le nombre total de copies de MCPyV variait de 0 à 4224(médiane 2,6). Aucune différence significative n’était notée entrelatéralité et âge, sexe, localisation et taille de la tumeur, présenced’ADN viral, nombre de copies et survie des patients.Discussion.— Nos résultats sont similaires à l’unique série amé-ricaine ayant noté également un excès de CCM à gauche. Lesexplications physiopathogéniques ne sont pas claires. Les erreursde codage ou le simple hasard sont improbables, car plusieursséries retrouvent cette tendance à l’asymétrie. L’exposition aux UVpar la conduite automobile volant à gauche reste l’explication laplus en vogue. Mais, elle n’explique pas l’asymétrie dans les paysanglo-saxons (volant à droite). Les autres explications, telles quel’orientation face au soleil lors du bronzage ou l’application de lacrème solaire selon la dextérité ne sont pas satisfaisantes. Une dif-férence de distribution épidermique des cellules de Merkel restespéculative. La tendance gauche était observée depuis 1983, sug-gérant l’absence d’un nouveau facteur environnemental. Enfin, ladistribution de la positivité de l’ADN du MCPyV ne semblait pasinfluer.Conclusion.— Nous confirmons l’existence d’une asymétrie gauchedes CCM, à l’image des mélanomes. La physiopathogénie d’une telleasymétrie reste peu claire, par delà la classique explication de laconduite automobile.Déclaration d’intérêts.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.359

P207Le mélanome muqueux anal : une localisation rareet agressiveB.-A. Lerondeau ∗, F. Granel-Brocard , J.-F. Cuny , A. Barbaud ,J.-L. SchmutzService de dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Mélanome muqueux anal ; Pronostic ; TraitementIntroduction.— L’atteinte muqueuse du mélanome est rare etassociée à un pronostic sombre. Elle prédomine dans la région naso-buccale. La localisation anale est observée chez environ 25 patients

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ar an en France. Un diagnostic précoce est indispensable afin’améliorer le taux de survie de ces malades. Nous rapportons unas de mélanome anal chez une femme jeune, à un stade localisé.bservation.— Une femme de 49 ans, de phototype II, aux anté-édents de mélanome cutané chez une sœur, consultait sonastro-entérologue pour une tuméfaction anale responsable deectorragies et augmentant de taille depuis 3 mois. L’examen cli-ique montrait une lésion pigmentée ulcérée de la marge anale.’histologie d’une biopsie cutanéomuqueuse révélait un mélanomeuqueux acro-lentigineux. Un bilan d’extension, comprenant un

canner thoraco-abdominopelvien et un morpho-TEP, était normal.ne écho-endoscopie anale et une IRM pelvienne confirmaient learactère non infiltrant du mélanome. Une exérèse complète de laumeur avec marge de 2 cm était pratiquée. L’examen histologiquerouvait un mélanome muqueux SSM de 3,5 cm de grand axe, ulcéré,vec un index mitotique de 14 mitoses pour 2,37 mm2, un indicee Breslow de 2,8 mm et un niveau III de Clark. Les marges laté-ales étant en zone tumorale, une amputation abdomino-périnéaleAAP) était effectuée pour éviter le risque de récidive. Il n’étaitas détecté de mutation V600E du gène BRAF et du gène C-KIT. Uneurveillance semestrielle par IRM pelvienne était proposée pendanteux ans.iscussion.— La localisation inhabituelle et la symptomatologie peupécifique expliquent souvent le diagnostic tardif et le pronosticombre du mélanome anal. Les caractéristiques épidémiologiquest étiologiques du mélanome muqueux diffèrent du mélanomeutané : facteurs de risques inconnus, prédominance féminine,ge supérieur à 60 ans, forme achromique fréquente, mutationu gène C-KIT plus fréquente que la mutation du gène BRAF.e traitement est chirurgical mais la technique reste contro-ersée : exérèse locale avec conservation des sphincters anauxu AAP. Les études ne rapportent pas de gain sur la survievec l’une ou l’autre technique. L’exérèse locale reste recom-andée en première intention si les marges d’exérèse sont

aines et la tumeur accessible. Les traitements adjuvants, malodifiés, reposent sur une radiothérapie locale ou une chimiothéra-ie/immunothérapie. Les inhibiteurs de tyrosine kinase ont montrées résultats prometteurs chez les patients porteurs de la mutation-KIT.onclusion.— Notre observation souligne l’importance du dépistagerécoce du mélanome anal par l’ensemble des médecins concer-és et expose les difficultés de prise en charge thérapeutique en’absence de recommandations établies. L’inspection de l’ensemblees muqueuses doit s’intégrer dans l’examen clinique de dépistageu mélanome.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.360

208élanocytome méningé métastatique chez unnfant. Templier a,∗, M. Vinchon b, F. Pichon c, C. Maire a,.-A. Maurage d, L. Mortier a

Service de dermatologie, CHRU de Lille, Lille, FranceService de neurochirurgie pédiatrique, CHRU de Lille, Lille,ranceService d’oncologie pédiatrique, centre Oscar-Lambret, Lille,ranceService d’anatomopathologie, CHRU de Lille, Lille, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Mélanocytome ; Mélanome méningé ; Métastases ;ncologie pédiatrique

ntroduction.— Le mélanocytome méningé (MM) est une tumeur

umeur de bas grade, rarissime, habituellement de bon pronostic.