1
Posters B211 c Laboratory of Molecular Oncology and Molecular Cancer Biology Program, University of Helsinki, Helsinki, Finlande d Department of Pathology, University of Helsinki and Huslab, Helsinki, Finlande Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel ; Polyomavirus du carcinome à cellules de Merkel Introduction.— La prédominance à gauche des cancers cutanés (mélanomes, cancers non mélaniques) a été soulignée par plusieurs études épidémiologiques. Cependant, il existe peu d’informations concernant les carcinomes à cellules de Merkel (CCM). Nous avons donc étudié la latéralité des CCM primitifs dans une cohorte natio- nale de patients finlandais. Matériel et méthodes.Étude rétrospective sur les CCM primitifs confirmés, extraits du registre national finlandais des cancers entre 1983et 2004. Les caractéristiques anatomocliniques de la tumeur, la mesure par PCR quantitative de l’ADN du MCPyV (polyomavirus associé au carcinome de Merkel), et de l’antigène T dans le tissu tumoral, le nombre de copies virales et le taux de mortalité ont été analysés et comparés statistiquement selon le site de développe- ment de la tumeur (gauche, droite ou sur la ligne médiane). Résultats.Cent soixante et onze tumeurs ont été analysées, métastases cutanées et lésions d’origine topographique imprécise exclues : 56 % (96) des tumeurs étaient localisées à gauche, 37 % (63) à droite et 7 % (12) sur la ligne médiane. Excluant cette dernière catégorie, l’excès de tumeur à gauche s’élevait à près de 60 %. La différence était notée pour toutes les zones topographiques : tête et cou (ratio G/D : 3,22), visage (1,5), avant-bras et main (4) et jambe et pied (2,4). Le nombre total de copies de MCPyV variait de 0 à 4224 (médiane 2,6). Aucune différence significative n’était notée entre latéralité et âge, sexe, localisation et taille de la tumeur, présence d’ADN viral, nombre de copies et survie des patients. Discussion.— Nos résultats sont similaires à l’unique série amé- ricaine ayant noté également un excès de CCM à gauche. Les explications physiopathogéniques ne sont pas claires. Les erreurs de codage ou le simple hasard sont improbables, car plusieurs séries retrouvent cette tendance à l’asymétrie. L’exposition aux UV par la conduite automobile volant à gauche reste l’explication la plus en vogue. Mais, elle n’explique pas l’asymétrie dans les pays anglo-saxons (volant à droite). Les autres explications, telles que l’orientation face au soleil lors du bronzage ou l’application de la crème solaire selon la dextérité ne sont pas satisfaisantes. Une dif- férence de distribution épidermique des cellules de Merkel reste spéculative. La tendance gauche était observée depuis 1983, sug- gérant l’absence d’un nouveau facteur environnemental. Enfin, la distribution de la positivité de l’ADN du MCPyV ne semblait pas influer. Conclusion.— Nous confirmons l’existence d’une asymétrie gauche des CCM, à l’image des mélanomes. La physiopathogénie d’une telle asymétrie reste peu claire, par delà la classique explication de la conduite automobile. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.359 P207 Le mélanome muqueux anal : une localisation rare et agressive B.-A. Lerondeau , F. Granel-Brocard, J.-F. Cuny, A. Barbaud, J.-L. Schmutz Service de dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France Auteur correspondant. Mots clés : Mélanome muqueux anal ; Pronostic ; Traitement Introduction.— L’atteinte muqueuse du mélanome est rare et associée à un pronostic sombre. Elle prédomine dans la région naso- buccale. La localisation anale est observée chez environ 25 patients par an en France. Un diagnostic précoce est indispensable afin d’améliorer le taux de survie de ces malades. Nous rapportons un cas de mélanome anal chez une femme jeune, à un stade localisé. Observation.— Une femme de 49 ans, de phototype II, aux anté- cédents de mélanome cutané chez une sœur, consultait son gastro-entérologue pour une tuméfaction anale responsable de rectorragies et augmentant de taille depuis 3mois. L’examen cli- nique montrait une lésion pigmentée ulcérée de la marge anale. L’histologie d’une biopsie cutanéomuqueuse révélait un mélanome muqueux acro-lentigineux. Un bilan d’extension, comprenant un scanner thoraco-abdominopelvien et un morpho-TEP, était normal. Une écho-endoscopie anale et une IRM pelvienne confirmaient le caractère non infiltrant du mélanome. Une exérèse complète de la tumeur avec marge de 2cm était pratiquée. L’examen histologique trouvait un mélanome muqueux SSM de 3,5 cm de grand axe, ulcéré, avec un index mitotique de 14 mitoses pour 2,37 mm 2 , un indice de Breslow de 2,8 mm et un niveau III de Clark. Les marges laté- rales étant en zone tumorale, une amputation abdomino-périnéale (AAP) était effectuée pour éviter le risque de récidive. Il n’était pas détecté de mutation V600E du gène BRAF et du gène C-KIT. Une surveillance semestrielle par IRM pelvienne était proposée pendant deux ans. Discussion.— La localisation inhabituelle et la symptomatologie peu spécifique expliquent souvent le diagnostic tardif et le pronostic sombre du mélanome anal. Les caractéristiques épidémiologiques et étiologiques du mélanome muqueux diffèrent du mélanome cutané : facteurs de risques inconnus, prédominance féminine, âge supérieur à 60 ans, forme achromique fréquente, mutation du gène C-KIT plus fréquente que la mutation du gène BRAF. Le traitement est chirurgical mais la technique reste contro- versée : exérèse locale avec conservation des sphincters anaux ou AAP. Les études ne rapportent pas de gain sur la survie avec l’une ou l’autre technique. L’exérèse locale reste recom- mandée en première intention si les marges d’exérèse sont saines et la tumeur accessible. Les traitements adjuvants, mal codifiés, reposent sur une radiothérapie locale ou une chimiothéra- pie/immunothérapie. Les inhibiteurs de tyrosine kinase ont montré des résultats prometteurs chez les patients porteurs de la mutation C-KIT. Conclusion.— Notre observation souligne l’importance du dépistage précoce du mélanome anal par l’ensemble des médecins concer- nés et expose les difficultés de prise en charge thérapeutique en l’absence de recommandations établies. L’inspection de l’ensemble des muqueuses doit s’intégrer dans l’examen clinique de dépistage du mélanome. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.360 P208 Mélanocytome méningé métastatique chez un enfant C. Templier a,, M. Vinchon b , F. Pichon c , C. Maire a , C.-A. Maurage d , L. Mortier a a Service de dermatologie, CHRU de Lille, Lille, France b Service de neurochirurgie pédiatrique, CHRU de Lille, Lille, France c Service d’oncologie pédiatrique, centre Oscar-Lambret, Lille, France d Service d’anatomopathologie, CHRU de Lille, Lille, France Auteur correspondant. Mots clés : Mélanocytome ; Mélanome méningé ; Métastases ; Oncologie pédiatrique Introduction.— Le mélanocytome méningé (MM) est une tumeur mélanocytaire primitive du système nerveux central. Il s’agit d’une tumeur de bas grade, rarissime, habituellement de bon pronostic.

Le mélanome muqueux anal : une localisation rare et agressive

  • Upload
    j-l

  • View
    216

  • Download
    2

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Le mélanome muqueux anal : une localisation rare et agressive

pdcOcgrnLmsUcttadr(psdDssecâdLvoamscpdCCpnlddD

h

PMeCCa

b

Fc

Fd

M

Posters

c Laboratory of Molecular Oncology and Molecular Cancer BiologyProgram, University of Helsinki, Helsinki, Finlanded Department of Pathology, University of Helsinki and Huslab,Helsinki, Finlande∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel ; Polyomavirus ducarcinome à cellules de MerkelIntroduction.— La prédominance à gauche des cancers cutanés(mélanomes, cancers non mélaniques) a été soulignée par plusieursétudes épidémiologiques. Cependant, il existe peu d’informationsconcernant les carcinomes à cellules de Merkel (CCM). Nous avonsdonc étudié la latéralité des CCM primitifs dans une cohorte natio-nale de patients finlandais.Matériel et méthodes.— Étude rétrospective sur les CCM primitifsconfirmés, extraits du registre national finlandais des cancers entre1983 et 2004. Les caractéristiques anatomocliniques de la tumeur,la mesure par PCR quantitative de l’ADN du MCPyV (polyomavirusassocié au carcinome de Merkel), et de l’antigène T dans le tissutumoral, le nombre de copies virales et le taux de mortalité ont étéanalysés et comparés statistiquement selon le site de développe-ment de la tumeur (gauche, droite ou sur la ligne médiane).Résultats.— Cent soixante et onze tumeurs ont été analysées,métastases cutanées et lésions d’origine topographique impréciseexclues : 56 % (96) des tumeurs étaient localisées à gauche, 37 % (63)à droite et 7 % (12) sur la ligne médiane. Excluant cette dernièrecatégorie, l’excès de tumeur à gauche s’élevait à près de 60 %. Ladifférence était notée pour toutes les zones topographiques : tête etcou (ratio G/D : 3,22), visage (1,5), avant-bras et main (4) et jambeet pied (2,4). Le nombre total de copies de MCPyV variait de 0 à 4224(médiane 2,6). Aucune différence significative n’était notée entrelatéralité et âge, sexe, localisation et taille de la tumeur, présenced’ADN viral, nombre de copies et survie des patients.Discussion.— Nos résultats sont similaires à l’unique série amé-ricaine ayant noté également un excès de CCM à gauche. Lesexplications physiopathogéniques ne sont pas claires. Les erreursde codage ou le simple hasard sont improbables, car plusieursséries retrouvent cette tendance à l’asymétrie. L’exposition aux UVpar la conduite automobile volant à gauche reste l’explication laplus en vogue. Mais, elle n’explique pas l’asymétrie dans les paysanglo-saxons (volant à droite). Les autres explications, telles quel’orientation face au soleil lors du bronzage ou l’application de lacrème solaire selon la dextérité ne sont pas satisfaisantes. Une dif-férence de distribution épidermique des cellules de Merkel restespéculative. La tendance gauche était observée depuis 1983, sug-gérant l’absence d’un nouveau facteur environnemental. Enfin, ladistribution de la positivité de l’ADN du MCPyV ne semblait pasinfluer.Conclusion.— Nous confirmons l’existence d’une asymétrie gauchedes CCM, à l’image des mélanomes. La physiopathogénie d’une telleasymétrie reste peu claire, par delà la classique explication de laconduite automobile.Déclaration d’intérêts.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.359

P207Le mélanome muqueux anal : une localisation rareet agressiveB.-A. Lerondeau ∗, F. Granel-Brocard , J.-F. Cuny , A. Barbaud ,J.-L. SchmutzService de dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Mélanome muqueux anal ; Pronostic ; TraitementIntroduction.— L’atteinte muqueuse du mélanome est rare etassociée à un pronostic sombre. Elle prédomine dans la région naso-buccale. La localisation anale est observée chez environ 25 patients

OImt

B211

ar an en France. Un diagnostic précoce est indispensable afin’améliorer le taux de survie de ces malades. Nous rapportons unas de mélanome anal chez une femme jeune, à un stade localisé.bservation.— Une femme de 49 ans, de phototype II, aux anté-édents de mélanome cutané chez une sœur, consultait sonastro-entérologue pour une tuméfaction anale responsable deectorragies et augmentant de taille depuis 3 mois. L’examen cli-ique montrait une lésion pigmentée ulcérée de la marge anale.’histologie d’une biopsie cutanéomuqueuse révélait un mélanomeuqueux acro-lentigineux. Un bilan d’extension, comprenant un

canner thoraco-abdominopelvien et un morpho-TEP, était normal.ne écho-endoscopie anale et une IRM pelvienne confirmaient learactère non infiltrant du mélanome. Une exérèse complète de laumeur avec marge de 2 cm était pratiquée. L’examen histologiquerouvait un mélanome muqueux SSM de 3,5 cm de grand axe, ulcéré,vec un index mitotique de 14 mitoses pour 2,37 mm2, un indicee Breslow de 2,8 mm et un niveau III de Clark. Les marges laté-ales étant en zone tumorale, une amputation abdomino-périnéaleAAP) était effectuée pour éviter le risque de récidive. Il n’étaitas détecté de mutation V600E du gène BRAF et du gène C-KIT. Uneurveillance semestrielle par IRM pelvienne était proposée pendanteux ans.iscussion.— La localisation inhabituelle et la symptomatologie peupécifique expliquent souvent le diagnostic tardif et le pronosticombre du mélanome anal. Les caractéristiques épidémiologiquest étiologiques du mélanome muqueux diffèrent du mélanomeutané : facteurs de risques inconnus, prédominance féminine,ge supérieur à 60 ans, forme achromique fréquente, mutationu gène C-KIT plus fréquente que la mutation du gène BRAF.e traitement est chirurgical mais la technique reste contro-ersée : exérèse locale avec conservation des sphincters anauxu AAP. Les études ne rapportent pas de gain sur la survievec l’une ou l’autre technique. L’exérèse locale reste recom-andée en première intention si les marges d’exérèse sont

aines et la tumeur accessible. Les traitements adjuvants, malodifiés, reposent sur une radiothérapie locale ou une chimiothéra-ie/immunothérapie. Les inhibiteurs de tyrosine kinase ont montrées résultats prometteurs chez les patients porteurs de la mutation-KIT.onclusion.— Notre observation souligne l’importance du dépistagerécoce du mélanome anal par l’ensemble des médecins concer-és et expose les difficultés de prise en charge thérapeutique en’absence de recommandations établies. L’inspection de l’ensemblees muqueuses doit s’intégrer dans l’examen clinique de dépistageu mélanome.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.360

208élanocytome méningé métastatique chez unnfant. Templier a,∗, M. Vinchon b, F. Pichon c, C. Maire a,.-A. Maurage d, L. Mortier a

Service de dermatologie, CHRU de Lille, Lille, FranceService de neurochirurgie pédiatrique, CHRU de Lille, Lille,ranceService d’oncologie pédiatrique, centre Oscar-Lambret, Lille,ranceService d’anatomopathologie, CHRU de Lille, Lille, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Mélanocytome ; Mélanome méningé ; Métastases ;ncologie pédiatrique

ntroduction.— Le mélanocytome méningé (MM) est une tumeur

élanocytaire primitive du système nerveux central. Il s’agit d’une

umeur de bas grade, rarissime, habituellement de bon pronostic.