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Les tumeurs hépatiques néonatales

Bourou MélinaJolimont – La Louvière

Septembre 2008

Généralités

Tumeurs hépatiques

• Rares en période néonatale

• Incidence augmente � échographie anténatale

• 5% des tumeurs du fœtus et du nouveau-né

• Diagnostic précis difficile ( symptômes peu spécifiques, imagerie, histologie)

Cas clinique

Alexandre

ATCD obstétricauxMère : Rub(+) Toxo (-) CMV (-)Frottis vaginal négatifEchographies anténatales : RCIU

Naissance38 sem 3/7Rupture de poche plus de 12h avant accouchement, AB

maternelleVoie basse, céphalique, circulaireApgar 9/9/9, aucune manœuvre de réanimation

Cas clinique

Examen clinique à la naissanceP 2280g ( <P10) – T 46cm (P10-25) – PC 31cm (P10)Examen clinique systématique normal hormis tirage sous-

costal en début de vieParamètres stables

Echographie abdominale (bilan RCIU) J3Dans le foie droit, masse hépatique isoéchogène

hétérogène avec ponctuations hyper-échogènes et des plages hypo-échogènes. Dimension 30x22x18 mm

Cas clinique

Bilan masse hépatique

Biologie Hémato normalBilirubine normal pour l’âgeEnzymes hépatiques norauxPas de syndrome inflammatoireαFP 50000 ng/ml à J5 – 10000 ng/ml à J13NSE normaleβHCG normaleCatécholamines urinaires normaux

Cas clinique

Bilan masse hépatique

CT-scan thoraco-abdominal (sans injection)Lésion hétérogène connue dans le foie droitPas de métastases au sein du parenchyme pulmonaire

IRMLésion segment 6 et 7T2 : hypersignal, dépôts d’hémosidérine correspondant à des saignements

anciensT1 : zones hypo-intenses correspondant à des saignements semi-récentsInjection : rehaussement périphérique, homogéinisation sur les séquences

plus tardivesTaille de la lésion : 35 mm de grand axe� CONCLUSION : compatible avec hémangiome

Cas clinique

Evolution

αFPJ23 1900 ng/mlJ37 730 ng/mlJ51 830 ng/mlJ59 350 ng/mlJ84 35 ng/ml

EchographieMajoration de la lésion puis stabilisation voire régression

Diagnostic différentiel

Neonatal liver tumours, D. von Schweinitz - Seminars in Neonatology (2003) 8, 403-410

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

• Angiome capillaire avec prolifération endothéliale

• Tumeur la plus fréquente

• Le plus souvent, diagnostic durant les premières semaines de vie

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

1. Clinique- Découverte fortuite lors d’une échographie pré ou

post-natale- Distension abdominale, hépatomégalie- Décompensation cardiaque- Anémie- Thrombopénie, coagulopathie de consommation

(Syndrome de Kasabach-Merrit)- Hémorragie intrapéritonéale- Détresse respiratoire- Ictère cholestatique (rare)- Hémangiomes cutanées ou d’autres organes- Omphalocèle

Enfant de 2 semaines – Important hémangioendothéliome entraînant décompensation cardiaque et syndrome de Kasabach-Merrit

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

2. Imagerie

Echographie

- Masse hétérogène hypoéchogène avec zones liquidiennes et calcifications centrales

- Dilatation de l’artère hépatique et des veines sus-hépatiques de drainage

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

2. ImagerieCT-scan et IRMA blanc : zone(s) hypointense(s)

Contraste : rehaussement intense, de la périphérie vers le centre, respectant les zones de fibrose et de calcification

3. LaboratoireAlpha-foetoprotéine peut être élevée

IRM, hémagioendothéliome

d’un nouveau-né

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

4. Evolution

Majoration puis stabilisation et/ou régression

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

5. Prise en charge

Lésions asymptomatiques � expectative

Contrôle échographiques d’évolution

Symptômes contrôlables � R/ médical

Digitaliques et diurétiquesTransfusion de dérivés sanguinsCorticoïdes

InterféronInhibiteurs de l’angiogenèse (à l’étude)

Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux

3. Prise en charge

Symptômes sévères � R/ invasif

- Si tumeur limitée et unique : résection chirurgicale

- Si tumeur étendue : ligature ou embolisation de l’artère hépatique

- Si croissance de la tumeur incontrôlable : transplantation hépatique

Hamartome mésenchymateux

• Diagnostic avant 2 ans• Quelques cas

néonataux• Masse formée par de

multiples kystes de taille différente, contenant des débris de tissu et à parois d’épaisseur différente

Hamartome mésenchymateux

1. Clinique

Masse hépatique dans le foie droit

Enfant asymptomatique par ailleurs

Hamartome mésenchymateux

2. Imagerie

Echographie, CT-scan et IRM

Lésion plurikystique

3. EvolutionAugmentation les premières semaines de vieEnsuite : stabilisation, augmentation ou régression

Hamartome mésenchymateux

4. Prise en chargePetite lésion � résection chirurgicaleLésion non résécable

BiopsieSuivi échographique : régression

spontanée possibleSi tumeur toujours présente à 4 ans :

résection chirurgicale(risque de transformation maligne)

Hépatoblastome

• Tumeur hépatique maligne la plus fréquente de l’enfant

• Le plus souvent avant 18 mois, rare après 3 ans

• <10% en période néonatale

• Tumeur composée de tissu néoplasique de différentiation variable, le plus souvent fœtale et embryonnaire

Hépatoblastome

1. Clinique

Anténatal

- Découverte fortuite à l’échographie

- Polyhydramnios- Prématurité- Hémorragie par rupture tumorale durant le

travail

Hépatoblastome1. Clinique

Masse hépatique

Anorexie, perte de poids, ictère,…

MétastasesPoumonsParfois, by-pass des poumons (circulation fœtale)

Association avecSyndrome de Beckwith-WiedemanTrisomie 18Polypose adénomateuse familialeSyndrome alcool foetal

Hépatoblastome

2. LaboratoireHémato : anémie, thrombocytose ou thrompocytopénieEnzymes hépatiques normauxAlpha foetoprotéine ↑, βHCG ↑

3. Histologie

Si hépatoblastome suspecté, toujours prévoir résection ou biopsie pour diagnostic

Hépatoblastome

4. Prise en charge

ChimiothérapieCisplatine, doxorubicineRéduction de masse inopérable et traitement de métastases

Chirurgie

Hépatoblastome envahissant le foie droit et gauche

Tumeurs germinalesTératome- Rare, le plus souvent en période néonatale- Bénin mais transformation maligne possible- αFP majorée- R/ chirurgicale

Choriocarcinome- Origine : fœtus ou placenta?- Symptômes et échographie similaires à l’hémangiome- αFP et βHCG augmentées- R/ chimiothérapie, chirurgie

Alpha-foetoprotéine

• Production par le foie fœtale et le sac vitellin

• Taux dépendent de l’âge

30 000 ng/ml à la naissance135000 ng/ml chez le prématuréT1/2 5 à 7 jours� Contrôles d’évolution des taux

• Intérêt : diagnostic, réponse à un R/, suivi

Alpha-foetoprotéine

Conclusion

• Tumeurs hépatiques néonatales sont rares

• Tumeurs les plus fréquentes1°Hémangioendothéliome2°Hamartome mésenchymateux3°Hépatoblastome

• Diagnostic différentiel difficile(symptômes peu spécifiques, marqueurs tumoraux inconstants, imagerie et histologie parfois confuses)