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Tumeurs parapharyngées
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P L A NI –Introduction
Ii – rappel anatomique
III – Diagnostics
diagnostic positif
diagnostic étiologique
diagnostic différentiel
IV – traitement
V – Conclusion
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INTRODUCTION
• - Les Tumeurs parapharyngeés se définissent comme des tumeurs développées aux dépens d’éléments anatomiques (N,V , gg, T graisseux , T salivaire) situes dans les espaces parapharyngeés
•-Ce sont des tumeurs rares ( moins du 1des tumeurs de la tête et du cou )
•-Elles restent longtemps asymptomatiques et au moment de leur dg elles ont une taille souvent importante
•-Compte tenu de la complexité du l’espace parapharyngé et des difficultés possibles de l’exérèse un bilan d’imagerie comprenant au minimum un TDM,IRM et éventuellement artériographie est indispensable
•-Traitement de ces tumeurs est essentiellement chirurgical
•-La chirurgie dans cette région profonde dont l’environnement vasculo-nerveux est importent peut poses des difficultés techniques
RAPPEL ANATOMIQUE
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RAPPELS
DIAGNOSTIC POSITIF
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ETUDE CLINIQUE • Les tumeurs parapharyngées se développent dans région profonde et limitée par un cadre osseux ce qui rend leur phase initiale asymptomatique et le diag est souvent porté quand elles atteignent une taille volumineuse d’environ 03 cm
DIAGNOSTIC POSITIF
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1/ Circonstance de découverte :
• Le plus souvent c’est la découverte d’une masse oropharyngée ou cervicale
Cette découverte est faite soit par le patient soit par le médecin lors d’un examen systématique
• Parfois une sensation de gêne pharyngée évoluant depuis plusieurs mois
2/ Symptômes lies au volume tumoral :
• L’effet de masse exercé par la tumeur sur structures adjacentes peut être responsable de Dysphagie , de rhinolalie ou bien de ronflement
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• Des otalgies et hypoacousie , peuvent être rapportés à l’effet de masse par compression sur la trompe auditive
3/ Symptômes lies à la nature de la tumeur :
- Il est rare qu’une tumeur nerveuse bénigne entraîne un syndrome déficitaire
- L’atteinte des nerfs crâniens IX , X , XI, XII et du sympathique cervical doit faire suspecter une lésion maligne ,de même , les douleurs localisées à l’hémiface ainsi qu’un trismus sont hautement évocateurs de malignité
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4/ Symptômes généraux :
-Céphalée , hyper tension ….. , ils sont rare et dus à un paragangliome sécrétant
Examen clinique :
-Le signe le plus évocateur est une masse oropharyngée
→Masse oropharyngée :
Une voussure en arrière du pilier postérieur est plus en faveur d’une tumeur de l’espace rétrostylien alors qu’une tumeur de l’espace préstylien entraîne plutôt un refoulement de l’amygdale et du voile. ce signe parfois est discret et peut passer une pour une hypertrophie amygdalienne ou un phlegmon de l’amygdale
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-Examen ORL et cervical recherche une atteinte déficitaire dans les territoire des V, VII ,IX X, XI ,XII et élimine l’existence d’un cancer des voies Aérodigestives supérieures
-Examen du tympan à la recherche des signes de dysfonctionnement tubaire
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Examen Paraclinique :- Les examens paracliniques sont dominés par le bilan radiologique
- Si l’échographie peut apporter certains renseignements en cas de masse cervicale concomitante
Sialographie parotidienne : n’a actuellement plus d’intérêt vue
Les images obtenues par les techniques d’imagerie ( TDM , IRM et l’artériographie )
Donc ce sont les 03 examens les plus performants
DC POSITIF
1111
L’objectif de ce bilan est d’apprécier au mieux l’extension de la lésion et ses rapports ,
d’orienter le choix de la voie d’abord chirurgicale et prévoir les difficultés opératoires
TDM :C’est L’examen de première intention car il est capable de bien visualiser les tissus de l’espace parapharyngé
Elle permet de différencier avec une fiabilitée de 75 à 90 % , une tumeur localisée dans la loge rétrostylienne d’une tumeur de la loge préstylienne
elle permet aussi d’évaluer le cadre osseux des corps vertébraux et de la base du crâne
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IRM :
-Actuellement c’est l’examen le plus important dans le bilan des tumeurs parapharyngées
- Elle précise bien les rapporte de la tumeur et de l’axe jugnlo carotidien
- Angio-IRM qui permet une bonne évaluation de l’axe carotidien (trajet – aspect – direction )mais avec tout ça l’angio IRM ne peut pas remplacer l’artériographie surtout pour les paragangliomes
Artériographie :
Elle est indiquée quand la tumeur présente un rehaussement lors du scanner ou de l’IRM , ou bien quand on craint un envahissement de La carotide interne
L’artériographie différencie bien un paragngliome d’une tumeur nerveuse
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Bilan biologique :
- en cas de paragangliome sécrétant , on fait le dosage des catécholamines sériques et les VMA
• Biopsie :
- La biopsie par voie transorale est contre indiquée car elle expose à un risque hémorragique en cas de tumeur vasculaire , elle favorise les récidives tumorales en cas de tumeur parotidienne et elle rend l’exérèse plus difficile à cause des phénomènes inflammatoires qu’elle entraîne
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Vaisseaux lymphatiques afférents
Vx lymphatiques afférentsFollicule lymphatique
Centre germinatifSinus cortical
Sinus médullaire
Cordons médullaires
Vx lymphatiques efférents
hile
capsule
travées
La capsule
Les travées
→ Cytoponction :
- elle peut être faite sous guidage TDM ou échographique
- sa sensibilité serait > 80%
- elle est également intéressante à la phase de suivi thérapeute car l’imagerie ne peut pas distinguer une
récidive tumorale d’une métastase
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
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• La nature des tumeurs développées dans l’espace rétropharyngien est différente de celle rencontrée dans l’espace latéropharyngien
• Dans l’espace latéropharyngien les tumeurs primitives sont les plus fréquentes alors qu’elle ne représentent que 5.5 % des tumeurs rencontrées dans l’espace rétroph
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Diagnostic étiologique
1/ Tumeurs Rétropharyngiennes:
• La plupart des tumeurs de cet espace sont secondaires et de nature ganglionnaire soit métastase d’un carcinome du rhinopharynx ou oropharynx ou bien localisation d’un lymphome
• La seul tumeur primitive exceptionnelle est le chordome développée aux dépens des vestiges embryonnaires servant de guide à la formation de la colonne vertébrale
• Les chordomes qui apparaissent dans l’espace rétropharyngien sont développées à partir de C2-C3
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
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→ Cliniquement :
-C’est une tumeur fixe et dure fait corps avec les vertèbres .
- Elle peut occasionner des douleurs à irradiation cervicale , scapulaire ou brachiale
-L’augmentation de son volume est responsable de trouble de la déglutition
-L’extension se fait vers le pharynx mais aussi vers la colonne vertébrale ce qui explique la possibilité de tétraplégie brutale
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-IRM :
-elle précise ses rapports avec le canal médullaire et son contenu
- L’évolution d’une telle tumeur est très lente , malgré une exérèse chirurgicale les récidives sont fréquentes mais les métastases restent exceptionnelles
2-Adénopathies métastatiques :
Elles restent très longtemps asymptomatique et sa découverte ne peut se faire que lorsque la tumeur a refoulé la paroi post du pharynx
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
1919
2/ Tumeurs Latéropharyngées :
A- Tumeurs préstyliennes :
1. Tumeurs des glandes salivaires
Ce sont les tumeurs les plus fréquentes des espaces lateropharyn
elles sont d’origine parotidienne ou bien à partir des glandes salivaires accessoires
elles représentent 40-50% des tumeurs latéropharyngiées dont 90% sont des adénomes pléomorphes
2020
- Les adenomes pléomorphe :
Elles se manifestent cliniquement par une mass de l’oropharynx qui refoule en dedans l’amygdale et /ou le voile mou
-Le palper endobuccal précise les caractères de la masse fixée , ferme , arrondie , régulière ou bosselée
- dans certains cas , l’examen retrouve en arrière du gonion une expression cervicale de la masse dont la palpation bidigitale , doigt endobucal et doigt cervical constate la continuité avec la masse oropharyngée .
- une dysfonction tubaire, une rhinolalie , un ronflement sont le fait de tumeurs volumineuses tandis qu’une paralysie ou une parésie faciale font craindre une transformation maligne
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→ La TDM : un aspect hétérogene avec des plages de nécrose apparaissent hypodense et des plages d’hémorragie intratumorale apparaissent hyperdense
2. Lipomes :
-Les lipomes entraînent un refoulement de la paroi oropharyngée. la palpation met en évidence une masse molle, mal limitée et dépressible
-Ils ne donnent jamais des signes déficitaires
-Ils ont un aspect caractéristique en TDM : signal homogène hypo intense
En IRM : en T1 la lésion apparaît en hyper signal alors qu’en T2 le
signal est atténué
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3. Kystes branchiaux :
Ce sont le plus souvent des Kystes de la première ou de la deuxième fente .
Leur expression parapharyngée est rare et se manifeste alors par une masse peu symptomatique
En TDM : ils sont hétérogènes hypo-isodense et la paroi du Kyste est rarement identifiable car trop fine sauf en cas de kyste surinfecté
Le signal en IRM dépend de leur contenu il est hypo intense en T1 ( en cas de surinfection il est hyper intense ) et hyper intense
en T2 .
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B/ Tumeurs rétrostyliennes
1. Tumeurs nerveuses :
•Les tumeurs d’origine nerveuse viennent en 2eme position après les tumeurs salivaire ( de point de vue de fréquence )
• Contrairement aux tumeurs salivaires , elles sont souvent localisées dans l’espace rétrostylien
● Schwannomes :
→ Ce type tumoral est le plus fréquent par rapport aux autres
tumeurs nerveuses
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-Les schwannomes naissent de la cellule de schwann qui forme le revêtement glial des nerfs craniens et du sympathique cervical .Tous les nerfs périphériques peuvent être atteints mais 25 à 48 % des
schwannomes surviennent dans la région cervicale
- Les nerfs les plus atteints sont le vague et le sympath
- Ce sont des tumeurs bénignes à croissance lente ,de forme sphérique ou multilobée , de consistance élastique et qui se manifestent rarement par un syndrome déficitaire du nerfs atteint .
- Les schwannomes peuvent atteindre le foramen jugulaire et franchir la base de crâne , la distinction entre une tumeur de point de départ parapharyngé ou basicranien est souvent impossible
- Leur dégénérescence est exceptionnelle
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→ Cliniquement :
Les schwannomes sont asymptomatique en phase initiale et ce n’est que lorsqu’ils atteignent des dimension importantes qu’ils apparaissent sous la forme une tuméfaction de l’oropharynx
• La masse endobuccale apparaît en arrière du pilier post arrondie aux contours nets, homogène , de consistance élastique
• Cette masse est le plus souvent isolée mais dans le cadre de maladie de Von Reckling hausen elle est associée à des tachée café au lait , des névromes plexi formes , des atteintes squelettiques ( déformation du tibia , cyphoscoliose ) et des atteintes optiques
→ TDM :
Le schwannome se présente à la TDM comme une lésion hypodense homogène et avec des limites très nettes .Dans 30% des cas après injection de produit de contraste la lésion parait hyperdense rendant parfois la distinction avec un paragangliome difficile
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→IRM :
Le schwannome présente un signal modéré en T1 élevé en T2 malgré
une vascularisation peu importante
Ce rehaussement est interprété comme la stagnation du matériel de contraste par défaut de drainage veineux
● Neuro fibromes :
Ce sont des tumeurs neurogènes développées à partir de cellule de schwann et présentant un contingent fibroblastique
- Ils prennent un aspect nodulaire ou plexi forme
- Ils touchent essentiellement la IX em , X em et XI em paire crânienne
- Les neuros fibromes ont un potentiel de dégénérescence en neurofibro sarcomes particulièrement chez les patients atteints de maladie de Von Recklinghausen (5%)
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- Cliniquement : même tableau clinique que schwannome
- TDM :
Ils peuvent apparaître comme des fibromes sans limite avec le tissus graisseux de l’espace avoisinant
- Les lésions malignes d’origine conjonctive, en particulier les sarcomes ( qui surviennent chez les patient qui ont une neurofibromatose ) apparaissent assez homogènes avec un caractère très infiltrant entraînant des érosions osseuses de la base de crâne , des corps vertébraux
- Leurs aspect n’est pas caractéristique en IRM
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2. Paragangliomes :
-Ce sont des tumeurs habituellement bénignes, très vascularisées issues de la cellule paraganglionnaire , c’est une cellule d’origine neuro ectodermique qui a une fonction baroceptrice
- Ces cellules sont situées au niveau de l’espace paraph autour et en dedans du nerf vague et du bulbe carotidien
- Elles représentent environ 10% des tumeurs de l’espace paraph
→ Cliniquement :
Les Paragangliomes vagaux se manifestent par une tuméfaction soulevant la partie inférieure de la parotide .Ils peuvent également être diagnostiqués devant une atteinte recurrentielle
Au contraire du paragangliome carotidien qui s’exprime le plus souvent par une tuméfaction latérocervicale en dessous du gonion
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- Les paragangliomes ont un rehaussement important en TDM et en IRM du à leur intense vascularisation
-Ils ont une forme sphérique ou ovoïde, bien limités , d’aspect homogène et isodense aux tisus adjacents en TDM sauf s’il existe une nécrose ou une hémorragie centrale
- Des calcifications peuvent être visibles et sur les coupes en fenêtre osseuses , les signes d’érosion osseuse sont bien évidents s’il y a extension à la base du crâne
La carotide interne et externe dans le cas de tumeur d’origine vagale sont déplacées en avant , contrairement au cas d’un paragangliome de la bifurcation carotidienne qui les écarte
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Artériographie conventionnelle reste indispensable au bilan de ces tumeurs .
Elle permet d’évaluer la paroi de l’artère carotide interne ,de déterminer tous les vaisseaux qui vascularisent la tumeur et d’évaluer l’état de polygone de Willis
Embolisation de la tumeur est possible durant le temps de l’artériographie après un cathétérisme hyperselectif des vaisseaux afférants à la tumeur .
Le geste chirurgical est programmé dans un délai variable selon les équipes de 24 heures à 3 jours
-Elle est pratiquée afin de réduire la taille de la tumeur , limiter la perte sanguine durant le temps opératoire et faciliter la dissection
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-Elle representent 3.4% des tumeurs parapharyngées
-L’espect clinique associé une masse endobuccal dure , fixée et un syndrome douloureux et déficitaire
Il n’est pas rare de retrouver d’autre ADP cervicales plus bas située.
ces ganglions sont situés devant les muscle long du cou et le long de la veine jug interne
EN TDM: la lésion apparaît hétérogène avec des plages centrale de nécrose sans limite nette associée à des image de lyse osseuse
3.Métastases ganglionnaire :
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Ce sont des Complications évolutives des infections rhinopharyngées ou amygdaliennes
Ils se développent dans les différents espaces mais le plus fréquent au niveau rétropharyngien
-Dans cette éventualité, en plus des signes généraux , existent un trismus et une odynophagie .
Diagnostic différentiel
1. Abcès :
3333
de rehaussement variable et si l’artère carotide interne n’est pas identifiable un anévrisme de la carotide interne doit être suspecté
3. Thrombophlébites de la veine jugulaire
En général consécutive à un port de cathéter mais aussi exceptionnellement spontanée.
Elle s’exprime souvent par une masse cervicale associée à des signes
inflammatoires
À la phase aigue, échographie est très performante, montrant un élargissement luminal comblé par un thrombus.
En TDM elle apparaît comme une masse hypodense, cerclée par le produit de contraste et suivant le trajet de la veine
2. Anévrismes de la carotide interne :
Ils peuvent simuler un tableau tumoral .
-Si la TDM met en évidence une masse arrondie hypodense
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Vaisseaux lymphatiques afférents
Vx lymphatiques afférentsFollicule lymphatique
Centre germinatifSinus cortical
Sinus médullaire
Cordons médullaires
Vx lymphatiques efférents
hile
capsule
travées
La capsule
Les travées
Traitement1.Buts:
-Éradiquer toute latumeur
-Améliorer le taux de survie
- soulager le malade
2. Moyens
## Chirurgie :
•plusieurs voies d’abord ont été décrites
pour aborder les espaces parapharyngés
3535
-voie transorale,
-voie cervicale,
-voie transparotidienne et
-voie mixte
• quelque soit la voie d’abord l’éxèrese de ce type de
tumeur doit obéir à certaines règles
-Exposer les contours de la tumeur afin être certain
de intégralité de l’exérèse
- Pouvoir d’identifier et préserver en toute sécurité les
éléments vasculo-nerveux
-Établir formellement le diagnostic histologique de la
tumeur
3636
•Voie Transorale
après mise en place d’un ouvre-bouche abaisse langue
à l’aide de la palpation on repère les extrémités
supérieur et inférieur de la tumeur ensuite une incision
verticale bistouri électrique est conduite au travers du
voile et du pilier antérieur de la région amygdalienne.
Après décollement des berges muqueuses de l’incision
la capsule tumorale est découverte et la dissection se
fait au contacte de la tumeur
Il est important de rester parfaitement au contacte de la
3737
tumeur afin de ne pas s’exposer à un risque de
blessure vasculaire car par cette voie le contrôle
vasculaire est limité
Voie trans parotidienne
- Incision cutanée est l’incision classique de
parotidectomie légèrement agrandie en bas et en
avant
- L’exposition tumorale nécessite les temps suivant:
après avoir repéré le nerf facial et réalisé la
parotidectomie polaire inférieure. le ligament
3838
stylomandibulaire est sectionné et la carotide externe
ligaturée , ces deux gestes permettent l’abord de
l’espace parapharyngée et l’exposition de la tumeur
Voie cervicale
-Incision cutanée est tracée selon une cervicotomie
latérale allant de la pointe mastoïdienne à la grande
corne de l’os hyoïde
-L’exposition tumorale nécessite les temps suivants
•Libération du bord antérieur du muscle SCM depuis
ses insertions mastoïdiennes jusqu’au ventre
3939
antérieur du muscle omohyoidien
• Ligature de la veine jug externe afin de pouvoir
récliner le pole inférieur de la parotide et mettre en
évidence le ventre post du muscle digastrique
• Section du tronc thyro lingo facial afin de pouvoir
écarter la V.jug interne et la glande sous mandibulaire
et aborder la bifurcation carotidienne et les différant
éléments nerveux de la région
• Durant ces dissections le pole inférieur de la tumeur est
identifie ainsi que son origine .
4040
• Après la dissection des éléments vasculonerveux et la
section au muscle stylohyoidien et du ventre post du
digastrique la tumeur est progressivement dégagée .
Voie Combinée
Une voie d’abord transorale peut être associée à une
voie cervicale ou transparotidienne pour ablation
d’une tumeur volumineuse
# chimio-radiothérapie:
Seront mis en œuvre soit seuls, soit après exérèse chirurgicale, si la
tumeur est radiosensible ( tumeur maligne conjonctivale, tumeur
glomique)
4141
Les voies transparotidienne et cervicale sont les plus adaptées
•Tumeurs nerveuses
L’exérèse d’une tumeur nerveuse nécessite un abord
suffisamment large pour contrôler l’axe vasculaire et
éviter une blessure nerveuse .
Les voies cervicale et cervicale élargie sont adapter à
ces exigences .
3-Indication :
•Adénomes pléomorphes :objectif de la chirurgie est l’exérèse de la masse et la réalisation d’une parotidectomie totale
4242
- La chirurgie est souvent associée à une
embolisation dans les 48h précédentes , l’intervention
est le plus souvent menée par voie cervicale ou
cervicale élargie .
•Paragangliomes
CONCLUSION
4343
La composante anatomique des espaces La composante anatomique des espaces parapharyngés est le reflet de l’importance et la parapharyngés est le reflet de l’importance et la diversité des tumeurs de cette région .diversité des tumeurs de cette région .
Ces des tumeurs rares dont l’étiologie est variée Ces des tumeurs rares dont l’étiologie est variée mais les adénomes pléomorphes , les tumeurs mais les adénomes pléomorphes , les tumeurs nerveuses et les paragangliomes représentent plus nerveuses et les paragangliomes représentent plus de deux tiers des cas. de deux tiers des cas.
