L’imagerie des lésions pseudo- malignes pédiatriques:...

L’imagerie des lésions pseudo-

malignes pédiatriques: une étude

rétrospective de 29 cas.

Castellazzi G (1), Vanel D (2), Couanet D (2), Sigal R (2), Hartmann O (2)

(1) Università degli Studi di Milano, Italia

(2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France

Les tumeurs malignes pédiatriques sont rares, et

souvent d’analyse difficile. Parfois cependant une

lésion suspecte de malignité meme entre des mains

entrainées n’est qu’une pseudo-tumeur. Le but de

cette étude est de vous présenter les petits patients

adressés pour suspicion de pathologie maligne et

sortis de l’hopital avec un diagnostic final de lésion

pseudo-tumorale. Cette présentation non exhaustive

ne représente que des problèmes réellement

rencontrés pour partager nos difficultés.

Objectifs

Entre Janvier 1990-2006, 98 patients ont

été adressés dans le Département

Pédiatrique de l’Institut Gustave-Roussy

(IGR) pour probable lésion tumorale

maligne, par des correspondants

entrainés.

Matériels et méthodes

• Suspicion initiale de lésion tumorale maligne

• Dossier radiologique complet

• Histoire clinique complète

• Diagnostic final non malin

Critères d’inclusion

Matériels et méthodes

• Surtout pour manque d’imagerie utile (le

plus souvent adénopathies isolées).

69 patients exclus

• 19 garçons, 10 filles

• Entre 1 et 17 ans

• Age moyen 9 ans

29 patients inclus

• Symptomes à la présentation

• Topographie des lésions

• Examens avec/sans soupçon tumoral

• Preuve diagnostique (anatomopathologie, suivi

clinique, sérologie)

• Diagnostic final (pathologie infectieuse, traumatique,

chronique, malformative, absente)

• ont été étudiés.

29 patients

avec

30 suspicions cliniques de

lésion maligne

Résultats

• 9 tumeurs osseuses

• 5 lymphomes

• 3 néphroblastomes

• 3 neuroblastomes

• 4 tumeurs des tissus mous

• 4 tumeurs du système nerveux

• 2 autres

Résultats: tumeurs évoquées

• 17 cas de douleur (thorax, abdomen,

ostéo-musculaire)

• 5 fièvres

• 5 tuméfactions

• 4 adénopathies

• 3 boiteries

Résultats: symptomes initiaux

21Endoscopie

66Scintigraphie

241Anatomopathologie

6079Imagerie médicale

Sans

suspicion

tumorale

Avec

suspicion

tumoraleExamens

examens realisés

La confirmation de la nature

non tumorale des 30 lésions

a été obtenue par:

• Anatomopathologie (17 cas)

• Suivi clinique (12 cas)

• Sérologie (1 cas)

preuves diagnostiques

• 11 pathologies infectieuses

• 3 pathologies chroniques

• 2 pathologies traumatiques

• 1 malformation

diagnostic final

17 avec l’anatomopathologie

• 5 pathologies traumatiques

• 3 pathologies infectieuses

• 2 malformations

• 2 absences de pathologie

12 avec le suivi clinique

1 pathologie infectieuse

1 avec la sérologie

pathologies infectieuses

Les pathologies infectieuses

ont été diagnostiquées par:

• Anatomopathologie (11 cas)

• Suivi clinique (3 cas)

• Sérologie (1 cas)

Généralités Garçon, 1 an

Symptomes

• Fièvre et douleur abdominale

• Hyperleucocytose

• Infections urinaires à répétition

Cas n°1

pathologies infectieuses

Echographie

Image rénale nodulaire

• 46 mm de grand axe

• polaire supérieure

• hypo-échogène, necrosée

• sans vascularisation au

Doppler

Cas n°1

Echographie

• Infection ?

• Néphroblastome ?

• Autre tumeur rénale ?

Cas n°1

Scanner

ScannerCas n°1

Image nodulaire

• 46 mm de grand axe

• polaire supérieure

• hypodense spontanément

• prise de contraste en périphérie

Multiples adénopathies hilaires

bilatérales, inter-aortico-caves

et latéro-aortiques

Scanner

• Néphrite focalisée kystique ?

• Néphroblastome kystique ?

Cas n°1

Anatomopathologie

Biopsie à l’aiguille

au cours du scanner

“Lésion de néphrite sub-aigue chronique,

non spécifique”

Cas n°1

Généralités Fille, 3 ans

Symptomes • Fièvre

• Douleur abdominale

• Asthénie

Cas n°2

Cas n°2Echographie

Volumineuse masse solide

• hypochondre droit

• 13,5cm de hauteur sur 6,5cm de largeur

• un peu hétérogène

• impossible à délimiter du rein droit dans son pole sup.

• extension en haut et en arrière

• refoulant le foie et la veine cave inférieure en avant

et en dedans

Echographie

• Néphroblastome du rein droit, à

développement exo-rénal ?

Cas n°2

Urographie

Urographie

Cas n°2

Volumineuse masse rénale dr.

• antéro-supérieur

• abaissant et désorganisant

et étirant les cavités pyélo-

calicielles

Excrétion bilatérale synchrone

Urographie

• Néphroblastome ?

Cas n°2

Scanner

Scanner

Cas n°2

Voluminose masse rénale dr.

• antéro-supérieure

• après injection, la lésion est

hétérogène avec des zones

hypodenses nécrotiques

Volumineuse lésion, de 7cm,

hypodense nécrotique dans

l’espace de Morrisson

Chimiothérapie Chirurgie

Cas n°2Scanner

• Néphroblastome probable du

rein droit avec extension dans

la loge surrénalienne droite?

Chirurgie: néphrectomie droite

• Abcès chronique inter-hépatico-réno-surrénalien

• Pyélonéphrite xanthogranulomateuse

Cas n°2

Généralités Garçon, 12 ans

Symptomes • Adénopathies latéro-cervicales

• Tuméfaction de la paroi postéro-

latérale gauche de l’oropharynx

Cas n°3

Scout sur Scanner

Cas n°3

Tuméfaction de la paroi

postérieure de l’oropharynx

ScannerCas n°3

ScannerCas n°3

Voussure de la paroi postéro-latérale gauche de

l’oropharynx

Tuméfaction occupant la paroi postéro-supérieure

du cavum

Multiples adénopathies jugulo-carotidiennes

ScannerCas n°3

Anatomopathologie

• Lymphome Non-Hodgkinien à

localisation ORL ?

• UNCT du cavum avec métastases

ganglionnaires ?

“Muqueuse lympho-épithéliale hyperplasique sans

infiltration tumorale”

Biopsie du cavumCas n°3

Ganglion retro-pharyngé gauche

“Ganglion hyperplasique sans signe de malignité”

Chirurgie: adénoidectomie gauche

• Végétations adénoides avec tissus lymphoides réactifs

• Absence de signe de malignité

Cas n°3

Généralités Garçon, 4 ans

Symptomes • Fièvre

• Rhinite

• Adénopathies cervicales et

axillaires

Cas n°4

Radiographie du thorax

Cas n°4

Elargissement du médiastin

antéro-supérieur par des

masses polylobées

Scanner

Cas n°4

ScannerCas n°4

Adénopathies médiastinales de la loge de Barety (1cm)

Adénopathies de la loge médiastinale antérieure (2,5x1,5cm)

Adénopathies de la fenètre aorto-pulmonaire (1,5cm)

Adénopathies rétro- et sous-carinaires (0,9cm)

• Lymphome Cervico-médiastinal ?

• Infection virale?

Radiographie + ScannerCas n°4

Biopsie du ganglion cervical

Biopsie du ganglion cervical droit

Cas n°4

“Aspect d’hyperplasie lymphoide réactionnelle

très hyper-basophile”

Biopsie negative du

ganglion cervical

Régression de

l’élargissement

médiastinal sur la

radiographie du thorax

Cas n°4

• Infection virale ?

Sérologie

Sérologie: EBV + (IgM)

Mononucléose

Cas n°4

Généralités Garçon, 10 ans

Symptomes • Fièvre

• Boiterie gauche

Cas n°5

• Plage d’ostéolyse mal

circonscrite du cotyle gauche

• Réaction périostée pluri-

lamellaire en regard de la ligne

obturatrice interne

• Epaississement des parties

molles en regard

Radiographie du bassin

Cas n°5

• Caractéristiques de la lésion sur

la radiographie du bassin

• Aspect négatif sur les clichés

pratiqués un mois auparavant

Lésion hautement évolutive ?

Cas n°5

Scintigraphie

Cas n°5Scintigraphie

Hyperfixation plutot tardive cotyloidienne diffuse et

intéressant la portion interne de la tete fémorale

Scanner en urgence

Lésion perméative du cotyle gauche,

associée à un envahissement des parties molles

obturatrices internes

Lymphome cotyloidien gauche?

Cas n°5Scintigraphie + Scanner

IRM du bassin

Cas n°5

IRM: T1

IRM: T1+Gd

Cas n°5

IRM du bassin Cas n°5

Masse tumorale

• Réhaussée après Gadolinium

• Intéressant le cotyle gauche

• S’étendant vers le haut à l’aile iliaque et vers le

bas aux branches ilio-ischio pubiennes

Extension aux parties molles

• obturatrices internes

• extra-pelviennes à la partie profonde du muscle fessier

• à l’articulation coxo-fémorale

Lésion évolutive cotyloidienne gauche?

Cas n°5IRM

Biopsie du toit

du cotyle gauche

Biopsie du toit du cotyle g.

• Signes de remodelage osseux non spécifiques

(après infection, traumatisme)

• Absence de foyer de nécrose

Cas n°5

Généralités Garçon, 4 ans

Symptomes • Polydypsie, polyurie (diabète

insipide?)

• Lésions cutanées (psoriasis?)

Cas n°6

IRM: T1+Gd

Cas n°6

IRM Cas n°6

Masse tissulaire

• Supra-séllaire médiane

• Iso-intense

• Réhaussement homogène après Gadolinium

• 7.8x6.2 mm

Cas n°6IRM

• Tumeur germinale cérébrale de la

tige pituitaire ?

• Histiocytose X ?

Anatomopathologie

Biopsie de la région sellaire et

supra-sellaire

Cas n°6

• Présence d’un infiltrat inflammatoire abondant dans un

parenchyme nerveux

• Absence de cellule tumorale

Cas n°6Etude des lésions cutanées

Biopsie cutanée

Localisation cutanée

d’une histiocytose langheranienne

Histiocytose

Langheranienne

• Letterer-Siwe

• Hand-Schuller-Christian

• Granulome osseux éosinophile

• Hashimoto-Pritzker

Cas n°6

Histiocytose LangheransienneHand-Schuller-Christian

• 2-6 ans, évolution chronique

• Altérations osseuses (ostéolyse)

• Exophtalmie

• Diabète insipide

• Lésions cutanées

Cas n°6

Radiographie

du crane

Cas n°6Hand-Schuller-Christian

Plusieurs lacunes de la voute du

crane

• bien circonscrites

• frontale, pariétale, temporale et

occipitale bilatérale

Cas n°7

Généralités Garçon, 3 ans

Symptomes • Douleur du fémur droit

• Lésions cutanées

Cas n°7

Radiographie du fémur

• Epaississement de la corticale diaphysaire

fémorale droite à la partie moyenne

• Apposition periostée épaisse, unilamellaire

• Absence d’anomalies des parties molles en regard

Cas n°7Radiographie du fémur

IRM

• Sarcome ?

• Histiocytose X ?

Cas n°7

IRM: T2 FS

IRM: T1+ Gd FS

Cas n°7IRM

• Aspect soufflé de la corticale fémorale

• Hypersignal T2 de la moelle osseuse avec une

partie en hyposignal

• Prise de contraste dans la péripherie de la

tumeur et l’épaississement periosté

Cas n°7IRM

• Sarcome ?

• Histiocytose X ?

Anatomopathologie

Cas n°7Etude des lésions cutanées

Biopsie cutanée d’une

lésion du cuir chevelu

Localisation cutanée

d’une histiocytose X

Cas n°7

Régression de la lésion

du fémur droit en IRM

Biopsie cutanée

du cuir chevelu,

confirmant une

histiocytose

Histiocytose X du fémur et cutanée

Généralités Fille, 17 ans

Symptomes Tuméfaction, douleur et

augmentation en taille de la

face interne du bras g.

Cas n°8

Radiographie du bras g.

Cas n°8

• Absence de lésion ostéo-articulaire

• pas de calcification en projection de

la tuméfaction clinique

Cas n°8Pas de lésion ostéo-articulaire sur

le cliché standard du bras

Etude des tissus mous

Echographie du

bras g.

Cas n°8Echographie du

bras g.

Masse du bras gauche

• mixte

• 46mm de hauteur, 16mm de profondeur,

20mm de largeur

• composée de 3 structures hypoéchogènes

superposées avec une coque échogène dense

• vascularisation artérielle

Cas n°8

Il n’est pas possible de réaliser une cyto-

ponction à l’aiguille compte tenu de la

vascularisation artérielle de la lésion

Echographie du bras g.

IRM

IRM: T1

Cas n°8

IRM: T1+Gd

Cas n°8

Cas n°8IRM

Masse de la face postéro-interne du bras g.

• dans les tissus mous

• en regard du paquet vasculo-nerveux

• composée de trois masses alignées devant l’artère

humérale, qui est repoussée en périphérie sans

envahissement

• hypersignal en T2 et signal relativement élevé en T1

• prise de contraste intense et homogène

• importante réaction inflammatoire en périph.

IRM

• Tumeur d’origine nerveuse ?

• Myosite ossifiante ?

• Maladie des griffe du chat ?

Cas n°8

Suivi clinique

Cas n°8

l’hypothèse d’une

tumeur maligne du tissu nerveux

est écartée:

• très forte

réaction inflammatoire

• diminution spontanée en taille

l’hypothèse d’une

myosite ossyfiante est aussi

écartée:

• absence de calcification

sur le cliché standard

• absence de coque en IRM

Maladie des griffes

du chat

• Etiologie: Bartonella Henselae

• Griffes du chat

• Période d’incubation: 3-10 jours

• Blessure originale: papule

• Adénopathies (tete, cou, membre inf.)

• Splénomégalie

Maladie des griffes

du chat

Cas n°8

Cas n°8Maladie des griffes

du chat

Son diagnostique reste clinique et repose sur l’association

de trois critères parmi les suivants:

• contact avec un chat

• adénopathie loco-régionale

• aspect anatomo-pathologique

• sérodiagnostic à un titre significatif (10% des patients

n’ont pas d’anticorps spécifiques anti-B.henselae)

Cas n°8

Cas n°9GénéralitésFille, 14 ans

Symptomes • Douleur basi-thoracique gauche

• Adénopathies

• Fièvre

• Sueurs nocturnes

Cas n°9

Radiographie

du thorax

• Elargissement du

médiastin antéro-sup

• Epanchement pleural g.

Cas n°9Radiographie du thorax

+ visite médicale

• Lymphome ?

Scanner

Cas n°9

Scanner

Cas n°9Scanner

Masse

• de densité tissulaire, hypodense

• comblant le médiastin, occupant la loge

médiastinale antérieure

• qui s’organise en coulées et tapisse le péricarde

antérieur

Lame liquidienne pleurale déclive gauche

Cas n°9Scanner

• Lymphome ?

• Thymome ?

Suivi clinique

Cas n°9Mantoux positive

Relecture du scanner: les

adénopathies necrosées et

hétérogènes ne sont pas

typiques pour lymphome, mais

plutot pour TBC

Cytologie d’une adénopathie

cervicale gauche: TBC ou

thymome ?

TBC

Les pathologies traumatiques

ont été diagnostiquées par:

• Anatomopathologie (2 cas)

• Suivi clinique (5 cas)

pathologies traumatiques

GénéralitésGarçon, 7 ans

Symptomes • Douleur du fémur droit

• Boiterie droite

Cas n°1

pathologies traumatiques

Radiographie

du fémur droit Cas n°1

• Périostose uni-lamellaire du versant interne de la diaphyse

fémorale droite

• Pas de contexte traumatique évident

• Intéret d’un scanner centré

Scanner

Scanner

Cas n°1

Cas n°1Scanner

• Hyperdensité relative de l’os spongieux de la diaphyse

fémorale en regard de l’apposition periostée décrite

• Discrète hyperostose endostale

• Remaniement de la structure de l’os cortical

Cas n°1Scanner

• Sarcome d’Ewing au début ?

IRM

MRI: T1+Gd

Cas n°1

Cas n°1IRM

• Os spongieux en hypersignal T2 et hyposignal T1; discrète

prise de contraste hétérogène après injection de Gd

• En absence de signal ou hyposignal T1 les appositions périostées,

qui prennent franchement le contraste avec hypersignal en

périphérie et hyposignal proche de la corticale

Cas n°1IRM

• Sarcome d’Ewing au début ?

Anatomopathologie

Biopsie osseuse

du fémur droit

• Ostéogénèse réactionnelle

• Epaississement fibro-oedémateux du périoste

Fracture de fatigue

Cas n°1

Généralités: Fille, 12 ans

Symptomes: Douleur du membre inférieur

Cas n°2

Radiographie

du membre inf.

Cas n°2

Tuméfaction

• ovalaire

• avec radiopacité hétérogène

• proche de la corticale du fémur

• Ostéo-sarcome ?

Cas n°2Radiographie du membre inf.

Scanner

Scanner

Cas n°2

• Ostéo-sarcome ?

Cas n°2Scanner

Suivi clinique

Myosite ossifiante

Cas n°2

Relecture du scanner:

Myosite ossifiante

(calcifications

périphériques et centre

clair) ?

Pas d’évolution sur le

scanner suivant

Les pathologies chroniques

ont été diagnostiquées par:

• Anatomopathologie (3 cas)

pathologies chroniques

GénéralitésFille, 18 ans

SymptomesDouleur à la hanche gauche,

surtout pendant la nuit

Cas n°1

pathologies chroniques

Radiographie

de la hanche gauche

Cas n°1

Lésion

• lytique ovalaire

• de l’aile iliaque gauche

Cas n°1Radiographie

de la hanche gauche

• Ostéo-sarcome ?

• Sarcome d’Ewing ?

• Histiocytose Langheranienne ?

IRM

IRM: T2 FS

Cas n°1

Processus tissulaire

• hyposignal en T1

• hypersignal en T2

• rehaussé

• avec envahissement du

muscle iliaque et fessier

Cas n°1IRM

• Ostéo-sarcome ?

• Sarcome d’Ewing ?

• Histiocytose Langheranienne ?

Anatomopathologie

Scanner: biopsie

Cas n°1

Scanner + biopsie

• Pas de cellules tumorales

• Pas de dépot de fer

• Pas de signe histiocytaire

Ostéite chronique

Cas n°1

Les pathologies malformatives

ont été diagnostiquées par:

• Anatomopathologie (1 cas)

• Suivi clinique (2 cas)

pathologies malformatives

Cas n°1

GénéralitésFille, 1 an

Symptomes• Dyspnée

pathologies malformatives

Cas n°1

Radiographie du thorax

Opacitè arrondie de face au

dessus de la coupole

diaphragmatique droite, dans

le plan médiastinal

postérieur

Cas n°1Scintigraphie

Hyperfixation de la masse au dessus du dome

hépatique (superposable à l’opacité thoracique

inférieure droite du cliché standard du Thorax)

Cas n°1

ScintigraphieRadiographie du thorax

• Neuroblastome ?

• Ganglioneurome ?

• Hernie diaphragmatique ?

Echographie-Scanner

Cas n°1Echographie

Masse sus-diaphragmatique

• mobile avec le foie

• meme échostructure que le foie

Dehiscence à la partie postérieure

de la coupole diaphragmatique

droite

Cas n°1Scanner

Masse sus-

diaphragmatique

avec une structure et une

disposition vasculaire

évoquant du parenchyme

hépatique

Cas n°1Echographie-Scanner

Hernie diaphragmatique droite

Confirmation chirurgicale

2 cas de soupçon tumoral clinique

(carcinoide du grele et neuroblastome)

Examens radiologiques et biologiques

négatifs

pathologies absentes

Conclusion

Les pseudo-tumeurs malignes

pédiatriques sont rares et cependant

doivent etre vite reconnues, pour éliminer

des bilans inadaptés et surtout des risques

thérapeutiques majeurs