Tumeurs malignes de la Tumeurs malignes de la mandibulemandibule

Plan du coursPlan du coursI- generalitesI- generalites

II- rappel anatomiqueII- rappel anatomique

III- CliniqueIII- Clinique

IV- Examens paracliniquesIV- Examens paracliniques

V- Formes CliniquesV- Formes Cliniques

VI- DiagnosticVI- Diagnostic

VII- TraitementVII- Traitement

VIII- ConclusionVIII- Conclusion

I- GeneralitesI- Generalites

Les tumeurs de la mandibule restent Les tumeurs de la mandibule restent assez rares par rapport aux tumeurs assez rares par rapport aux tumeurs maxillaires et la distinction entre maxillaires et la distinction entre tumeurs benignes et malignes peut tumeurs benignes et malignes peut se heurter a de grandes difficultés se heurter a de grandes difficultés car la nature de certaines tumeurs n car la nature de certaines tumeurs n est pas facile a mettre en evidenceest pas facile a mettre en evidence

II- rappel anatomiqueII- rappel anatomique

La mandibule est un organe impaire median s articulant La mandibule est un organe impaire median s articulant avec avec la base du crane via l articulation temporo avec avec la base du crane via l articulation temporo mandibulaire et qui joue un role important dans la mandibulaire et qui joue un role important dans la mastication deglutition et phonationmastication deglutition et phonation

III- CliniqueIII- CliniqueLes manifestations cliniques des tumeurs osseuses, quelle que soit leur nature,sont en général assez simples.Signes d’appelLes signes d’appel consistent essentiellement en :· tuméfaction, déformation osseuse, visible ou palpable ;· douleur, en général peu intense · signes éventuels de compression des organes de voisinage oudes nerfs à trajet intra-osseux (essentiellementparesthésie ou anesthésie dans le territoire du nerf alvéolaire inférieur) ;· retentissement de l’existence de la lésion sur les dents : absence d’une ouplusieurs dents sur l’arcade, malposition dentaire, mobilité dentaire. Ilconvient d’apprécier également la vitalité des dents dans la région atteinte ;· fracture pathologique, éventualité rarement rencontrée à la face.La tumeur peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisépour d’autres raisons, en particulier en prévision d’un traitement orthodontique.C’est la radiographie, et en premier lieu l’orthopantomogramme, qui permetd’affirmer l’existence d’une tumeur osseuse et d’en suspecter la nature bénigneou maligne, rarement de l’identifier.

IV- examens paracliniquesIV- examens paracliniques

1- radiographie standard:1- radiographie standard:La tumeur peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisé pour d’autres raisons, en particulier en prévision d’un traitement orthodontique.C’est le bilan radiographique qui permet d’affirmer l’existence d’une tumeur osseuse et d’en suspecter la nature bénigne ou maligne, rarement de l’identifier.

Classification de RAGSDALL :Type Ia : ostéolyse géographique limitée par une condensation périphérique réactionnelle. Type Ib : ostéolyse géographique à limites nettes sans condensation marginale.Type Ic : ostéolyse géographique à limites floues (présence d’une zone de transition avec l’os sain). Type II : ostéolyse d’aspect mité ou vermoulu.Type III : lésion corticale faite de multiples fentes ostéolytiques allongées.

2-La tomo-densitométrie2-La tomo-densitométriePour préciser, dès que nécessaire, les rapports de la tumeur avec les structures Pour préciser, dès que nécessaire, les rapports de la tumeur avec les structures

anatomiques avoisinantes ( canal du nerf alvéolaire inférieur,elt du plancher anatomiques avoisinantes ( canal du nerf alvéolaire inférieur,elt du plancher buccal), à la fois pour préciser la technique chirurgicale et pour pouvoir informer buccal), à la fois pour préciser la technique chirurgicale et pour pouvoir informer le patient des risques opératoires éventuels.le patient des risques opératoires éventuels.

Parfois pour préciser les relations de la tumeur avec les racines dentaires Parfois pour préciser les relations de la tumeur avec les racines dentaires (dentascan).(dentascan).

Pour préciser l’extension tumorale, à la fois en endo-osseux et dans les parties Pour préciser l’extension tumorale, à la fois en endo-osseux et dans les parties molles, lorsque la lésion a un caractère pluri-loculaire ou mal limité et/ou lorsqu’il molles, lorsque la lésion a un caractère pluri-loculaire ou mal limité et/ou lorsqu’il existe une suspicion de destruction corticale.existe une suspicion de destruction corticale.

L’examen tomo-densitométrique permet également de préciser une minéralisation L’examen tomo-densitométrique permet également de préciser une minéralisation anormale de la tumeur peu ou non visible sur l’examen radiographique standard.anormale de la tumeur peu ou non visible sur l’examen radiographique standard.

3-IRM3-IRMUn examen par résonance magnétique nucléaire sera demandé dès qu’il existe une Un examen par résonance magnétique nucléaire sera demandé dès qu’il existe une

suspicion de tumeur maligne sur les clichés radiologiques standardsuspicion de tumeur maligne sur les clichés radiologiques standardL’examen IRM permet :L’examen IRM permet :

– De bien montrer l’extension tumorale à la fois dans et en dehors de l’os De bien montrer l’extension tumorale à la fois dans et en dehors de l’os (évaluation endo-médullaire de la tumeur, repérage des métastases intra-(évaluation endo-médullaire de la tumeur, repérage des métastases intra-osseuses : skip metastase.osseuses : skip metastase.

– D’avoir un élément de référence permettant d’évaluer le comportement de la D’avoir un élément de référence permettant d’évaluer le comportement de la tumeur avant et après chimiothérapie éventuellement (comparaison du tumeur avant et après chimiothérapie éventuellement (comparaison du volume tumoral et du pourcentage de la prise de contraste dans la tumeur).volume tumoral et du pourcentage de la prise de contraste dans la tumeur).

4-Scintigraphie4-Scintigraphie

Une scintigraphie au technétium 99 Une scintigraphie au technétium 99 avec balayage corporel sera avec balayage corporel sera demandée dès qu’il existe une demandée dès qu’il existe une suspicion de tumeur polyostotique.suspicion de tumeur polyostotique.

5-PET-scan5-PET-scan

La réalisation d’un PET-scan est à La réalisation d’un PET-scan est à envisager dans toutes les tumeurs envisager dans toutes les tumeurs malignes.malignes.

6- L’examen anatomo-pathologique6- L’examen anatomo-pathologiqueL’histoire clinique et les documents radiographiques sont, L’histoire clinique et les documents radiographiques sont,

dans certains cas, suffisants pour établir le diagnostic d’une dans certains cas, suffisants pour établir le diagnostic d’une lésion dysplasique ou tumorale bénigne et il est alors lésion dysplasique ou tumorale bénigne et il est alors légitime de s’abstenir de biopsie préalable à un geste légitime de s’abstenir de biopsie préalable à un geste thérapeutiquethérapeutique

. Le prélèvement devra être réalisé pour les études de . Le prélèvement devra être réalisé pour les études de cytogénétique et de biologie moléculaire. La pièce cytogénétique et de biologie moléculaire. La pièce opératoire est à adresser aux pathologistes sans opératoire est à adresser aux pathologistes sans délai (quantité suffisante de tissu tumoral représentatif) :délai (quantité suffisante de tissu tumoral représentatif) :– Une partie fixée formolée à visée diagnostique permettant un Une partie fixée formolée à visée diagnostique permettant un

examen anatomo-pathologique conventionnel : diagnostic de examen anatomo-pathologique conventionnel : diagnostic de malignité, type histologique (immuno-histochimie).malignité, type histologique (immuno-histochimie).

– Une partie congelée pour biologie moléculaire.Une partie congelée pour biologie moléculaire.– Une partie conditionnée pour cyto-génétique et microscopie Une partie conditionnée pour cyto-génétique et microscopie

électronique.électronique.Outre les risques liés à la technique, le danger de Outre les risques liés à la technique, le danger de

dissémination des cellules malignes a été souvent évoqué. dissémination des cellules malignes a été souvent évoqué.

V- Formes cliniquesV- Formes cliniquesLes tumeurs malignes d’origine dentaire : carcinome et sarcome Les tumeurs malignes d’origine dentaire : carcinome et sarcome

odontogéniquesodontogéniquesCes tumeurs sont exceptionnelles. On peut rencontrer des améloblastomes malins Ces tumeurs sont exceptionnelles. On peut rencontrer des améloblastomes malins

d’emblée, des carcinomes intra-osseux primitifs, et des variantes malignes des d’emblée, des carcinomes intra-osseux primitifs, et des variantes malignes des autres tumeurs épithéliales odontogéniques, des sarcomes de différents types autres tumeurs épithéliales odontogéniques, des sarcomes de différents types (sarcome améloblastique)(sarcome améloblastique)

Les tumeurs non dentaires:Les tumeurs non dentaires:Les sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes)Les sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes) Il s’agit de tumeurs primitives de l’os dont les cellules tumorales élaborent du tissu Il s’agit de tumeurs primitives de l’os dont les cellules tumorales élaborent du tissu

osseux ostéoïde. osseux ostéoïde. L’ostéogénèse tumorale est prévalente pour le diagnostic, même si, dans certaines L’ostéogénèse tumorale est prévalente pour le diagnostic, même si, dans certaines

zones, s’associe une formation de tissu chondroblastique ou fibroblastique.zones, s’associe une formation de tissu chondroblastique ou fibroblastique. Plus de la moitié des cas s’observent dans la 2ème décade de la vie. Les Plus de la moitié des cas s’observent dans la 2ème décade de la vie. Les

symptômes d’alarme habituels sont la douleur et l’apparition d’une tuméfaction.symptômes d’alarme habituels sont la douleur et l’apparition d’une tuméfaction. Radiologiquement, les signes de malignité sont caractéristiques dans les formes Radiologiquement, les signes de malignité sont caractéristiques dans les formes

évoluées : remaniement osseux diffus sans limites nettes comportant des plages évoluées : remaniement osseux diffus sans limites nettes comportant des plages d’ostéolyse ou de condensation, rupture corticale, éperon périosté et image d’ostéolyse ou de condensation, rupture corticale, éperon périosté et image d’ostéogenèse anarchique en feu d’herbe.d’ostéogenèse anarchique en feu d’herbe.

Le traitement repose sur :Le traitement repose sur :– Une chimiothérapie pré-opératoire.Une chimiothérapie pré-opératoire.– Une exérèse chirurgicale large : résection en bloc de la tumeur avec résection Une exérèse chirurgicale large : résection en bloc de la tumeur avec résection

de la cicatrice de biopsie et reconstruction osseuse.de la cicatrice de biopsie et reconstruction osseuse.– Une l’évaluation des pièces chirurgicales d’exérèse  : l’efficacité de la Une l’évaluation des pièces chirurgicales d’exérèse  : l’efficacité de la

chimiothérapie pré-opératoire est évaluée par l’importance de la nécrose chimiothérapie pré-opératoire est évaluée par l’importance de la nécrose tumorale, c’est-à-dire la quantité de tumeur viable résiduelle, ce qui permet de tumorale, c’est-à-dire la quantité de tumeur viable résiduelle, ce qui permet de différencier 2 groupes d’ostéo-sarcomes : différencier 2 groupes d’ostéo-sarcomes :

Les mauvais répondeurs (grade I : tumeur entièrement identifiable ; Les mauvais répondeurs (grade I : tumeur entièrement identifiable ; grade II : 5 à 50% de cellules tumorales viables).grade II : 5 à 50% de cellules tumorales viables).

Et les bons répondeurs (grade III : moins de 5 % de cellules viables Et les bons répondeurs (grade III : moins de 5 % de cellules viables ou quelques cellules tumorales résiduelles disséminées sur toute ou quelques cellules tumorales résiduelles disséminées sur toute la tranche de section, grade IV : aucune cellule viable).la tranche de section, grade IV : aucune cellule viable).

Le traitement post-opératoire est ensuite entrepris suivant ces critères : en cas de malade bon répondeur : une chimiothérapie post-opératoire est entreprise, variable suivant la catégorie du patient bon ou mauvais répondeur.L’étude anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse permet également de vérifier si l’exérèse chirurgicale a été satisfaisante ou bien a été marginale ou éventuellement est passée en tissu tumoral, auquel cas est discutée une reprise chirurgicale ou à défaut une radiothérapie post-opératoire.La surveillance d’un ostéo-sarcome s’étale sur 10 ans. Les 4 premières années : scintigraphie au technétium 99, radiographie thoracique chez le sujet jeune, examen tomo-densitométrique thoracique chez le sujet plus âgé, sont effectués régulièrement.

Les fibro-sarcomesLes fibro-sarcomes Le fibro-sarcome osseux est une tumeur Le fibro-sarcome osseux est une tumeur

maligne primitive dont la différenciation maligne primitive dont la différenciation cellulaire se fait uniquement vers le tissu cellulaire se fait uniquement vers le tissu fibroblastique sans aucune tendance à fibroblastique sans aucune tendance à l’élaboration du tissu ostéo-cartilagineux.l’élaboration du tissu ostéo-cartilagineux.

La symptomatologie ne présente aucune La symptomatologie ne présente aucune spécificité.spécificité.

L’image radiologique habituelle est L’image radiologique habituelle est lytique : ostéolyse ou lacune géodique.lytique : ostéolyse ou lacune géodique.

La prise en charge est identique à celle de La prise en charge est identique à celle de l’ostéo-sarcome.l’ostéo-sarcome.

Les tumeurs d’Ewing Ce sont des tumeurs d’origine ectodermique avec

translocation 11-22 (parfois 21-22), rares au niveau de la face.

Elles intéressent surtout l’enfant et l’adolescent. La forme typique se traduit radiologiquement par une lésion

lytique entourée d’une réaction périostée en fines lamelles parallèles au grand axe de l’os (en bulbe d’oignon).

La lyse osseuse est mal limitée, irrégulière (aspect vermoulu avec des corticales apparaissant mouchetées).

Parfois, il existe un aspect plutôt condensant qu’homogène, avec une réaction périostée souvent pluri-lamellaire et spiculée irrégulière, associée à une image dans les parties molles.

Outre le bilan local habituel comprenant tomo-densitométrie et IRM, un bilan d’extension générale doit être effectué : – Scintigraphie au technétium.– Tomo-densitométrie du thoraco-abdominale.– Biopsie au trocard et ponction médullaire multiple.– Recherche de translocation 11-22 ou 21-22 par reverse

transcription polymerase chain reaction.

Le chondrosarcomeLe chondrosarcome Le chondro-sarcome est une tumeur maligne primitive de l’os, Le chondro-sarcome est une tumeur maligne primitive de l’os,

produisant du cartilage tumoral. produisant du cartilage tumoral. Ce contingent cartilagineux peut être exclusif, ou s’associer à un Ce contingent cartilagineux peut être exclusif, ou s’associer à un

contingent fibroblastique d’importance variable, mais il n’y a contingent fibroblastique d’importance variable, mais il n’y a jamais de production de tissu osseux tumoral. Les localisations jamais de production de tissu osseux tumoral. Les localisations crâniennes ou maxillaires sont peu fréquentes. crâniennes ou maxillaires sont peu fréquentes.

C’est une tumeur qui survient surtout après l’âge de 40 ans.C’est une tumeur qui survient surtout après l’âge de 40 ans. Douleur et tuméfaction sont les symptômes inauguraux habituels.Douleur et tuméfaction sont les symptômes inauguraux habituels. Radiologiquement, l’aspect classique est une lacune centrale plus Radiologiquement, l’aspect classique est une lacune centrale plus

ou moins volumineuse polylobée et irrégulière, la corticale étant ou moins volumineuse polylobée et irrégulière, la corticale étant grignotée par sa face profonde. Les tumeurs périphériques grignotée par sa face profonde. Les tumeurs périphériques peuvent être mal visibles radiologiquement. peuvent être mal visibles radiologiquement.

Parfois, on note des petites calcifications dans la matrice tumorale Parfois, on note des petites calcifications dans la matrice tumorale (en pop corn). A l’opposé, il existe des formes massivement (en pop corn). A l’opposé, il existe des formes massivement calcifiées appendues à l’os.calcifiées appendues à l’os.

Le traitement repose essentiellement sur une chirurgie (urgente), Le traitement repose essentiellement sur une chirurgie (urgente), adaptée suivant le grade histologique.adaptée suivant le grade histologique.

La surveillance s’étale sur une dizaine d’années : les 2 premières La surveillance s’étale sur une dizaine d’années : les 2 premières années, un examen tomo-densitométrique et pulmonaire tous les années, un examen tomo-densitométrique et pulmonaire tous les 6 mois, en cas de grade 2 ou 3.6 mois, en cas de grade 2 ou 3.

Les angio-sarcomesLes angio-sarcomes Il s’agit de lésion souvent volumineuse, Il s’agit de lésion souvent volumineuse,

ostéolytique. ostéolytique. La thérapeutique associe habituellement exérèse La thérapeutique associe habituellement exérèse

chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.Les histio-cytofibromes malinsLes histio-cytofibromes malins Il s’agit d’une tumeur rare, associant habituellement Il s’agit d’une tumeur rare, associant habituellement

masse tissulaire et lyse osseuse irrégulière et masse tissulaire et lyse osseuse irrégulière et infiltrante.infiltrante.

La thérapeutique associe habituellement exérèse La thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.

Les léiomyosarcomesLes léiomyosarcomes Il s’agit de tumeur exceptionnelle, très extensive.Il s’agit de tumeur exceptionnelle, très extensive. La thérapeutique associe habituellement exérèse La thérapeutique associe habituellement exérèse

chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.Les liposarcomesLes liposarcomes Il s’agit de tumeur très extensive, donnant des Il s’agit de tumeur très extensive, donnant des

images osseuses lytiques.images osseuses lytiques. La thérapeutique associe habituellement exérèse La thérapeutique associe habituellement exérèse

chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.

Les tumeurs nerveuses malignesLes tumeurs nerveuses malignesElles se traduisent par des érosions osseuses de type agressif et Elles se traduisent par des érosions osseuses de type agressif et

infiltratif, qu’il s’agisse de neurofibrosarcome ou de sarcome infiltratif, qu’il s’agisse de neurofibrosarcome ou de sarcome neurogénique.neurogénique.

La thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et La thérapeutique associe habituellement exérèse chirurgicale et radiothérapie post-opératoire.radiothérapie post-opératoire.Les hématosarcomes

Maladie de Hodgkin et lymphome malin peuvent intéresser l’os, donnant des images de type perméatif. On note au début un effacement progressif de la lamina dura autour des dents et une rhizalyse. La localisation osseuse est un des éléments de l’affectionUn cas particulier est représenté par le lymphome de Burkitt avec ses larges zones d’ostéolyse, avec rupture des corticales et présence de spicules osseux perpendiculaires au périosteLes myélomes multiples (maladie de Kahler) peuvent réaliser de volumineuses tumeurs, se traduisant par des lésions ostéolytiques multiples sans liseré d’ostéo-condensation périphérique, sans lésion d’ostéoporose diffuse.Les lésions métastatiquesLes maxillaires, et surtout la mandibule peuvent être le siège de lésion métastatique. Elles se traduisent le plus généralement par des lésions lytiques plus ou moins bien limitées, avec de fréquentes ruptures de corticale et parfois des réactions périostées qui s’étendent sous forme de condensation dans des structures adjacentes. Rarement, ces métastases donnent des images ostéo-condensantes ou mixtes (prostate, sein, poumon).

VI- diagnosticVI- diagnostic

Le diagnostic positif repose sur des Le diagnostic positif repose sur des elements cliniques radiologiques elements cliniques radiologiques confirmes par l examen anapath le confirmes par l examen anapath le diagnostique differentiel se fait avec diagnostique differentiel se fait avec les differentes tumeurs benignes les differentes tumeurs benignes surtt d origine dentaire ou il ne faut surtt d origine dentaire ou il ne faut ommetre le risque de ommetre le risque de degenerescence malignes de degenerescence malignes de certaines tumeurs de l certaines tumeurs de l email(ameloblastomes)email(ameloblastomes)

VII- TraitementVII- TraitementBut: erradication de la tumeur en s But: erradication de la tumeur en s

attelant a eviter les recidivesattelant a eviter les recidivesMoyens:chimiotherapie Moyens:chimiotherapie radiotherapie en ayant a l radiotherapie en ayant a l

esprit les risque d osteoradionecroseesprit les risque d osteoradionecrose chirurgie:ayant un caractere chirurgie:ayant un caractere

mutilant et ou la reconstruction est mutilant et ou la reconstruction est parfois difficile(mandibulectomir parfois difficile(mandibulectomir pelvimandibulectomie)pelvimandibulectomie)

VIII- conclusionsVIII- conclusions