Mort subite et anomalies congénitales coronaires · Mort subite et anomalies congénitales...

Mort subite et anomalies congénitales coronaires

Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR(ANOmalies de connexion des artères CORonaires)Centre Hospitalier Bichat-Claude Bernard, Paris, France

2016

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anomalies congénitales coronaires chez l’adulte

anomalies de connexion proximale anomalies sur le trajet anomalies de connexion distale

risque de mort subite

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

anomalies de connexion proximale

mort subite

premier événement cardiovasculaire : souvent

population en bonne santé et jeune : généralement

lien avec une activité physique/sportive : net

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Risque de mort subite

Maron B . J Am Coll Cardiol 2005

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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Harmon KG. Circulation 2015SCD: sudden cardiac death, SUD: sudden unexplained death

mort subite et anomalies congénitales coronaires

2003-201379 SCD

n = 7

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évaluation du risque

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence de l’anomalie en imagerie

échocardiographie (enfant)

coronarographie

scanner coronaire

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

connexions identifiées à risque de mort subite

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connexions à risque

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connexion droite

connexion gauche

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échographie endocoronaire

extramural juxtamural intramural ostium

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

ANOCOR droite avec trajet préaortique

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence angiographique des anomalies à risqueconnexion ectopique avec trajet préaortique

cohorte ANOCOR*472 patients ≥ 15 ans / 496 ANOCOR

janvier 2010-janvier 2013

151496

= 30%

*Aubry P et al. Anomalous connections of the coronary arteries: a prospective observational cohort of 472 adults. The ANOCOR registry. Eur Heart J 2015;36 suppl 1:1138.

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence angiographique de l’anomalie à risque

n = 151*

*Aubry P et al. Anomalous connections of the coronary arteries: a prospective observational cohort of 472 adults. The ANOCOR registry. Eur Heart J 2015;36 suppl 1:1138.

n = 149 n = 2

ANOCOR droite ANOCOR gauche

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence de l’anomalie en population généraleestimations

prévalence ANOCOR globale

prévalence ANOCOR à risque

1/1.000 (0.01%)

0.3/1.000 (0.03%)

marathon de Paris 2016 : 57.000 inscrits17 participants potentiels avec ANOCOR à risque

prévalence CIA : 5/10.000 naissances (0.05%)

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risque de mort subite

mort subite et anomalies congénitales coronaires

population sans antécédent de mort subite récupérée

0.24/100.000 person/years

all congenital coronary anomalies 12-35 years 26 year periodCorrado et al. JAMA 2006

0.07/100.000 person/years

congenital coronary anomalies at risk15-35 years , 20 year periodcumulative risk over 20 years : for left anomalies = 6.3%for right anomalies = 0.2%Brothers et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2009

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risque de mort subite

mort subite et anomalies congénitales coronaires

population avec antécédent de mort subite récupérée

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

20101990

Frescura C et al. Hum Path 1998

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Shimizu T et al. Intern Med 2014

mort subite récupérée et ANOCOR

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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mécanisme(s) de la fibrillation ventriculaire

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

24/07/2012 15.57

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mécanisme(s) de la fibrillation ventriculaire

ischémie myocardique

zones de fibrose myocardique

seuil arythmogène bas

hypotension post-effort

association de plusieurs mécanismes

association fortuite

…

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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Raisky O, Vouhé P. EMC 2007

compression dynamique à l’effort ?

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

anomalies congénitales coronaires : non citées …

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

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mort subite et activités sportives

dépistage

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

âge symptômes antécédent de mort subite récupérée tests de stimulation (ischémie myocardique) qualité du myocarde (fibrose) formes anatomiques (imagerie) niveau d’activité physique/sportive seuil arythmogène statut génétique

comment stratifier ?

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ANOCOR RISKcohorte observationnelle prospective

anomalies de connexion proximale avec trajet préaortiquedébut du recrutement : courant 2016

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J Am Coll Cardiol 2008;52:e143-263

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

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conclusions

prévalence ANOCOR à risque en population générale : ≈ 3/10.000

risque de mort subite : faible mais difficile à quantifier

cause de la mort subite : fibrillation ventriculaire

mécanismes de la fibrillation ventriculaire : à mieux comprendre

stratification du risque : à construire

prise en charge en prévention primaire : souvent difficile

prise en charge après mort subite récupérée : correction anomalie

mode de dépistage de l’anomalie en population exposée : à définir

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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Pierre Aubry (Paris), Patrick Dupouy (Antony),Xavier Halna du Fretay (Orléans), Jean-Michel Juliard (Paris),Jean-Pierre Laissy (Paris), Phalla Ou (Paris)

groupe multidisciplinaire ANOCORanomalies de connexion des artères coronaires

réunions multidisciplinaires mensuellescontact : pcaubry@yahoo.fr

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