Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004

Néphrologie Néphrologie pédiatriquepédiatrique

Uropathies Uropathies malformatives malformatives

Août 2004

Uropathies malformativesUropathies malformatives

Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices

Le plus souvent congénitales

Malformations fréquentes chez l ’enfant

Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale

IncidenceIncidence of Malformative of Malformative uropathiesuropathies

(/1000 live birth )(/1000 live birth )

bilateral renal Agenesis : 0.5

unilateral renal Agenesis : 5

obstructive Uropathies : 1.3

Vesico Ureteral Reflux : 10-20

15 % ofcongenital

malformations

Etiology of Chronic Renal Etiology of Chronic Renal Insufficiency in childrenInsufficiency in children

Obstructive Uropathies 23%Dysplasia/hypoplasia 18%Reflux Nephropathy 9%Multikystic kidney 4%

Total 54%

Dépistage anténatal des uropathies malformatives

Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA

Vessie visible à partir de 12 SA

Production d ’urines dès la 9ème semaine

Longueur des reins normale: ~ nombre de SA

Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse

Uretères normaux : non visibles

Diagnostic anténatal des Diagnostic anténatal des uropathies malformativesuropathies malformatives

Hydronéphrose anténatale= Uropathies obstructives

• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif• Valves de l’urètre postérieur...• REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL

Anomalie de nombre, de taille, de structure• agénésie• dysplasie

Diagn.anténatal des urop. malform.

critères échographiques de gravité

Uropathie bilatérale ou sur rein unique Sévérité de la dilatation des voies urinaires Aspect du parenchyme :

Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite)

anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas

l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.

Dysplasie multikystique

Grappe de kystes, sans parenchyme rénalUrètre atrétique

Dysplasie multikystique

1/3000 à 1/4500 naissances

En anténatal :- repérer malformations associées (jusqu’à 35

% des cas) orientant vers syndrome polymalformatif

En post-natal :- préciser l’association à une uropathie

controlatérale ( cystographie)- vérifier la bonne hypertrophie compensatrice

controlatérale

Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes

valves de l ’urètre postérieurvalves de l ’urètre postérieur

1/4000 à 1/25000 naissances

Uniquement les garçons !!!

Repli muqueux entre urètre prostatique et

urètre membraneux. Pronostic rénal :Insuffisance rénale chronique ou terminale

jusqu ’à 50 à 70 %

valves de l’urètre postérieurvalves de l’urètre postérieur

Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)

sténose relative du col augmentation de pression intra-

vésicale et RVU Mégauretères refluant ou non

Conséquences néphrologiques : Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie

de développement)

valves de l ’urètre postérieur valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnataldiagnostic postnatal

Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros

reinsMais aussi : déshydratation hyponatrémique,

pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire…

Grand enfant :

Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...

Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral

Système anti-reflux physiologiqueTrajet sous-muqueux des uretèresMusculature du trigone vésicale

Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique

Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ;

- Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir

- Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles

- Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle

avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices

- Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition

de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)

Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral

0,5 à 1% des nouveaux nés

Conséquences : – Infections urinaires – Résidu post mictionnel– Troubles mictionnels– Néphropathie de reflux : lésions

congénitales et cicatrices de PNA

Néphropathie du reflux

encoche corticale

REFLUX VESICO-URETERAL

Bilan d’une PNA

Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico-urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades)

Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.

Reflux vésico-urétéral

RVU Diminution Augmentation I nchangé Disparition

I V(N = 1)

- - - 100 %

I I I(N =33)

31 % - 16 % 46 %

I I(N = 40)

8 % 2 % 2 % 80 %

I(N = 11)

- 9 % 9 % 82 %

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement

Antibioprophylaxie :– Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole– Alfatil® : 10 mg/kg/j

Circoncision

Traitement des troubles mictionnels et de défécation– 18 % des cas– Impériosités mictionnelles, mictions

explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées.

– Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement

Traitement chirurgical

Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après

longue surveillance (fonction du grade et de la compliance)

Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou

3, récidive 5%

Réimplantation

Uretères doubles Bifidité urétérale Duplicité urétérale

– croisement des uretères

– abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle

– RVU sur le pyélon inférieur

Transplantation Transplantation renalerenale

chez l’enfantchez l’enfant

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant: l’enfant:

Traitement de choix de l’IRTTraitement de choix de l’IRT Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux

terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe

Diminue les conséquences de la dialyse prolongée surla croissancele squelettele cœurle développement intellectuel la scolaritéla vie de la famille

Evite les complications liées à la dialyse prolongéeproblèmes de voie d’abordimmunisation anti-HLA (transfusions de CG)contamination virale (HBV, HCV)

OBJECTIFS

Réduire la durée de la dialyse

Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE

– par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique)

limite de cette stratégie: Pénurie d’organes

- par greffe avec donneur vivant apparenté

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:

Objectifs et limitesObjectifs et limites

LIMITES

• Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier

à vie

• Risques inhérents au traitement

immunosuppresseur (infections, carcinogénèse)

• Altération au long cours de la fonction du

greffon par néphropathie chronique d’allogreffe

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:

Objectifs et limitesObjectifs et limites

Choix du donneurChoix du donneur

Régie par l’Agence de la Biomédecine

Compatibilité Groupe Rhésus

La meilleure compatibilité HLA

– Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits

– Crossmatch avant greffe

Problème du « gabarit » respectif du

donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2

ans)

- Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du

poids du receveur

Préparation à la greffe (1)Préparation à la greffe (1)

Rapide mais sans précipitation

Enfant à JEUN Prélèvements sanguins Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille

– Le passage en réa– Les prothèses– La PCA morphine (> 6 ans)

La chirurgie: petit lexiqueLa chirurgie: petit lexiquePour préserver la vitalité du greffon,

– perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation

– Greffon placé dans de la glace, à 4°C

Ischémie froide– Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h

Ischémie tiède– Généralement 45-60 minutes

Déclampage

Ischémie chaude– À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite

ischémique ou nécrose tubulaire aiguë

Transplantation rénale chez le grand enfant

Reins natifs

Greffon rénal

Greffon branché sur

•l’artère iliaque externe

• la veine iliaque externe

TECHNIQUE

Le greffon:

TECHNIQUE

Anastomose artérielle et veineuse

TECHNIQUE

Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!

Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la

transplantation rénale (1)transplantation rénale (1) Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose

tubulaire aiguë (20 % des patients)– Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie

chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire…– Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la

diurèse des reins propres si reins natifs en place)– Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe

Rejet aigu– Réversible si diagnostic PRECOCE

Récidive de la maladie initiale– SHU, néphrose cortico-résistante…

Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la

transplantation rénale (2)transplantation rénale (2) Infections

– Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J)

– Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires)

• ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens

– Virales : CMV, EBV

• Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV…

• Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte

– BK virus (# tuberculose !!)

Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation:

la prévention et le dépistage la prévention et le dépistage Prévention ou dépistage des complications

– Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse

- Surveillance de la PA horaire initialement- Stimuler les enfants à boire- Dépister les hémorragies/les lymphocèles

• Prévention des infections- mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages

des mains+++

• Participer à la gestion de

l’immunosuppression- respect des horaires pour dosages sanguins des

immunosuppresseurs et cinétiques

Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation: l’éducation (2) l’éducation (2)

Objectif: obtenir une bonne observance du traitement

Education de l’enfant et des parents sur les

médicaments

Contraintes après greffeContraintes après greffe

Hospitalisation 2 à 4 semaines

Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle)

Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby)

Consultations 1/semaine jusqu’à M61/15 jours de M6 à M121/mois 2ème année1/2 mois ensuite

Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfantl’enfant

Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré)

à 1 anà 5 ans à 10 ans1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75

%1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 %

Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie– Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés– Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »:

• Hyperimmunisation du receveur• Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques

La dialyse péritonéaleLa dialyse péritonéale

Développement à partir des années 1980 Aucune limite de poids Absence de nécessité d’abord vasculaire Soins à domicile pendant les heures de

sommeil Technique de choix chez les jeunes enfants

Cathéters de DPCathéters de DP

Les cathéters taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants 1 ou 2 cuff droit ou en queue de cochon posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas

les péritonitesles péritonites

principale complication plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14,7 mois

(0,8/an) germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21,5%, levures 1,8%,

culture - 21,5% facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé

vers le haut, 1 seul cuff