CPDPN, HCE CHU Grenoble

11 Octobre 2016

Chloé Malassagne

Introduction:

Quelques rappels

Schéma d’étude

Principaux Résultats

Discussion des

résultats, données de

la littérature

Conclusion

≈ 100% des vessies visualisées à 13 SA

Mégavessie: T1: diamètre sagittal ≥7 mm ou ≥ 10 % de la LCC

T2 et T3: vidange vésicale incomplète durant 45 minutes

Pathologie fœtale rare: Incidence: 1/1630 à 1/1800

Pronostic et Devenir des fœtus/enfants encore peu ou mal connus

Mais: Au T1: facteurs pronostics?

=> Liao et al; Megacystis at 10-14 weeks of gestation: chromosomal defects and outcome according to bladder lengh; 2003

Au T2 et T3: meilleure survie? Prédominance des uropathies obstructives?

=> Analyse d’une série grenobloise

Etude de cohorte, rétrospective, multicentrique, du 01/01/2006 au 31/12/2015

Critères d’inclusion: dossiers présentés au CPDPN de Grenoble pour « mégavessie fœtale »

Objectif Principal: Issue de grossesse?

Objectifs secondaires: Caryotype fœtal? Signes échographiques associés? Etiologies? Au T1: facteurs pronostics d’issue favorable? Fœtus vivants: Fonction rénale? Qualité mictionnelle? Taux de PNA

Recueil de données: Fiches de synthèse du CPDPN

Dossier obstétrical de la patiente

Dossiers des nouveaux nés

Entretien téléphonique (parents, médecin traitant, pédiatre de ville)

Etiologies: en post natal avec examens complémentaires ou autopsie fœtale si IMG ou MFIU

Fonction rénale: créatinine plasmatique/échographie rénale

Miction: Interrogatoire/ Echographie: RPM?

FLOW CHART

243 cas d’uropathies anténatales avec

suspicion de mégavessie foetale (CPDPN de Grenoble,

2006 à 2015)

112 cas de mégavessies fœtales, confirmés selon les

critères échographiques

Population totale de l’étude : 108 cas

(2 exclusions pour IVG, 2 perdues de vue)

Trimestre au diagnostic Effectif total n=108 (100%)

T1 49 (45%)

T2 23 (22%)

T3 36 (33%)

Sexe fœtal Effectif total n=108 (100%)

Masculin 81 (75%)

Féminin 24 (23%)

Indéterminé 3 (2%)

Issue de la grossesse Effectif total n=108 (100%)

Naissances vivantes 62 (58%)

IMG 39 (36%)

MFIU 7 (6%)

Survie groupe T1:39%

# # T2: 40%

# # T3: 94%

T1/T2: pas de ≠

T1/T3: p<0,001

T2/T3: p< 0,001

> 26 SA: Survie ↑ ↑

ETIOLOGIES:

Anomalies congénitales: 35% pour les T1

22% pour les T2/T3

=> p=0,2

Uropathies: 23% pour les T1

42% pour les T2/T3

=> p= 0,01

49 fœtus inclus: Sexe ratio: 8M/1 F

4 aneuploïdies

39% de survie / MFIU (6%) et IMG (55%)

17 anomalies congénitales autres/11 cas d’uropathie /12 régressions IU

19 enfants nés vivants => 14 suivis (74%): 100% de fonction rénale normale

100% de qualité mictionnelle satisfaisante

RESULTATS FACTEURS PRONOSTICS GROUPE T1

Facteurs pronostics d’une évolution vers le décès fœtal.

Régression in utéro

(n=12) (100%)

Caryotype

normal

12 (100%)

Diamètre < à 15

mm

12 (100%)

MV isolée 8 (67%)

Régression IU

TRIMESTRE AU DIAGNOSTIC N = 59 (100%)

T2 N = 23 (39%)

T3 N = 36 (61%)

SEXE FOETAL N = 59 (100%)

Féminin N = 19 (32%)

Masculin N = 40 (68%)

ISSUE DE GROSSESSE N = 59 (100%)

Naissances vivantes N = 43 (73%)

MFIU N = 3 (5%)

IMG N = 13 (22%)

Effectif

total N= 59

(100%)

Fœtus

vivants N=

43 (100%)

IMG/MFIU

N= 16

(100%)

Reflux vésico urétéral (RVU) 18 (30%) 18 (42%) 0

Cas idiopathiques 15 (25%) 15 (35%) 0

Valves de l’urètre postérieur (VUP) 11 (19%) 7 (16%) 4 (25%)

Syndrome malformatif 6 (10%) 1 (2%) 5 (31%)

Anomalie chromosomique 2 (3%) 1(2%) 1 (7%)

POIC 4 (7%) 2 (4%) 2 (13%)

Syndrome de Prune Belly 1 (2%) 1 (2%) 0

Inconnus 4 (7%) 0 4 (25%)

Uropathie: 84%

de survie

Anomalies

congénitales:

38% de survie

=> p = 0,008

43 enfants vivants => 40 enfants suivis ( 93%): Fonction rénale:

94% de fonction rénale normale

3 IRC avec clairance entre 80 et 85 ml/min

Miction: 86% de miction normale

6 cas d’anomalie mictionnelle:

5 cas de vidange vésicale incomplète

1 cas d’incontinence urinaire

Pyelonéphrite:

33% d’infections du haut appareil urinaire (14 cas)

POINTS FORTS

Etude RETROSPECTIVE => Données manquantes

Enfants peu/non suivis => entretien téléphonique avec les parents

DUREE du suivi: fonction rénale/ miction

EFFECTIF de l’étude+++: Série la plus importante pour l’ensemble des fœtus porteurs de

mégavessie

2ème série concernant les mégavessies diagnostiquées au T1

Fonction rénale + qualité mictionnelle

Effectif de l’étude % de

naissances

vivantes

% d’IMG

Sébire et al ; 1996 15 cas 46% 33%

Favre et al ; 1999 16 cas 6% 81%

Liao et al ; 2003 145 cas 49% 42%

Boissier et al ; 2008 12 cas 16% 84%

Peyrière et al ; 2010 23 cas 30% 50%

Koagan et al ; 2010 35 cas 51% 45%

Osborne et al ; 2011 20 cas 25% 50%

Bornes et al ; 2013 25 cas 0% 88%

Fievet et al ; 2014 26 cas 15% 69%

CPDPN Grenoble ; 2016 49 cas 39% 55%

Triade « diamètre vésical < 15 mm, caryotype fœtal N et Ø d’aggravation échographique » => 90% : Ø de séquelles => 67% : RIU

M bornes et al; 2013=> 84 cas => Survie = 43% => 94% fonction rénale N à 1 an de vie

L Fievet et al; 2014 => 69 cas => Survie = 60%

VUP: 30 à 40% / CPDPN Grenoble: 19%

RVU: 10 à 16% / CPDPN Grenoble: 30%

Miction => étudiée pour VUP (7 à 12% d’IU), Ø pour les mégavessies…

Intérêt de l’IRM fœtale+++

Survie fœtale ↑ avec ↑ âge gestationnel au diagnostic, seuil de 26 SA?

T1: Mauvais pronostic MAIS dans 25% des cas: Triade « échographique et

caryotypique » => 90% d’enfants vivants sans séquelle

CAT proposée:

échographie par un référent, avec mesure du diamètre sagittal de la vessie

caryotype fœtal par PVC ou amniocentèse

un suivi échographique rapproché afin d’évaluer la progression ou non du diamètre vésical, et la survenue de signes de gravité.

Triade « échographique et caryotypique » => rassurer les parents et proposer une surveillance échographique simple.

T2/T3: Uropathies+++, Age au diagnostic + Echographie + IRM => facteurs pronostics pour le devenir, > 90% de survie au T3 et > 90% de fonction rénale N …

Foetoscopie/Shunt VA pour uropathie obstructive < 16 SA => Domaine de l’expérimental