Observation 1002992 - Club Medical de...

Observation 1002992

Observation 1002992

• Monsieur Pierre A

• 73 ans 1/2

• Ancien mécanicien

• Habitat sain, pas d’animaux, pas d’oiseaux

• Polyvasculaire, coronaropathie tritronculaire, pontages; pontages aorto-fémoral; anevrysmes artères polplitée et fémorale; AVC

• Trt: Kardégic, bisoprolol, Nicorandil, pantoprazole, trinitrine spray, clodiprogel et trimétazidine

Mai 2006: Scanner thoracique réalisé a titre systématique

dans le cadre de l’exposition professionnelle à l’amiante

Mai 2006

Description Mai 2006 • Anomalies pleurales

– Plaques pleurales partiellement

calcifiées

– Epaississements pleuraux

Description Mai 2006 • Anomalies pleurales

– Plaques pleurales partiellement calcifiées

– Epaississements pleuraux

• Infiltration

– Réticulations intra-lobulaires et opacités

linéaires non septales

– Périphériques

– Prédominant dans les régions inférieures

– Au contact d’anomalies pleurales

Description Mai 2006 • Anomalies pleurales

– Plaques pleurales partiellement calcifiées

– Epaississements pleuraux

• Infiltration

– Réticulations intra-lobulaires et opacités

linéaires non septales

– Périphériques

– Prédominant dans les régions inférieures

– Au contact d’anomalies pleurales

• Hétérogénéité de densité du parenchyme

pulmonaire

• Quelques lésions d’emphysème

• Nodule lobaire inférieur gauche

• Calcifications coronariennes

Décembre 2008

• Dyspnée d’effort croissante

• Cs Cardiologique

Premières hypothèses

• Dyspnée d’origine cardiaque ?

• Asbestose ?

• Infection ?

• Autre ?

Clinique

• Bon état général

• Dyspnée stade 2

• Toux et expectoration blanchatre

• Crépitants

• Pas d’hippocratisme digital

• Syndrome sec clinique au Schirmer

• Pas de myalgies

• Raynaud (capillaroscopie faite normale)

• CVF 2.15 61%

• VEMS 1.84 69%

• Tiffeneau 85%

• CPT 3.72 57%

• DLCO 6.96 29%

• Test de marche 330m: NADIR SaO2 78%

78%

LBA

• 178 000 cellules/mL

• Macrophages 37%

• Lymphocytes 57%

• Neutrophiles 5%

• Eosinophiles 1%

• Score de Golde 48

Biologie

• AAN négatif

• ANCA négatif

• ECA 36 U

• Sérodiagnostics Négatifs

TDM Janvier 2010

Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires

• Condensations en bandes

• Verre dépoli

• Réticulations intra-lobulaires

• Quelques lésions kystiques

Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires

• Condensations en bandes

• Verre dépoli

• Réticulations intra-lobulaires

• Quelques lésions kystiques

– Répartition spatiale

• Lobes inférieurs

• Lésions centrales et périphériques

Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires

• Condensations en bandes

• Verre dépoli

• Réticulations intra-lobulaires

• Quelques lésions kystiques

– Répartition spatiale • Lobes inférieurs

• Lésions centrales et périphériques

– Distorsion architecturale

• Pertes de volume lobaires

• Dilatations de bronchioles

Biologie - Evolution

• AAN négatif

• ANCA négatif

• ECA 36 U

• Sérodiagnostics Négatifs

• Essai corticothérapie: aucune amélioration

Mai 2010 – Complément bilan

• BGSA: stade IV Chisholm

• IgG: 17.3 g/L

• CPK: 45

• Aldolase: 4

• Bilan immuno négatif

• Séro∆g PEO: 3 arcs

• PaO2: 54 mmHg; PaCO2: 30.6 mmHg

• LBA: 58 % Lc (CD4/CD8: 4.5); 7% PNN

• Biopsie TB: pneumopathie interstitielle comportant un infiltrat lymphoïde important impossible à typer plus précisément

TDM Mai 2010

Hypothèses diagnostiques

• Poumon cardiaque

• Asbestose

• Pneumopathie d’hypersensibilité

• Pneumopathie du Sjogren

• Pneumopathie de sclérodermie

• Lymphome pulmonaire

• Pneumopathie iatrogène

• Autre ?

Poumon cardiaque

• Œdème pulmonaire

• Lésions élémentaires – Lignes septales

– Epaississements péri-broncho-

vasculaires

– Verre dépoli, Condensations

Poumon cardiaque

• Œdème pulmonaire

• Lésions élémentaires – Lignes septales

– Epaississements péri-broncho-

vasculaires

– Verre dépoli, Condensations

• Œdème pulmonaire

• Lésions élémentaires

– Lignes septales

– Epaississements péri-broncho-

vasculaires

– Verre dépoli, Condensations

• Signes associés

– Epanchements pleuraux

– Adénomégalies

– Signes de cardiopathie:

dilatation du ventricule gauche,

de l’atrium gauche, séquelles

d’infarctus du myocarde,

coronaropathie,…

Poumon cardiaque

Asbestose • Topographie

– Périphérique

– Inférieure

– Postérieure

• Lésions élémentaires

Asbestose • Topographie

• Lésions élémentaires

– Micronodules centrolobulaires et opacités

branchées sous pleurales

[Computed tomographic atlas of benign asbestos related pathology].

Beigelman-Aubry C, Ferretti G, Mompoint D, Ameille J, Letourneux M, Laurent F.

Rev Mal Respir. 2007 Jun;24(6):759-81. French.

Asbestose • Topographie

• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous

pleurales

– Opacités curvilignes sous-pleurales

Asbestose • Topographie

• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous

pleurales

– Opacités curvilignes sous-pleurales

– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires

[Computed tomographic atlas of benign asbestos related pathology].

Beigelman-Aubry C, Ferretti G, Mompoint D, Ameille J, Letourneux M, Laurent F.

Rev Mal Respir. 2007 Jun;24(6):759-81. French.

Asbestose

• Topographie

• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous

pleurales

– Opacités curvilignes sous-pleurales

– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires

– Rayons de miel

Asbestose

• Topographie

– Périphérique

– Inférieure

– Postérieure

• Lésions élémentaires

– Micronodules centrolobulaires et opacités

branchées sous pleurales

– Opacités curvilignes sous-pleurales

– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires

– Rayons de miel

Pneumopathie d’hypersensibilité

Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Hirschmann

JV, Pipavath SN, Godwin JD. Radiographics. 2009 Nov;29(7):1921-38.

• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires

• Prédominant dans les lobes supérieurs

• Verre dépoli diffus

Pneumopathie d’hypersensibilité

• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires

• Prédominant dans les lobes supérieurs

• Verre dépoli diffus

• Lobule hyper-clair

Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Hirschmann

JV, Pipavath SN, Godwin JD. Radiographics. 2009 Nov;29(7):1921-38.

Pneumopathie d’hypersensibilité

• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires

• Prédominant dans les lobes supérieurs

• Verre dépoli diffus

• Lobule hyper-clair

• Lésions kystiques

Pneumopathie d’hypersensibilité

• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaire

• Prédominant dans les lobes supérieurs

• Verre dépoli diffus

• Lobule hyper-clair

• Lésions kystiques

• Signes TDM de fibrose

– Réticulations intra-lobulaires

– Rayons de miel

Sclérodermie

Interstitial lung diseases associated with collagen vascular diseases: radiologic and histopathologic findings.

Kim EA, Lee KS, Johkoh T, Kim TS, Suh GY, Kwon OJ, Han J.

Radiographics. 2002 Oct;22 Spec No:S151-65. Review. Erratum in: Radiographics. 2003 Sep-Oct;23(5):1340.

Sclérodermie: PINS Cellulaire

• Lésions élémentaires

– Verre dépoli

• Lésions associées

– Réticulations intra-lobulaires

– Bronchiolectasies

• Répartition

– Prédominance périphérique, bilatérale et symétrique

PINS Cellulaire

PINS Cellulaire

Sclérodermie: PINS Fibrotique

• Lésions élémentaires – Réticulations intra-lobulaires

• Lésions associées – Verre dépoli

– Bronchiolectasies – Voire micronodules centrolobulaires, rayon

de miel et condensation

• Répartition – Prédominance dans les régions

inférieures, sous-pleurales, de manière bilatérale et symétrique

PINS Fibrotique

Lymphome pulmonaire

• Contexte clinique – Lymphome pulmonaire primitif (BALT)

– Immunodépression (Greffe, VIH,…)

– « Continuité » avec certains syndromes

lymphoprolifératifs initialement polyclonaux:

Pneumopathie Interstitielle Lymphocytique

Hisao Imai; Noriaki Sunaga; Kyoichi Kaira; Osamu Kawashima; Noriko Yanagitani; Koji Sato; Yoshio

Tomizawa; Takeshi Hisada; Tamotsu Ishizuka; Junko Hirato; Ryusei Saito; Takashi Nakajima and Masatomo

Mori, Clinicopathological Features of Patients with Bronchial-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma . Intern.

Med. 48: 301-306, 2009 .

Lymphome pulmonaire

• Contexte clinique

• Lésions élémentaires – Nodules

– Masses (parfois avec un

large contact pleural)

– Condensations, plages de

verre dépoli

– Pas d’adénomégalies

médiastinales ou hilaires

Hisao Imai; Noriaki Sunaga; Kyoichi Kaira; Osamu Kawashima; Noriko Yanagitani; Koji Sato; Yoshio Tomizawa;

Takeshi Hisada; Tamotsu Ishizuka; Junko Hirato; Ryusei Saito; Takashi Nakajima and Masatomo Mori,

Clinicopathological Features of Patients with Bronchial-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma . Intern. Med.

48: 301-306, 2009 .

Imaging of posttransplantation lymphoproliferative disorder

after solid organ transplantation.

Borhani AA, Hosseinzadeh K, Almusa O, Furlan A, Nalesnik M.

Radiographics. 2009 Jul-Aug;29(4):981-1000; discussion

1000-2. Review.

Interstitial lung disease in primary Sjögren syndrome.

Parambil JG, Myers JL, Lindell RM, Matteson EL,

Ryu JH.

Chest. 2006 Nov;130(5):1489-95.

Hypothèses diagnostiques

• Poumon cardiaque

• Asbestose

• Pneumopathie d’hypersensibilité

• Pneumopathie du Sjogren

• Pneumopathie de sclérodermie

• Lymphome pulmonaire

• Pneumopathie iatrogène

• Autre ?

Evolution

• Arrêt des béta-bloquants en Juin

• Revu en octobre et décembre 2010

• Amélioration clinique et fonctionnelle

Evolution des EFR

Mai 2010 Octobre 2010 Décembre

2010

Distance

T6M

330 360 370

Nadir SaO2 81% 86% 88%

CVF 2.15 2.23 2.43

DLCO 6.96 8.05 7.74

Décembre 2010

TDM Mai 2010

TDM Décembre 2010

Amélioration certes, Mais…

• Persistance de lésions radiologiques

• Persistance d’anomalies de diffusion

• Que faire ?

• Cortancyl 30 mg/j et bilan à 3 mois…

Exacerbation aigue sévère

• Le 28 Mars 2011 détresse respiratoire

– Réanimation

– Facteur infectieux ? Pas évident

– PaO2:45 mmHg

– Solumedrol et Endoxan en bolus

6 mois plus tard Septembre 2011

• Se sent mieux

• Marche avec déambulateur

• O2 3 litres à l’effort

• RR en cours

• T6M avec déambulateur en AA: SaO2 de

88 à 86%

• TDM : Augmentation de la destruction

Janvier 2012 DC

• Messages

– L’évolution d’une PID fibrosante est

imprévisible +++

– Plus la prise en charge est précoce,

meilleures sont les chances du patient

– Ne pas attendre que la PID soit

symptomatique +++