pathologie hypophysaire 2016 [Mode de compatibilité] · métastases, les méningiomes et les...

Pathologie hypophysaire

hypophyse

• Organisation fonctionnelle entre l’hypothalamus et l’hypophyse

• Hypothalamus est relié à l’hypophyse par l’infundibulum (tige de connexion ou tige pituitaire)

• La glande se divise en deux parties : • La glande se divise en deux parties : -l’adénohypophyse partie glandulaire de l’hypophyse qui sécrète six hormones: GH,TSH,FSH, LH, PRL ,ACTH.-la neurohypophyse partie postérieure qui contient deux hormones ADH et OT ocytocine

os

Neurohypophyse(lobe postérieur)

Adénohypophyse(lobe antérieur)

Neuro-hypophyse

Adéno-hypophyse

Chiasmaoptique

• La loge hypophysaire Petite glande de 5 mm de haut sur 15 mm de

large 10 mm d’épaisseur. Elle pèse 60g.Elle est contenue dans une loge osseuse

appelée selle turcique creusée dans l’os sphénoïde

• Les organes en rapports avec l’hypophysel’hypophyseLe chiasma optique au dessus de l’hypophyse

(possibilité de compression par les tumeurs hypophysaires)Les sinus caverneux de chaque coté de la

glandeLe sinus sphénoïdal la paroi est très mince et

donne sur les fosses nasales Le tronc basilaire et la protubérances en arrière

de la paroi postérieure de la selle turcique

Vascularisation par 2 systèmesLe système artériel hypophysaire et le système porte hypothalamo hypophysaire

pathologies

• Hyperfonctionnement hormonal– Hormone de croissance :acromégalie– Prolactine

• Hypofoctionnement• Hypofoctionnement– Insuffisance hypophysaire globale – ou partielle

Pathologie de la post hypophyse ADH

L’hormone de croissance

• La STH est une hormone polypeptidique de 191 acides aminés

• Sécrétion est sous la dépendance d’un GRF hypothalamique

• Elle est augmentée en cas d’hypoglycémie et pendant le • Elle est augmentée en cas d’hypoglycémie et pendant le sommeil et est mise au repos pendant l’hperglycémie

• En pathologie l’augmentation donne l’acromégalie

Actions de la GHActions de la GH

• Métabolisme glucidique :– GH = hormone

hyperglycémiante– résistance à l’insuline

� Métabolisme protéique:� GH = hormone anabolisante� facilite l’incorporation tissulaire

des acides aminés

� Croissance osseuse++• Métabolisme lipidique :

– GH = action lipolytique– dégradation des triglycérides– augmentation des acides

gras libres

� La GH stimule la:� production et activité des

ostéoblastes (ostéogénèse)� formation cartilagineuse

(chondrogénèse)� croissance épiphysaire de l’os,

jusqu’à la soudure des cartilages de conjugaison

� Croissance osseuse++

SST

GH-RHSST : somatostatine

GH : Growth Hormone

GH-RH : Growth Hormone

Régulation de la GH

GH IGF1

GH-RH : Growth HormoneReleasing Hormone

IGF-1 : Insuline like Growth Factor 1

Régulation de la GH

SYNDROMES

D’HYPERFONCTIONNEMENTD’HYPERFONCTIONNEMENT

L’ACROMEGALIE

• L’acromégalie (adulte) est une hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) correspondant le plus souvent à un adénome hypophysaire. Son traitement est le plus souvent chirurgical d’emblée

• Chez l'enfant (Gigantisme) ou l'adolescent on notera un acromégalo-gigantisme du fait de l'absence de fusion des

épiphyses

Clinique de l’acromégalie• Syndrome hormonal

– Hypersécrétion de GH entraine une hypertrophie de tous les organes et des parties molles la tête est allongée , nez proéminant, lèvres épaisses macroglossie menton prognathe, saillie des arcades sourcilières mains larges épaisses en battoir pieds élargis et épaissis tronc sternum en saillie viscères hypertrophie cœur intestin foie rein thyroïde arthralgies syndrome du canal carpien, arthralgies syndrome du canal carpien,

- HTA ,insuffisance cardiaque.- Diabète- Sueurs, dépression

• Syndrome tumoral - céphalées pulsatiles rebelles au traitement habituel - troubles de la vue dues a la compression du chiasma optique

hémianopsie bitemporale contrôlée par le champ visuel

Dosages hormonaux

- Le diagnostic biologique repose sur la constations de:taux élevés de GH (valeurs normales entre 0 et 5ng/ml) non freinables par l'hyperglycémie au cours d'une HGPO- une élévation de l'IGF-1 (somatomédine C)

Il peut exister parallèlement:Il peut exister parallèlement:- des stimulations paradoxales par le TRH ou le LHRH- des anomalies de pulsatilité de GH avec sécrétions

anarchiques- Les autres bilans vont chercher à étudier le retentissement de

l'adénome sur hypophyse. Les axes hypophyso surrénalien , thyroïdien, gonadique a la recherche de déficit en hormones antéhypophysaires

Le traitement•

• analogue de la somatostatine avec formes retards une injection par mois

• Chirurgie

• En cas de non guérison ou de récidive: radiothérapie hypophysairehypophysaire

• obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l'acromégalie et de la présence d'une tumeur invasive

,

L’HYPERPROLACTINEMIE

Autres causes d’hyperprolactinémie

• Grossesse• Allaitement• Déconnexion de la tige pituitaire• Hypothyroïdie• Cirrhose• Cirrhose• SOPK• Médicaments: neuroleptiques antivomitifs• cannabis

Définition

Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'anté-

SYNDROMES D’HYPOFONCTIONNEMENT

Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'anté-hypophyse (hypopituitarisme), d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, primitive ou secondaire, entrainant un déficit sécrétoire périphérique.

INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRES .

S cliniques: hypothyroïdie, I. surrénale, I. gonadi que

• Aménorrhée (sans BDC) impuissance C. sexuels IIres• hypoglycémies• Hypotension• bradycardie• Atrophie cutanée• Atrophie cutanée• pâleur• dépilation• Asthénie• frilosité crampes• GH, PRL: asymptomatiques chez l’adulte • Enfant: retard de croissance (GH, TSH), retard pube rtaire (FSH-LH)• Post partum: pas de lactation (PRL), pas de retour de couche (FSH-LH)• coma: hypothermie, hypoglycémies, hyponatrémie

Type de description : Insuffisance anté-hypophysaire globale de l'adulte

Aspect général évocateur:- faciès pâle, de teinte albâtre, avec unvisage peu expressif et juvénile- peau fine, atrophique, sèche- hypopilosité du visage des creuxaxillaires et des régions sexuellesaxillaires et des régions sexuellesCheveux-fins,cassants aréoles-des-seins dépigmentées-sujet-adynamique,asthénique,indifférent, frileux- chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine

Insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant1. nanisme hypophysaire de type harmonieux

- Age statural < age osseux < age réel

- cassure de la courbe de croissance dès 1 anfonctions supérieures habituellement normalessupérieures habituellement normales

- diagnostic parfois plus tardif à l'adolescence devant un impubérisme

Étiologies hypophysaires

1 - Nécrose pituitaire hémorragique du post-partumdans les suites d'un accouchement hémorragique (syndrome de

Sheehan) pas de retour de couche ni de montée laiteuse, puisaménorrhée secondaire. Les atteintes sont dissociées dans 1/3 descas2- iatrogènes: chirurgie, radiothérapie (souvent à distance del'irradiation)

2- tumeurs hypophysaires (le plus souvent macroadénome)- sécrétant à GH ou PRL- non sécrétant (adénome gonadotrope ou à sous-unités alpha)- rarement un cancer de l'hypophyse- tumeurs non endocrines : méningiomes, gliomes , métastases

notamment du cancer du sein, anévrysmes etc………

3- les atteintes idiopathiques représentent 30% des insuffisances anté-hypophysaires. Une forme familiale a été décrite

Etiologies supra-hypophysaires

- les tumeurs:le craniopharyngiomeautres tumeurs comme les gliomes du chiasma, les

métastases, les méningiomes et les anévrysmes (dela communicante antérieure)

- les autres causesmaladies inflammatoires avec granulomes, la chirurgie,

les méningites

.

traitement

Il sera d'abord étiologique : ablation d'une tumeur, traitement général d'une maladie inflammatoire, infectieuse

- Il sera aussi symptomatique, en corrigeant les déficits hormonaux.En premier correction du secteur corticotrope

- secteur corticotrope: Cortisone (20-30mg/j).A la différence de l'insuffisance surrénale périphérique, il n'y a pas de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide. de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide.

- Secteur thyroïdien traitement par de la L Thyroxine entre 100 et 150 µg/jourl'adaptation du traitement à visée thyroïdienne s'effectue sur les taux de T4 et non pas sur la valeur de TSH

- Le secteur somatotropeChez l’enfant traitement par la STH recombinante chez certains adulte

on peut traiter aussi

Le secteur gonadotrope chez la femme, estrogènes naturels et progestéroneEstraderm TTS, Estrogel et en cas de déficit gonadotrope d'origine hypothalamique , possibilité d'induction d'ovulation par clomid ou par pompe à LHRH sécrétion pulsatile

chez l’homme androgènes retard androtardyl injectable tous les mois pour stimuler la spermatogenese on peut associer de bet HCG gonadotrophines chorioniques

PATHOLOGIE DE LA

POST-HYPOPHYSE

Noyau paraventriculaires

Noyau supraoptiques

Neurones sécrétoiresMagnocellulairesde l’hypothalamus

La Post-Hypophyse libère 2 neurohormones

1. L'hormone antidiurétique(ADH ou vasopressine)

2. L'ocytocine (OT)

Plexus du lobe postérieur

Posthypophyse(neurohypophyse)

Plexus : jonctions entre système artériel et veineu x, lieu de libération des hormones

2. L'ocytocine (OT)

Hormones de la post-hypophyse: Neuro-hormones

Ocytocine

ADH (Hormone anti -diurétique)

Effets

(1) Stimule la contractionDes fibres musculairesLisses de l’utérus durantl’accouchement(2) Stimule la contraction descellules myoépithéliales desglandes mammairesPour l’éjection du lait

(1) Réflexe de FergussonProduction pendant letravail suite à ladistension de l’utérus

(2) Stimulation desmamelons et échangessensoriels avec le bébé

Régulation de la sécrétion

ADH (Hormone anti -diurétique) ou vasopressine

(1) Diminue le volumed’urine produite par lesreins

(2) Réduit les pertes d’eaupar la transpiration

(3) Élève la pression artériellepar vasoconstrictionartérielle

(1) Elévation de la pressionosmotique, suite à unedéshydratation, à ladiminution de la volémie,à la douleur et au stress

(2) Une faible pressionosmotique, une volémieélevée et l’alcool inhibe lasécrétion de l’ADH

Diabète insipide : symptômes

� Déshydratation rapide

� Diurèse abondante jusqu’à 30 l/24h

� Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l� Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l

� Hyperosmolarité extra et intra-cellulaire

� Hypernatrémie sévère

TRAITEMENT

L'objectif est d'apporter de l'ADH ou un analogue synthétique par voie exogène afin de permettre une antidiurèse efficace.

On dispose d'un analogue synthétique de la lysine vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) administré par spray nasal, 2X/j du fait d'une longue durée d'action.Actuellement on dispose de comprimés a administrer 4 fois par jour

Le Minirin est utilisé en cas de Diabète Insipide (DI) central, dit pitressosensible à titre d'opothérapie substitutive.

Sécrétion inappropriée d’HAD

(SIHAD)

�Hyponatrémie sans oedèmes

�Etiologies

affections pulmonaires

affections neurologiques centrales

DEFICIT = DIABETE INSIPIDE

- S. Cliniques• polyurie, polydipsie

- S. Biologiques• aucun sauf si trouble de la soif ou restriction hydrique:• élévation Natrémie, élévation Osmolarité sans élévation ADH

EXCES = SIADH

- S. Cliniques • céphalées, nausées, confusion, convulsions

- S. Biologiques• Diminution Natrémie, diminution osmolarité avec ADH élevée