Pronostic des pneumopathies infiltrantes diffuses au cours des myosites

Affiches discussion A43

rhumatoïde (PR) et de 45 patients suivis pour sclérodermie systé-mique (SSc). Les PID ont été prouvées par scanner.Résultats.— Parmi les PR, 25 patients présentaient une PID (24 %).Les Ac anti-PPL étaient présents chez 16,8 % des patients, avec unefréquence similaire chez ceux avec ou sans PID (20 % vs 15 %, p = 0,5).Par contre, la présence d’Ac anti-PPL était plus fréquente en casd’atteinte respiratoire associée à la PR quelle que soit sa nature(DDB, nodules, PID. . . [71 % vs 17 %, p = 0,01]).Parmi les SSc, 45 % présentaient une PID. Un Ac anti-PPL étaitdétecté chez 28,9 % des patients atteints de SSc. Les Ac anti-PPLétaient plus fréquents en cas de PID associée (42 % versus 19 %,p = 0,11). La présence d’un Ac anti-PPL était associée à une altéra-tion plus marquée de la CVL (80,5 % vs 92,7 %, p = 0,07). Il n’y avaitpas de différence entre les deux groupes concernant la présenced’autres Ac ou les organes atteints.Conclusion.— Les Ac anti-PPL sont détectés chez les patientsatteints de PR ou de sclérodermie. Dans la sclérodermie, la pré-sence des Ac a tendance à être associée à l’existence d’une PID.Dans la PR, les Ac anti-PPL sont plus fréquents en cas d’atteintepulmonaire, sans lien avec une PID.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.120

109Enquête sur le vécu, le parcours desoin, et les attentes des patientsatteints de fibrose pulmonaireV. Cottin a, A. Bourdin b, B. Crestani c, G. Prévot d, M. Guérin e,B. Bouquillon e

a Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon,Franceb Service de pneumologie, Montpellier, Francec Centre de compétences, pneumologie, hôpital Bichat, Paris,Franced Centre de compétences, pneumologie, Toulouse, Francee Opened Mind Health, Roubaix, France

Pour enquêter sur le vécu, le parcours de soin, la qualité de vie, etles attentes des patients, 24 entretiens semi-directifs ont été réa-lisés dans 4 régions par des psychosociologues auprès de patientsatteints de fibrose pulmonaire (FP) (idiopathique, 50 % ; cause iden-tifiée, 50 %) de diagnostic confirmé en centre spécialisé (CS).Qu’ils soient atteints de FP idiopathique ou non idiopathique,les patients adressés à un CS partagent un vécu de la mala-die, et expriment des attentes comparables sur certains aspectsdu parcours de soin. Ils décrivent un adressage tardif au CS(14 patients/24), et une errance diagnostique difficile à vivre(16/24), notamment pour les patients atteints d’une FPI. Ilsdécrivent un manque de coordination entre les acteurs de santé(16/24), et ne se sentent pour la plupart réellement pris en chargeque lorsqu’ils sont vus en CS. Le diagnostic et la prise en chargemédicale et humaine les rassurent considérablement (21/24). Lespatients souhaitent que les référents médicaux de proximité soientmoins isolés pour participer au suivi (18/24). L’évolution de la mala-die nécessite le recours à d’autres acteurs que le CS (18/24).Ces résultats témoignent de l’importance d’améliorer la coordi-nation des soins, grâce à une information et une formation desréférents de proximité, de favoriser un diagnostic précoce, et unsuivi de proximité (ce qui pourrait passer par un outil informatiquepartagé). L’accompagnement du patient est attendu : informationsur la maladie, reconnaissance plus systématique de la maladie parl’assurance-maladie, soutien moral, kinésithérapie, aide médico-sociale, et accompagnement de fin de vie.Financement.— Don d’Intermune France.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.121

110Pronostic des pneumopathiesinfiltrantes diffuses au cours desmyositesJ. Obert a, O. Freynet a, H. Nunes b, P.Y. Brillet c, R. Dhote d,D. Valeyre a, J.M. Naccache a

a Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, Franceb Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13 SPC, Bobigny,Francec Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13 SPC, Bobigny,Franced Médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une manifes-tation classique des myosites et une des principales causes demorbi-mortalité.Objectif.— Rapporter le pronostic d’une série de PID de myosites eten étudier les facteurs pronostiques.Méthode.— Étude rétrospective observationnelle des PID de myo-site prises en charge dans le service de pneumologie du Pr Valeyre(hôpital Avicenne, Bobigny). Le pronostic a été évalué par la sur-vie globale, la survie sans progression (diminution de 10 % de lavaleur prédite de la CVL ou de 15 % de la DLCO) et par la sévérité enfin d’évolution des patients suivis plus de 12 mois (patients graves :CVL < 50 % ou DLCO < 35 % ou décès ou transplantation pulmonaire).Résultats.— Quarante-huit patients ont été inclus, 21 syndromes desanti-synthétases, 17 polymyosites, 8 dermatomyosites et 2 myositesde connectivite. Au diagnostic, la CVL était de 56,9 ± 23,1 % etla DLCO de 42,1 ± 16,6 %. Le suivi médian était de 65 mois. Troispatients (6,2 %) étaient décédés. La médiane de survie sans pro-gression était de 71 mois. La comparaison en analyse univariée despatients graves (n = 19) et non graves (n = 27) a mis en évidence queles facteurs de mauvais pronostic étaient une atteinte musculaireprécédant l’atteinte respiratoire, une présentation de PINS au scan-ner, une CVL et/ou une DLCO basse au diagnostic. Les deux facteurspronostiques péjoratifs en analyse multivariée étaient une CVLbasse et la présence d’un syndrome myogène à l’électromyogramme(EMG) au diagnostic.Conclusion.— Notre série montre que les PID de myosite ont unefaible mortalité. Les principaux facteurs pronostiques identifiéssont une CVL basse et la présence d’un syndrome myogène à l’EMGau diagnostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.122

111Pneumopathies interstitielles diffusesidiopathiques associées aux anticorpsanti-SSA/Ro52F. Wallyn a, N. Bricout b, V. Elsermans c, G. Lefevre d,K. Yasunaga b, M. Rémy-Jardin b, B. Wallaert a,L. Wémeau-Stervinou a

a Pneumologie immuno-allergologie, hôpital Calmette, Lille,Franceb Service d’imagerie thoracique, hôpital Calmette, Lille, Francec Institut d’immunologie, CHRU de Lille, Lille, Franced Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille,France

La détection des anticorps (Ac) anti-SSA/Ro52 semble fortementassociée à la présence d’autres anticorps en particulier les Acanti-synthétases. Leur significativité clinique dans les pneumopa-thies interstitielles diffuses (PID) reste méconnue. L’objectif denotre étude était de déterminer le profil clinique, radiologique etévolutif des PID d’allure idiopathique avec Ac anti-SSA/Ro52 isolé.Nous avons inclus rétrospectivement des patients présentant unePID associée à un Ac anti-SSA/Ro52 isolé (groupe Ro52, n = 14).Deux groupes contrôles étaient constitués : le premier incluait