REGARD DU NEUROPEDIATRE · 2017-07-12 · EMG : pas urgent ! atteinte motrice démyélinisante des...

Vincent des Portes

Service de Neuro-pédiatrie, Hôpital HFME, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1, Faculté de médecine Lyon Sud

Institut des Sciences Cognitives, CNRS, Bron

TROUBLES AIGUS

DE LA MARCHE

Ataxie et paraplégie

REGARD DU NEUROPEDIATRE

Ataxie aiguë ou subaiguë

Ataxie

Trouble de la statique et de la marche Du grec ataxiā : « désordre des mouvements de l'âme» Troubles de la coordination, instabilité Désorganisation spatio-temporelle du mouvement

Ataxie classification sémiologique

cérébelleuse proprioceptive vestibulaire

statique

Locomotrice

(marche)

Cinétique

(Membres supérieurs)

Élargissement PS Danse des tendons Pas aggravé yeux fermés

Aggravation yeux fermés : Romberg non latéralisé

Aggravation yeux fermés : Romberg latéralisé

Ebrieuse Irrégulière Saccadée

Talonnante Festonnante En étoile

Asynergie Apraxie OM +/- dysmétrie, nystagmus, dysgraphie, dysarthrie, tremblement

Geste brusque Aggravé à la fermeture des yeux Main instable ataxique Dysesthésie, ROT-

Déviation des index Nystagmus latéralisé

Aiguë Chronique subaiguë

Ataxie aiguë /subaiguë de l'enfant quelles étiologies évoquer en premier ?

La plus fréquente ?

TOXIQUES (benzodiazépines, alcool) Ataxie + somnolence ! • nourrisson : accident / Munchausen • Adolescent : TS

La plus urgente ?

PROCESSUS EXPANSIF DE LA FOSSE POSTERIEURE • Tumeur cérébelleuse : rarement ataxie aiguë • Hémorragie : traumatique ou malformation vasculaire • Cérébellite aiguë œdémateuse

ASTROCYTOME CERVELET

TDM (emprunté au Dr M Hermier)

• Syndrome cérébelleux latéralisé, peu intense, lentement progressif

• puis HTIC (70 % cas)

• Nodule charnu rehaussé après injection + kystes, latéralisé, bénin

MÉDULLOBLASTOME

TDM (emprunté au Dr M Hermier)

• Pic 2 à 8 ans, garçons > filles

• HTIC au premier plan (par obstruction du V4 et aqueduc), parfois fruste

• syndrome cérébelleux statique (vermien)

• Tumeur vermienne, solide, prise de contraste, métastases fréquentes

ÉPENDYMOME du V4

• 60 % < 5 ans

• HIC +/- nystagmus vestibulaire horizontal, +/- syndrome cérébelleux

• tissulaire, calcifications, remaniements hémorragiques, métastases

TDM (emprunté au Dr M Hermier)

Hématome extra-dural

en Fosse Postérieure

TDM (emprunté au Dr C Mottolese)

Garçon de 22 mois.

• ATCD varicelle à 1 an

• Depuis une semaine marche instable et

chutes fréquentes dans les suites d’une

éruption nasale et kératite virale traitées par

acyclovir (zona ?)

• A l’arrivée : très somnolent et hypotonique

• Après une semaine, l'hypotonie régresse,

laissant place à une ataxie importante.

• IRM cérébrale à J7 : Ischémie du territoire VB.

Artériographie cérébrale à 1,5 mois :

• occlusion irrégulière de l’Artère Vertébrale gauche (A),

• sténose du Tronc Basilaire (B)

A

B

• HBPM pendant 3 mois puis aspirine

• A 6 mois : ARM stable, ataxie très discrète

• Mutation hétérozygote facteur II

Infarctus du territoire cérébral postérieur

par probable dissection vertébrale droite

avec occlusion secondaire.

Observation : MD Plagne, C Ringenbach-Rivier, S Chabrier,P Garnier, FG Barral

et JL Stéphan. Saint-Etienne, Villefranche sur Saône.

Pierre, 9 ans

ATCD : porte des lunettes depuis 4 mois pour lire

Angoissé et hyperactif

Motif de consultation aux urgences :

= maux de tête depuis 10 jours

avec phases d’accalmie

surtout le soir

+/- calmées par le sommeil

Hier : épisode de « vertige » avec perte équilibre aux toilettes

Examen : 37,9° ; examen neurologique détaillé, normal

IRM programmée 6 jours après

Chiari I

Arnold - Chiari Anomalie position jonction bulbo-médullaire et du cervelet sous le trou occipital

Type I (0.7 / 10 000) Malposition cervelet à travers le trou occipital Hernie amygdales cérébelleuses > 5 mm +/- déplacement de la jonction bulbomédullaire + anomalies osseuses : impression basilaire +/- syringomyélie cervico-dorsale (10-15% cas)

Différent du Type II Malposition du bulbe et du V4 + amygdales + vermis dorsal + myéloméningocèle + hydrocéphalie (néonatale dans 20 à 70 % cas) Pronostic sévère

> 5 mm

Arnold – Chiari type I : clinique Peut rester asymptomatique toute la vie !!

Adolescent et adulte jeune : le plus souvent Douleurs : céphalées occipitales > cervicalgies Plus rarement : ataxie, instabilité / « vertiges » Paralysie laryngée, dysphagie déficits moteurs membres sup ou inf paresthésies des mains,

Enfant : plus rarement. Le plus souvent asymptomatique Si se révèle tôt, signes de compression : torticolis, céphalées vertiges Syndrome cérébelleux Paralysie larynx ou autres paires crâniennes basses

=> 3 tableaux cliniques possibles : - Compression médullaire haute - Syndrome cérébelleux (ataxie, nystagmus) - Syndrome syringomyélique

Cérebellite aiguë post infectieuse

Si trouble de la conscience, se méfier d’un œdème

Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie normale

• Réaction cellulaire (lymphocytes) : Cérebellite aiguë (varicelle ++)

Quel examen complémentaire ?

Ponction lombaire

• Hyperprotéinorachie : Guillain Barré ataxique

Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie

et ponction lombaire normales

• déficit en PDH : lactate Pyruvate, sang et LCR • déficit en biotinidase • cycle de l’urée (tr conscience) : ammoniémie

Penser aux maladies métaboliques !

Si somnolent, demander un EEG status d’absences +/- myocloniques ?

Ataxie aiguë du nourrisson / pt enfant un cas particulier

Une sémiologie particulière à connaître

Opsoclonies

Syndrome de Kinsbourne

Nourrisson (18 mois) Ataxie Myoclonies

Déficit sensitivo-moteur

subaigu

Alice, 4 ans

Contexte toux grasse traînante et hyperthermie évoluant

depuis 10 jours

Depuis 48h environ

Difficultés à la marche

Chutes, troubles de l’équilibre

Difficultés à uriner

Vigilance normale, pas de céphalées, apyrétique

« Pas de déficit moteur net » ? MAIS…

Refus marche et position assise

Ne se relève pas du sol : déficit proximal

• Cutané plantaire en flexion

• ROT achilléens et rotuliens abolis, MS très faibles

• Douleur à la palpation des masses musculaires

Ponction Lombaire :

GB <5/mm3 GR 117/mm3

Protéinorachie: 1,76 g/L (alb: 1,03 g/L)

dissociation albumino cytologique

Traitement

Surveillance troubles de déglutition, respiration, Fc, TA

Discussion immunoglobulines polyvalentes

1 g/kg, 2 jours de suite

Diagnostic : syndrome de Guillain Barré

EMG : pas urgent !

atteinte motrice démyélinisante des nerfs sciatiques

réponses distales peu reproductibles et microvoltées

un matin, 5 jours avant l’hospitalisation, déficit moteur prédominant au membre inférieur droit , associé à des douleurs proximales du même membre, et quelques paresthésies distales fébricule à 38,5 la veille aggravation du déficit consultation du médecin traitant lundi matin mise sous AINS devant la persistance et l’aggravation des symptômes urgences

Mona, 6 ans

EXAMEN Douleur + contracture rachidienne médio dorsale Hypoesthesie, épicritique et algique, niveau D10

Ne marche plus Déficit moteur deux membres inférieurs, > à droite et en proximal BBK à droite + trépidation épileptoïde du pied ROT : symétriques, vifs, non diffusés

Pas de syndrome méningé Pas d’atteinte des membres supérieurs, paires crâniennes normales Pas de trouble sphinctérien reporté Quels diagnostics évoquer ?

Quel examen demander ?

Ponction Lombaire • LCR : Clair • protéines 0, 12 g/l, • Glucose : 2,3 m mol/l • Leucocytes : 12/mm3 : Lymphocytes : 83%, polynucléaires : 10%, monocytes 5% • Hématies : 3/mm3 • PCR Herpès simplex et Entérovirus négatives • B.burgdorferi (IgG,IgM) négatif

• Electrophorèse des protéines de LCR normal

Traitement : 3 bolus solumédrol IV 1g / m273

Myélite aiguë

conclusions

• Souvent une urgence diagnostique

• Des situations cliniques très variées

• Des causes curables chirurgicales ou médicales

Troubles aigus de la marche

d’origine neurologique