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Réseau Aquisep

Définition de la SEP

� Maladie inflammatoire multifocale� Démyélinisante� du système nerveux central� Chronique� acquise

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SEP: Définition

� 2 modes de début :� Rémittent (par poussées)� Progressif primaire

� Après un début rémittent évolution possible sur un mode progressif secondaire (formes secondaires progressives)

Modes de révélation de la SEP

� Forme rémittente (85%):� Syndrome Cliniquement Isolé (SCI) monofocal:

� Névrite optique� Myélite� Tronc cérébral� Autres rares (encéphaliques)

� Début multifocal

� Âge moyen de début 25 ans � prédominance féminine

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Modes de révélation de la SEP

� Forme progressive primaire (15%):� Troubles de la marche progressifs

� Âge moyen de début 40 ans � Sex ratio: 1/1

Corps Calleux Moelle

cerveau

cervelet

Tronc cérébral

moelle

Cervelet

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SEP : maladie de la myéline

� Démyélinisante:� Myéline : cible principale de l’inflammation� Mais aussi atteinte des axones

Il existe une inflammation dans le cerveau et la moelle épinière

� Lésions inflammatoires (plaques)

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Mécanisme des poussées: les globules blanc passent du sang dans le système nerveux

L’inflammation est responsable des lésions de la myéline et des axones

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Comment les symptômes des poussées se produisent-ils?

Comment les poussées récupèrent-elles?

� La conduction nerveuse repart (plus lente)

� Réparation: remyélinisation� - Elle existe� - Elle est limitée par l’inflammation

� Compensation : d’autres parties du système nerveux suppléent

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Compensation

Go no go

Certaines régions du Cerveau suppléent aux régions malades

Pourquoi ressent-on des symptômes quand il fait chaudou à l’effort?

� Phénomène d’Uhtoff� Réapparition de troubles à

l’occasion d’une fièvre, d’efforts prolongés ou intenses, de fortes chaleurs…

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© 2014 American Academy of Neurology. ??diteur American Academy of Neurology. 2

Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in 2013

Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in

2013Figure. (C) www.atlasofms.org, MSIF 2013.

Reproduced with permission.

La SEP en France

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La sclérose en plaques n’est pas une maladie génétique ni une maladie transmissible

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Quels sont les facteurs de l’environnement en cause?

� Infections: déclenchement des poussées� Rôle des virus (EBV): pas de rôle direct; rôle indirect

possible sur le dérèglement du système immunitaire� Rôle des bactéries de l’intestin? � Soleil/vitamine D: régulation immunitaire� Tabac…

Qu’est-ce qui déclenche la SEP?

Environnement

Epigénétique

Génétique

Susceptibilité

Maladie multifactorielleDérèglement du système

immunitaireGènes de prédisposition:système immunitaire Prédisposé.« Dérèglement » à la suitede rencontre avec des facteurs environnementaux

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Traitements de la SEP

� Traitements des poussées� Traitement des symptômes� Traitement de fond