Sémiologie des néphrites interstitielles Pr François Vrtovsnik Service de Néphrologie Hôpital...

Sémiologie des néphrites interstitielles

Pr François Vrtovsnik

Service de Néphrologie

Hôpital Bichat

12 cm x 6 cm x 3 cmCortex et médullaire

Contours réguliers

5.105 à 106 néphrons par rein (variable de 200.000 à 1,8.106)

Les fonctions rénales

Élimination des « toxines urémiques »

Homéostasie - Sodium et volémie (Pression Artérielle)- Eau- Équilibre acido-basique- Bilan phospho-calcique- Bilan du potassium

Endocrine- Synthèse d’EPO- 1,25(OH)2vitamine D3- rénine

Principaux syndromes néphrologiques• Néphropathie vasculaire

• HTA au premier plan, ancienne• Syndrome urinaire « pauvre »

• Néphropathie glomérulaire• Protéinurie• Oedèmes possibles• HTA fréquente• Insuffisance rénale fréquente – progression variable

• Néphropathie tubulaire – nécrose tubulaire• IR au premier plan• Syndrome urinaire absent• Hypotension fréquente

Contexte évocateur

• Néphropathie interstitielle• Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée• HTA moins fréquente• IR lente

Atteintes tubulo-interstitielles aiguësLa nécrose tubulaire aiguë

70 à 80 % des IRA

Le plus souvent d’origine ischémique et/ou toxique

3 phases: agression / état / récupération

évolution en 4 à 8 semaines

Diurèse variable, parfois conservée

Élévation rapide de la créatinine

Dans un contexte souvent évocateur (réanimation)• hypovolémie/hypotension• Sepsis• produits néphrotoxiques (produits de contraste iodés,

aminosides…)

protéinurie < 1 g/j (« tubulaire »)

pas d’anomalie du sédiment (ni Hu, ni Lu)

Atteintes tubulo-interstitielles aiguësLa Néphrite Interstitielle Aiguë

- IRA non oligo-anurique, sans signe de rétention hydrosodée

- Lombalgies bilatérales

- Augmentation de taille des reins en imagerie

- Leucocyturie stérile

Protéinurie < 1g/j (type tubulaire en électrophorèse)

Contexte- Manifestations extrarénales (mécanisme immuno-allergique)

fièvre, rash, athralgies

- Éosinophilie/eosinophilurie

- qq j à qq semaines après la prise de médicament  suspect

Néphrite Interstitielle Aiguë

Sémiologie

• 10-15 % IRA parenchymateuses

• créat, qq j à qq semaines après l’agent causal (latence variable)

– Fièvre– Rash cutané– Sédiment urinaire « actif » :

Leucocyturie (Eosinophilurie)Cylindres (témoignent de l’origine rénale), Hématurie parfois

• Protéinurie < 1 g/j (type tubulaire en électrophorèse)

• Douleur des fosses lombaires

• PA souvent normale

Néphrite Interstitielle Aiguë

Etiologies

• Réactions immuno-allergiques médicamenteuses +++

AINS

Methicilline, quinolones, et autres ATB

…

• Infections (Legionelle, Hantavirus, Mycoplasma, rickettsie,

brucella…)

• Dysimmunitaires (lupus, sarcoïdose, Sjogren…)

• Granulomatoses avec atteinte interstitielle (Wegener..)

Diagnostic des NIA

Clinique• Interrogatoire• Sémiologie

Imagerie • Taille des reins normale ou augmentée• Hyperechogénicité corticale• PBR

PBR – Histologie• Oedème et infiltrat inflammatoire interstitiels• Présence d’eosinophiles (Médicament)• Tubulite• Granulomes interstitiels

Fibrose interstitielle ?• Glomérules intacts

Néphrite Interstitielle Chronique

Diagnostic positifCliniqueImagerie

Diagnostic étiologiqueNIC Urologiques

Néphropathie de refluxUropathies malformativesUropathies obstructives

NIC Non UrologiquesMédicamenteusesToxiquesAutres

Néphrite Interstitielle ChroniqueDécouverte d’une IRC

Eliminer l’obstacleInterrogatoire, Touchers pelviensEchographie

Caractère ancien ou récent Interrogatoire, taille des reins. IRA/IRC ?

Atteinte rénale isolée ou manifestations extrarénalesCutanéesArticulairesPulmonairesORLNeurologiques

ContexteHistoire familialeMédicaments (diurétiques, AINS, IEC/ARA…)Perte de poids, déshydratation, fièvre…Découverte fortuite ou symptômes

Tubulo-InterstitielProtéinurie < 1 g/j

Hématurie ØLeucocyturie

Tubulo-InterstitielProtéinurie < 1 g/j

Hématurie ØLeucocyturie

VasculaireFacteurs de

risque vasculaireProtéinurie <1g/j

Hématurie ØHTA

VasculaireFacteurs de

risque vasculaireProtéinurie <1g/j

Hématurie ØHTA

Identifier la maladie rénale

GlomérulaireProtéinurie > 1 g/j

HématurieOedèmes

HTA

GlomérulaireProtéinurie > 1 g/j

HématurieOedèmes

HTAInsuffisance rénale

créatinineDFG

Insuffisance rénalecréatinine

DFG

Echographie

Insuffisance rénalecréatinine

DFG

Insuffisance rénalecréatinine

DFG

Tubulo-InterstitielPolykystoseUropathie

Néphrotoxicité (Li, NAA..)

Tubulo-InterstitielPolykystoseUropathie

Néphrotoxicité (Li, NAA..)

VasculaireNéphro-

angioscléroseNéphropathie ischémique

VasculaireNéphro-

angioscléroseNéphropathie ischémique

Identifier la maladie rénale

GlomérulaireDiabète

NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus

VIH, Amylose…

GlomérulaireDiabète

NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus

VIH, Amylose…

Néphrite Interstitielle Chronique

Atteinte prédominante du tissu de soutien rénal interstitiel, et très souvent des tubes adjacents.

Présentation clinique :• Protéinurie « tubulaire » (pas d’hypo-albuminémie)

(non détectée à la bandelette urinaire)

• Absence d'HTA sévère

• Absence d'oedèmes

• Sédiment urinaire « inactif »

Leucocyturie ou pyurie stérile; cylindres Leuco.

• Polyurie et nycturie, secondaires à des troubles de la concentration des urines insensibles à l'ADH (isosthénurie)

Néphrites InterstitiellesManifestations et étiologies

Témoins de dysfonction tubulaire- Acidose tubulaire hyperchlorémique

- Dyskaliémie marquée

- Perte de sel

- Nycturie

- Autres:

Ostéomalacie,

Signes d'atteinte tubulaire proximale:

Amino-acidurie

Phosphaturie

Glucosurie…

Néphrites InterstitiellesManifestations et étiologies

Imagerie rénale dans les NIC

Echographie et TDM sans injection

• Taille des reins, habituellement réduite• Contours irréguliers, encoches• Absence d'hydronéphrose ou d'obstacle

– haut, vésical, ou sous-vésical – uropathie malformative ?

• Présence de kystes, – polykystose (hépato-) rénale – autres maladies kystiques– kystes banals

• Calculs en place, néphrocalcinose…• Nécrose papillaire

NIC Urologiques

Contexte:Douleur lombaireHématurie macroDysuriede l'anurie complète à la polyuro-polydipsie.

• La néphropathie de reflux et uropathies malformatives

• NIC Obstructives

(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale)

NIC Obstructives

• La douleur dépend de la vitesse et de l'importance de l'obstruction

• Le siège de l'obstacle détermine la douleur:– Urétéral haut: fosses lombaires

– Urétéral bas: organes génitaux externes

– Vésical: douleur sus-pubienne

• Obstruction chronique: souvent asymptomatique; pas d'anomalie urinaire

• HTA inconstante

(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale)

• Pronostic rénal lié à la durée de l’obstruction

NIC Obstructive

Urolithiase

MgNH4PO4•H2OUrate

Cystine

Oxalate

Lithiase calcique secondaire

Urolithiase

Urolithiase

Urolithiase

Urolithiase

Struvite (phospho-ammoniaco-magnésien)

reconstruction 3D

Urolithiase

reconstructions 3D

Calcifications parenchymateuses profondes

Ectasie canaliculaire précalicielle

La nécrose papillaire

• "Colique néphrétique, fièvre, hématurie"• Nécrose ischémique d'une ou plusieurs papilles, souvent bilatérale

et asymétrique; parfois asymptomatique.• Aspect évocateur à l'UIV et TDM• Retentissement fonctionnel rénal très variable

• Contexte:– Diabète– Obstacle– Drépanocytose– Intoxication chronique

aux analgésiques

Nécrose papillaire

NIC non urologiques• NIC médicamenteuses

AnalgésiquesLithiumAntinéoplasiques (cisplatine), pamidronate, ciclosporine…

• NIC Infectieuses• Toxiques industriels

Plomb : HTA, goutte, insuffisance rénaleRecherche d’une exposition au Pb (professionnelle ++)

CadmiumTubulopathie proximale

• Herbes chinoises• Néphropathie des Balkans• Cystinose, oxalose• Néphronophtise (maladie kystique de la médullaire)• Néphropathie hyperuricémique UMOD• Maladies auto-immunes (sarcoïdose, lupus…)• Tubulopathie myélomateuse• Hypokaliémie chronique• Hypercalcémie

Prévalence des kystes liés à l’âge

Polykystose rénale

• Atteinte rénale

- IR progressive, sans Pu ni Hu

Perte de DFG estimée à - 5ml / an. EER 70 % après 70 ans,

mais hétérogène, d’une famille à l’autre et dans une famille

- Anémie « moins » sévère / degré IR

- HTA fréquente et précoce

- Complications

• Circonstances diagnostiques

HTA (adulte jeune, 30-40 ans)

Complications révélatrices

Pesanteur, douleurs lombaires

Hématurie

Infection de kyste

Colique néphrétique

(a) Magnetic resonance imaging scan with contrast, coronal view, demonstrates multiple cysts in both kidneys, with different densities and sizes. Some of the cysts demonstrate wall enhancement (arrows).(b) Radiogallium-67 citrate scan shows intense uptake in both kidneys, particularly in the large cyst in the lower pole of the left kidney

Essai thérapeutique et polykystose

NIC Lithium

NIC: une des manifestations de néphrotoxicité du lithium (également syndrome polyuro-polydipsique,…)

Nombreux kystes corticaux

Néphropathie des analgésiques

• Médicaments en vente libre : sur-consommation

Risque lié à la dose totale cumulée (en kg !)

Risque des associations d’analgésiques (phénacétine + autre)

(pas de néphrotoxicité prouvée d’une prise isolée prolongée de paracétamol, ni aspirine « faible dose »)

• Fréquence des nécroses papillaires +• Risque urologique associé : tumeurs urothéliales• De 1 à 30% ! des étiologies d’IRCT (1-4% en France)• Imagerie : diagnostic radiologique ++ par TDM sans injection

Néphropathies des analgésiques

3 éléments diagnostiques• Reins de petite taille• Encoches• Séquelles de nécrose papillaire

NIC Plomb

• Réabsorption et accumulation tubulaire proximale du Pb(inclusions nucléaires denses de Pb-protéines en microscopie électronique)

• Néphropathie saturnine:IRC type NICGoutte et hyperuricémieHTA

• Exposition professionnelle ou environnementale

• Hématies à granulations ponctuées au frottis

NIC des herbes chinoises(Néphro)Toxicité de l’acide aristolochique

Néphropathie des Balkans

Phytotoxine alimentaire (Aristolochia clematitis)

NIC Hypokaliémique

1) Le syndrome de néphrite interstitielle chronique comporte habituellement (1 réponse fausse)

A. Protéinurie < 1 g/24hB. Leucocyturie stérileC. HTA sévèreD. Reins de petite tailleE. Insuffisance rénale lentement progressive

2) Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë comporte habituellement (1 réponse fausse)

A.Elévation rapide de la créatinineB.Protéinurie < 1 g/jC.Douleurs lombaires bilatéralesD.AnurieE.Reins de taille conservée ou augmentée

3) Concernant les néphrites interstitielles chroniques, quels éléments sont vrais (plusieurs réponses):

A.l’acidose hyperchlorémique est plus fréquente et précoce que dans les autres types de néphropathiesB.une hypokaliémie avec perte urinaire de potassium est possibleC.l’association d’une glucosurie normoglycémique, d’une hypokaliémie et d’une acidoe hyperchlorémique évoque une atteinte tubulaire proximaleD.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines dont le poids moléculaire est inférieur à celui de l’albumineE.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines filtrées mais non dégradées dans le tubule ou synthétisées par les cellules tubulaires