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Cas clinique
F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah*
ZC.Amir**,F.Asselah**
*Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine
**Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha
Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie
XXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie
Alger le 09 et 10 Décembre 2009
École nationale de la santé militaire
Observation
Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise
le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna
ATCD :
Transfusion sanguine en 1986
Soins dentaires(+) scarifications (+)
Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté
Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée
Histoire de la maladie
2003
Hématémèse
RVO
Transfusion
de 6 CG
2004
Hématémèse
3 épisodes
en 6 mois
2007
Ascite
+
OMI
LE + BB
2008
RVO Épisode
Actuel
Hb à 5,2 g/dl
État général médiocre, OMS 2
TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c
Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18
FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-)
TR: sang noirâtre
Examen à l’admission
Explorations biologiques
Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3
TP: 43.1%
Conduite d’urgence
• Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP
• Sandostatine à la SE
• Prévention de l’EH
Gastroscopie - 4 cordons de VO grade III + SR
→ LE récusée thrombopénie sévère
- Gastropathie hypertensive
Échographie abdominale :
- Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules
- Vésicule biliaire multi lithiasique
- Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène
EFH: TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l
ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l
NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3
↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45
Explorations
Stabilisation hémodynamique
Arrêt du saignement
Follow up (1)
Sérologies HVB, HVC, HIV: (-)
AML, LKM1,FAN, ACAM: (-)
Bilan Fe, Cu, α1AT : normale
Sérologie de leishmaniose: (-)
Sérologie de maladie cœliaque
AG +
ATG +
Hypersplénisme sévère
Exploration Hématologique
Frottis sanguin: blastes (-)
Test de Coombs: négatif
MO: très riche +++
L. myéloïdes, lymphoïdes,
et érythrocytaire normales
Bilan Hépatopathie
+
Antigliadines +:
- 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16% CBP, 11% HVC,…
- ↑ perméabilité Ag alimentaires (Gluten,…)
ATG: Faux +
au cours des maladies avancées du foie
AEM: spécificité +↑
(test de confirmation)
Foie et maladie cœliaque
Pièges diagnostiques
Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477
D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109
- Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales
- Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales
- HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC
Approche
recommandée
Biopsies duodénales
Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqt
Aspect de maladie cœliaque
AVST
LIE > 30%
Hyperplasie des cryptes
Infiltrat inflammatoire dense
Maladie cœliaque et foie
A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007
gluten free diet 40%
0-11%
4-6.4%
1.6%
1.2%
3.4%
Période: 14 ans (1995 - 2009)
Hépatopathies n=1948
MC n=141 N=53
VHC 838
VHB
599
Virale Auto-immune Vasculaire NASH Alcool Wilson
74
Séro-
négative
n
125
9
215
43.2%
32.2%
4%
6.7% 11.5%
16
1.1% 0.8% 0.4%
9 22
MC
53
2.6%
• Cryptogén. n=30
• Vasculaire n=13
• HAI n=4
• VHB n=3
• NASH n=2
• Glycogénose n=1
(37%)
Expérience du service de MI de Bologhine
A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007
Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC
Maladie cœliaque et foie/ RSG
RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95%
Bardella MT et al. Hepatology 1995
Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999
Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990
A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007
Au total
Patiente de 50 ans
Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9
associée à une maladie cœliaque avec une
splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère
La recherche des autres manifestations auto-immunes
est négative
Echodoppler et Angioscanner
Foie atrophié, à contours irréguliers
TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS
Importante SPM de 220 mm
Absence d’ADP ou de nodules
Bilan de thrombose
TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%)
AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33%
PS totale 31%; PS libre 26%
RPCa 300 s
Mutation hétérozygote MTHFR C677T
(+), Homocystéine 10.1 ng/l
FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2
V617F: (-)
ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-)
Anti CD55 et 59: (-)
Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée)
Maladie cœliaque →
Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12
PBO normale
Combinaison de facteurs de risque local et général
Association MC - thrombose veineuse
Facteurs de risque incriminés:
Hyper homocysteinémie
Diminution du taux de folates
J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007
DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008
Risk of thromboembolism in 14 000
individuals with coeliac disease
Notre expérience,
Hôpital Bologhine
Série de 212 cas de MC
•17cas(8%)de thrombose veineuse
profonde
•13 Cas thrombose veineuse
abdominale (TP / Budd chiari)
• 4 cas thrombophlébites MI
1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode)
Follow up (2)
Réanimation / Sandostatine à la SE
Ligature endoscopique des VO
(Perfusion de Plq)
Bonne évolution → Avlocardyl
Options thérapeutiques devant RVO
Mesures générales
Trt spécifique
Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours
Trt endoscopique; ligature élastique
TIPS: non disponible
Shunt chirurgical: cirrhose Child A
TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007
Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104
AASLD Practice Guidelines Hepatology, February 2005
17/03/09: 8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation
Pancytopénie sévère
- Hb 4.9
- GB 700/mm3
- Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq
Follow up (3)
Splénectomie avec dévascularisation gastrique
Options thérapeutiques devant une
thrombopénie sévère
Transfusion de plaquettes
Agents stimulants les récepteurs de la
thrombopoétine
Embolisation de l’artère splénique
Splénectomie
TIPS
Thrombocytopenia factors in
patients with CLD
N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)
Parenchyme splénique congestif Congestion des sinus
Anapath. de la pièce de splénectomie
PBH chirurgicale
Coloration au Trichrome
Architecture hépatique remaniée par
un processus cirrhogène
Nodule de régénération hépatocytaire
entouré d’une fibrose annulaire
Aspect de cirrhose sans signature étiologique
ALAT
15.103
0
20
40
60
80
100
120
01/09 01/09 02/03/09 03/09 04/09 07/09 08/09 09/09 11/09
ASAT plq
Follow up (3)
20.103
25.103
250.103
300.103
TP
Splénectomie
RSG
TP 70%
Amélioration de l’état général
Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg
Éradication des VO par LE (4 séances)
Vaccin antipneumococcique
Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59
Follow up (3)
• Angioscanner hépatique Nov 2009 Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml
Thrombose porte
À retenir
Recherche de la cause
- toxiques:Alcool, Médicaments,
- virales: VHC - VHB
- autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM
- NASH:BMI, PA, Sd métabolique
- metaboliques: Fe, Cu, α1AT
- causes vasculaires
Faire bilan de la maladie cœliaque
• Cirrhose ou
• Perturbation du bilan hépatique
Devant…
Sérologie MC
Biopsies duodénales
Cryptogénétique
??
Merci pour votre attention
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