Cas clinique

F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah*

ZC.Amir**,F.Asselah**

*Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine

**Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha

Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie

XXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie

Alger le 09 et 10 Décembre 2009

École nationale de la santé militaire

Observation

Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise

le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna

ATCD :

Transfusion sanguine en 1986

Soins dentaires(+) scarifications (+)

Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté

Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée

Histoire de la maladie

2003

Hématémèse

RVO

Transfusion

de 6 CG

2004

Hématémèse

3 épisodes

en 6 mois

2007

Ascite

+

OMI

LE + BB

2008

RVO Épisode

Actuel

Hb à 5,2 g/dl

État général médiocre, OMS 2

TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c

Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18

FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-)

TR: sang noirâtre

Examen à l’admission

Explorations biologiques

Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3

TP: 43.1%

Conduite d’urgence

• Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP

• Sandostatine à la SE

• Prévention de l’EH

Gastroscopie - 4 cordons de VO grade III + SR

→ LE récusée thrombopénie sévère

- Gastropathie hypertensive

Échographie abdominale :

- Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules

- Vésicule biliaire multi lithiasique

- Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène

EFH: TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l

ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l

NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3

↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45

Explorations

Stabilisation hémodynamique

Arrêt du saignement

Follow up (1)

Sérologies HVB, HVC, HIV: (-)

AML, LKM1,FAN, ACAM: (-)

Bilan Fe, Cu, α1AT : normale

Sérologie de leishmaniose: (-)

Sérologie de maladie cœliaque

AG +

ATG +

Hypersplénisme sévère

Exploration Hématologique

Frottis sanguin: blastes (-)

Test de Coombs: négatif

MO: très riche +++

L. myéloïdes, lymphoïdes,

et érythrocytaire normales

Bilan Hépatopathie

+

Antigliadines +:

- 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16% CBP, 11% HVC,…

- ↑ perméabilité Ag alimentaires (Gluten,…)

ATG: Faux +

au cours des maladies avancées du foie

AEM: spécificité +↑

(test de confirmation)

Foie et maladie cœliaque

Pièges diagnostiques

Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477

D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109

- Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales

- Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales

- HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC

Approche

recommandée

Biopsies duodénales

Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqt

Aspect de maladie cœliaque

AVST

LIE > 30%

Hyperplasie des cryptes

Infiltrat inflammatoire dense

Maladie cœliaque et foie

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

gluten free diet 40%

0-11%

4-6.4%

1.6%

1.2%

3.4%

Période: 14 ans (1995 - 2009)

Hépatopathies n=1948

MC n=141 N=53

VHC 838

VHB

599

Virale Auto-immune Vasculaire NASH Alcool Wilson

74

Séro-

négative

n

125

9

215

43.2%

32.2%

4%

6.7% 11.5%

16

1.1% 0.8% 0.4%

9 22

MC

53

2.6%

• Cryptogén. n=30

• Vasculaire n=13

• HAI n=4

• VHB n=3

• NASH n=2

• Glycogénose n=1

(37%)

Expérience du service de MI de Bologhine

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC

Maladie cœliaque et foie/ RSG

RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95%

Bardella MT et al. Hepatology 1995

Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999

Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990

A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007

Au total

Patiente de 50 ans

Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9

associée à une maladie cœliaque avec une

splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère

La recherche des autres manifestations auto-immunes

est négative

Echodoppler et Angioscanner

Foie atrophié, à contours irréguliers

TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS

Importante SPM de 220 mm

Absence d’ADP ou de nodules

Bilan de thrombose

TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%)

AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33%

PS totale 31%; PS libre 26%

RPCa 300 s

Mutation hétérozygote MTHFR C677T

(+), Homocystéine 10.1 ng/l

FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2

V617F: (-)

ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-)

Anti CD55 et 59: (-)

Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée)

Maladie cœliaque →

Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12

PBO normale

Combinaison de facteurs de risque local et général

Association MC - thrombose veineuse

Facteurs de risque incriminés:

Hyper homocysteinémie

Diminution du taux de folates

J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007

DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008

Risk of thromboembolism in 14 000

individuals with coeliac disease

Notre expérience,

Hôpital Bologhine

Série de 212 cas de MC

•17cas(8%)de thrombose veineuse

profonde

•13 Cas thrombose veineuse

abdominale (TP / Budd chiari)

• 4 cas thrombophlébites MI

1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode)

Follow up (2)

Réanimation / Sandostatine à la SE

Ligature endoscopique des VO

(Perfusion de Plq)

Bonne évolution → Avlocardyl

Options thérapeutiques devant RVO

Mesures générales

Trt spécifique

Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours

Trt endoscopique; ligature élastique

TIPS: non disponible

Shunt chirurgical: cirrhose Child A

TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007

Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104

AASLD Practice Guidelines Hepatology, February 2005

17/03/09: 8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation

Pancytopénie sévère

- Hb 4.9

- GB 700/mm3

- Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq

Follow up (3)

Splénectomie avec dévascularisation gastrique

Options thérapeutiques devant une

thrombopénie sévère

Transfusion de plaquettes

Agents stimulants les récepteurs de la

thrombopoétine

Embolisation de l’artère splénique

Splénectomie

TIPS

Thrombocytopenia factors in

patients with CLD

N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)

Parenchyme splénique congestif Congestion des sinus

Anapath. de la pièce de splénectomie

PBH chirurgicale

Coloration au Trichrome

Architecture hépatique remaniée par

un processus cirrhogène

Nodule de régénération hépatocytaire

entouré d’une fibrose annulaire

Aspect de cirrhose sans signature étiologique

ALAT

15.103

0

20

40

60

80

100

120

01/09 01/09 02/03/09 03/09 04/09 07/09 08/09 09/09 11/09

ASAT plq

Follow up (3)

20.103

25.103

250.103

300.103

TP

Splénectomie

RSG

TP 70%

Amélioration de l’état général

Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg

Éradication des VO par LE (4 séances)

Vaccin antipneumococcique

Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59

Follow up (3)

• Angioscanner hépatique Nov 2009 Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml

Thrombose porte

À retenir

Recherche de la cause

- toxiques:Alcool, Médicaments,

- virales: VHC - VHB

- autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM

- NASH:BMI, PA, Sd métabolique

- metaboliques: Fe, Cu, α1AT

- causes vasculaires

Faire bilan de la maladie cœliaque

• Cirrhose ou

• Perturbation du bilan hépatique

Devant…

Sérologie MC

Biopsies duodénales

Cryptogénétique

??

Merci pour votre attention