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Thromboses de la veine cave inférieure / étiologies particulières
C.Seinturier / EPP Novembre 2007
Cas cliniques
Cas clinique n°1
Jeune femme 35 ans
Découverte thrombose cave rétro hépatique et thrombose VSH devant AEG
Extension cavités cardiaques sous HNF/AVK/hépatopathie aigue : Sd Budd Chiari
Thrombectomie
Bilan étiologique exhaustif négatif
Cas clinique n°2
Patiente 50 ansDécouverte thrombose cave isolée
devant des douleurs abdominales aigues Récidive / progression sous AVKBilan étiologique négatif
Evolution après 3 ans vers une thrombose asymptomatique VCI sous AVK
Questions posées
Thromboses cave inhabituelles Évolution suraiguë / hépatopathie Évolution chronique, à rechute
Reste t’on dans le cadre de la MTE classique ? Existe-t-il des étiologies particulières à
rechercher ? Quels diagnostics différentiels et quels moyens
pour y arriver ?
Plan
Étiologies
Quel bilan proposer ?
Discussion
Etiologies des thromboses cave isolées
MTE <<classique>> Peu de données (registres) VCI 5 % / iliocave 10 %
Compressives : Fibroses rétro péritonéales Anévrysmes aorte abdo Kyste de l’ovaire , du mésentère
Malignes Affections générales
Maladie de Behcet, SAPL, RCUH,Crohn, SMP
Thrombophilies
Néoplasies
Tumeurs vasculaires primitives Léiomyosarcome
Tumeurs extravasculaires à développement intraveineux Tumeur de Wilms Carcinome urothélial du rein Phaéochromocytomes Cortico surrénalomes Lymphomes Tumeurs pseudo inflammatoires
Léiomyosarcome
Tumeur mésenchymateuse développée aux dépens des fibres musculaires lisses (média vasculaire)
95 % des tumeurs primitives VCI
200 cas décrits (registre) SR : 5 femmes / 1 homme (cinquantaine 24-83 )
Évolution locale lente : ¾ cas extension extravasculaire, ¼ intraluminal
Dissémination systémique tardive hématogène foie, poumons
Symptomatologie
Aspécifique
Douleurs abdominales 2/3 cas Masse abdominale palpable 43 à 48 % Oedèmes MI : 35 à 39 % Budd Chiari : 16 à 22 % Amaigrissement ¼ cas Fièvre 9 à 10 %, fatigue 12 à 15 %, nausées,
vomissements, sueurs nocturnes…
EP/thromboses MI/ BCS/obstruction tricuspidienne
Diagnostic
Échographie :masse polylobée, hypo échogéne, homogène ou hétérogène avec qq. éléments kystiques et parfois entourées d’un anneau hyperéchogéne
Scanner :masse hyperdense refoulant les structures, hypo vascularisées, parfois kystiques
IRM supérieure : extension organes de voisinage et VCI
Biopsie trans veineuse percutanée ou par voie jugulaire
Traitement
Tt / chirurgie radicale (remplacement prothétique VCI)+ chimiothérapie+ RTE néo adjuvante
Survie 5 ans < 50% : problème de la récidive
Pronostic moindre pour segment 3 (excision incomplète)
Tumeurs rénales
Adénocarcinomes rénaux
5-10 % cas extension thrombus tumoral (mixte) ds veine rénale et VCI
Scanner / IRM
Facteur de mauvais pronostic 39-50% à 10 ans
Exérèse pour formes N0M0
Thrombi fibrinocruoriques > tumoraux
Autres néoplasies
Cortico surrénalome
Carcinome hépato cellulaire: Invasion des veines portales ++++ rarement veines sus hépatiques
Affections générales
Classiquement Maladie de Behcet, lupus, MICI…
Lupus : 8 à 10 % des TVP du lupusMICI: observations isoléesSAPL
Maladie de Behcet
Fréquence 0.2 à 9% des MBFréquemment associée TVP MI ,rarement isolée
16 /519 cohorte tunisienne (3.1 %) 12 % des TVP de la série de Wechsler (106 TVP)
Localisation diverse : 1/3 inférieur et TVP MI ou 1/3 supérieur et SBC
Pas d’association avec une thrombophilie en général
+ anévrysme des artères pulmonaires : Sd de Hughes-Stovin Sd de Budd Chiari fréquent
Cas particulier des relations avec le syndrome de Budd Chiari
Syndrome de Budd Chiari : occlusion veines hépatiques associé oblitération portion hépatique de la VCI
Démembrement en deux entités :
Thrombose des veines intra hépatiques : « vrai Budd chiari»
Obstruction VCI dans sa portion hépatique : Obliterative hepatocavopathy ( Obstruction membraneuse de la VCI , séquellaire thrombose ).
Oblitération membraneuse VCI
Épaississement localisé de l’intima causée par prolifération d’un tissu conjonctif fibreux
-origine congénitale par défaut de fusion-ou plutôt processus cicatriciel séquellaire
d’une thrombose Age de découverte 36 ans Associations avec déficit prot C,
SAPL,SMP Histologie : thrombus ancien et
calcifications dans la membrane Traumatismes répétées paroi
veineuse au niveau du diaphragme
Plus fréquent Inde, japon, chine
Manifestation cliniques
Durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 6 ans
Diagnostic d’une hépatopathie (HMG/HTTP)
Échographie :dysmorphie hépatique, ascite, SMG, aspect irrégulier et tortueux des VSH, sténose VCI
Diagnostic de la membrane par IRM +++
Angioplastie percutanée / dérivations chirurgicales
Thrombophilies
Recoupements avec Sd de Budd Chiari (case report)
Syndrome myéloprolifératif (recherche de pro géniteurs sur sang périphérique, recherche mutation JAK 2)
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (test de Ham Dacie, phénotypage lymphocytaire)
SAPL
Déficit prot C, prot S, antithrombine
RPCA, mutation II
En conclusion
Thrombose cave isoléeÉliminer une cause compressive ou néoplasique
locale (foie, rein) par une imagerie TDM ou IRMRechercher des signes anamnestiques ou
cliniques pour Behcet, lupus…S’assurer de l’absence d’hépatopathie (Biologie /
imagerie)Réaliser un bilan de thrombophilie pousséSuivi clinique
Quelle imagerie ?
Enjeux : surtout pôle supérieur du thrombus, extension pariétale
Assez équivalents au total
Quel bilan biologique ?
NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, PA,GGT,TP, TCA, anticoagulant circulant
Prot C, S, AT, RPCA, II Leyden
ACAN , APL
Pro géniteurs sur sang périphérique et recherche mutation JAK2
Bibliographie
Léiomyosarcome VCI : JMV 2006,31,2 : 79-84 J surg oncol 1997;6:205-17 J chirurgie 2003,140,3:140-48
Angiomyolipome rénal : J radiol 2006;87: 572-4 Int J Urol 2004;11:897-902
Maladie de behect : Ann Med Interne 1999,150,587-90 J Thrombosis Thrombolysis 2001;11:137-141 Ann Med interne 1999;150,8:587-90.
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