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Tumeurs neuro-endocrines: épidémiologie

Séminaire DES de gastro-entérologie Le 07/06/2013 Camille LHOTE

Plan n  Incidence. n  Population: âge, sexe. n  Type de tumeurs:

q  Localisation q  Histologie q  Fonctionnelle ou non

n  Stade, sites métastatiques. n  Survie, prévalence.

Définition n  Tumeurs exprimant ≥ 2/3 marqueurs

q  Neuron Specific Enolase (NSE) q  Chromogranine A q  Synaptophysine

n  Classification: q  Sécrétion ou non d’une hormone (fonctionnelle) q  Prolifération q  Différenciation q  Métastase ou non q  Taille q  Localisation: pulmonaire, digestif, CMT, ORL,

phéochromocytome

TNE digestives n  Rares, 1% des tumeurs digestives

n  Incidence en France: TNE malignes q  Hommes: 1,1/100000 q  Femmes: 0,9/100000 >>> Sex Ratio ~ 1 à 1,5

- Tumeur bénigne SR = 1 - Tumeur maligne H > F

Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165

Incidence en augmentation

Incidence en constante augmentation au cours des 20 dernières années: - Meilleur dépistage

endoscopique - Imagerie: Octreoscan - Meilleure connaissance de

la maladie

Yao et al. JCO 2008;26:3063

0,00

0,05

0,10

0,15

0,20

0,25

15  /  19 20  /  24 25  /  29 30  /  34 35  /  39 40  /  44 45  /  49 50  /  54 55  /  59 60  /  64 65  /  69 70  /  74 75  /  79 80  /  84 >  85

Age

rate

s pe

r 10

0 00

0

Men

Women

Taux d'incidence par âge et sexe

Lepage et al, Gut 2004

Hommes

Femmes

Hommes : 67,0 ± 3,1 ans Femmes : 64,8 ± 2,3 ans < 65 ans : 41,1 % 65-74 ans : 31,7 % ≥ 75 ans : 27,2 %

Côte d'Or - 1976-99 - 229 tumeurs endocrines digestives malignes

Taux d'incidence par âge et sexe

Hemminki et al. - Cancer 2001

Registre national suédois - 1958-98 - 5184 tumeurs carcinoïdes

Appendice

Intestin grêle

Age médian au dg Hommes : 32 ans Femmes : 31 ans Sex ratio F/H : 2,1 Age médian au dg Hommes : 66 ans Femmes : 66 ans Sex ratio F/H : 0,7

Facteurs étiologiques Largement inconnus n  ATCD familiaux

q  <1% des cas

q  RR = 3,6

n  NEM1, Von-Hippel-Lindau

n  Sexe q  F>H avant 50 ans

q  Facteur hormonal ? (récept. oestrogènes)

q  Biais de diagnostic (taux d'appendicectomie x5)

n  Niveau socio-économique elevé et lieu de résidence q  Biais (meilleur accès aux soins)

Classification

n  Distinction selon q  La localisation. q  Le type histologique, bien ou peu différencié. q  Fonctionnelle ou non.

Origine embryologique Cellules entérochromaffines (Kulchitsky) dérivées de l'épiblaste => migration vers intestin primitif

Localisation

Yao et al. JCO 2008;26:3063

SEER – 1973-2004 n=35825 (H 52%, F 48%)

Localisation tumorale - Foregut : 41% - Midgut : 26% - Hingut : 19% - Inconnu : 13%

Répartition différente selon sexe et race

Fréquence par localisation Côte d'Or SEER

Grèle 36,2 33,9 Colorectale 28,7 47,9 Appendice 2,1 16,5 Pancréas 20,7 0,8 Estomac 6,1 8,7 Vésicule biliaire 2,2 0,2

Foie 1,8 0,4 Œsophage 0,4 0,06 Péritoine 0,4 Non précisé 2,6 3,7

*

Type histologique

n  Majorité des TNE digestives bien différenciées. >>> de 69% à 100% des cas. n  Carcinome neuroendocrine

peu différencié TEPD: q  Europe de l’Est: 25% des

TNE digestives malignes q  RU: 30% q  Europe de l’ouest: 15% q  Europe du Nord: 3%

localisations des TEPD

64%

18%

15%

10%8% 7%

OesophagePancréas Colon RectumEstomacGrêle

Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165

Fonctionnelle: 8 à 39% des cas.

Syndromes sécrétoires

25%

39% 2%

25%

7%

DirCom IGR - février 2012 Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165

Extension au diagnostic

60%

Péritoine0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

18%

ADP

22%

Foie

5%

Poumon

6%

OS

5%

Autres

Côte d'Or SEER Localisé 24.3 52,7 Régional 20.7 20,9 A distance 55.0 15,5 Inconnu - 11,0

Principaux sites métastatiques

Lepage et al, Gut 2004, Modlin et al, Cancer 2003 Walter et al,Hepato Gastro 2013; 20:160-165, Registre bourguignon, FFCD-ANGH-GERCOR

Survie

n  TNE bien différenciée q  50% à 5 ans q  40% à 10 ans

n  CEPD q  Survie à 5 ans: < 5%

Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165

Survie selon le type histologique

C Lepage et al, Gastroenterology 2007

Survie selon le stade et la période de diagnostic

SEER 1973-2004

Survie  par  période  de  diagnos0c  1973-­‐1987  vs  1988-­‐2004  

1987  :  octreo3de  

Yao et al. JCO 2008

Prévalence USA 2004!

Yao JC et al. J Clin Oncol 2008;26:3063-72"

Colon   NET   Stomach   Pancreas   Esophagus   Hepatobiliary  0  

100  

1100  

1200  

103,312  cases  (35/100,000)  

Cases  (thou

sand

s)  

Facteurs pronostiques

n  Localisation du primitif n  Stade au diagnostic n  Degré de différenciation n  Age, OMS

Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165

Conclusion

n  Rare, mais incidence en augmentation.

n  Bon pronostic (50% à 5 ans et 40% à 10 ans), variable selon la localisation et la différenciation.

n  Forte prévalence (2ème après CCR)