UE 12 Appareil Respiratoire · UE 12 Appareil Respiratoire Anatomie pathologique 2020 Dr Aurélie...

UE 12 Appareil RespiratoireAnatomie pathologique

2020

Dr Aurélie Cazes

Cours 1

- Bronche/bronchiole normales et pathologiques

BPCO, Asthme, Emphysème, DDB

- Parenchyme pulmonaire normal et pathologique

Pneumonie commune, virale, tuberculose, mycoses

- Pathologie vasculaire

Embolie et infarctus pulmonaire, HTP, hémoptysie

Cours 2- Pathologie tumorale

Plan du cours

Anatomie, microanatomie et histologie : Rappel

1. Pathologies de l’arbre bronchique• Asthme• BPCO

– Bronchite chronique– Emphysème

• Dilatations des bronches

2. Pathologies du parenchyme• Lésions élémentaires de l’alvéole• Pneumopathies infectieuses

3. Pathologie vasculaire• Embolies, infarctus pulmonaires, hémorragie alvéolaire• HTP

Quelques rappels anatomiques

Alvéoles

Plèvre

Lobule pulmonaire

• zone de conduction

trachée

bronches

bronchioles

• zone de transition

bronchioles respiratoires

• zone d’échange ou respiratoire

canaux alvéolaires

alvéoles

bronchioles

•épithélium cubique

•muscle lisse

•pas de glandes ni de cartilage

bronches extra et intra

pulmonaires

•épithélium respiratoire pseudostratifié

•glandes dans chorion

•muscle lisse

•cartilage

Poumon normal-Macroscopie

Image: Courtesy of Yale Rosen, M.D

Histologie du poumon

Axe broncho-vasculaire

Plèvre

Paroi d’une bronche et glandes séromuqueuses

c

e

ml

Bronchioles

épithélium prismatique ou

cubique

• cellules ciliées

• cellules à mucus

disparaissant

progressivement

• cellules de Clara

bronchiole

Bronchiole respiratoire

Canal alvéolaire

A

A

Alvéoles

X5 X20

Histologie du poumon

Lumière

Cloison

Macrophage

Pneumocyte

Capillaire

Barrière alvéolo-capillaire = zone d’échanges gazeux

Artères pulmonaires

• sang pauvre en O2 du cœur droit

• suivent de très près l'arbre de division bronchique

• système de basse pression

• Structure différente des artères systémiques– artères et artérioles pulmonaires à paroi mince (basse pression)

– Les artères pulmonaires et la plupart de leurs ramifications sont élastiques.

– Lorsque leur diamètre est inférieur à 1 mm, elles deviennent musculaires

Schéma vascularisation réseau pulmonaire

Artère pulmonaire

veinules

veines

septa

Capillaires alvéolaires

Sang très oxygéné

Retourne au cœur gauche

Sang peu oxygéné

Vient du coeur droit

• Réseau pulmonaire (basse pression,

vient du coeur droit)

• Apporte sang désoxygéné vers

poumons pour échanges gazeux

Double vascularisation des poumons

• Réseau bronchique (haute

pression, provient de l’aorte)

• Vascularise les bronches, la

plèvre

• Très minoritaire en volume

A

PV

P

V

P

A retenir

• Voies respiratoires (bronche, bronchioles) =

conduction

• Parenchyme alvéolaire = échanges gazeux

• Double vascularisation : pulmonaire / hématose et

bronchique (réseau systémique)

1- Pathologies de l’arbre bronchique

• zone de conduction

trachée

bronches

bronchioles

• zone de transitionbronchioles respiratoires

• zone d’échange ou

respiratoirecanaux alvéolaires

alvéoles

Pathologies de l’arbre bronchique

• Muqueuse exposée à de nombreux agents nocifs

– Toxiques (tabac, pollution atmosphérique, allergènes….)

– Virus ou bactéries (bronchite infectieuse)

• Inflammation aiguë ou chronique si exposition prolongée

Exemple d’inflammation aigue

de la muqueuse bronchique:

Pnn

Œdème

Congestion

Lésions épithéliale

• Exposition prolongée peut induire le remplacement des cellules de l’épithélium

respiratoires par un épithélium plus « résistant » aux agressions, de type

pavimenteux = métaplasie malpighienne

• Altération de « l’ascenseur » mucociliaire

Pathologies de l’arbre bronchique

normal

Métaplasie malpighienne

Pathologies chroniques de l’arbre

bronchique

• Asthme

• BPCO– Bronchite chronique

– Emphysème

• Dilatation des bronches (DDB)

• Maladie inflammatoire chronique des voies aériennes, variable et réversible

• Symptômes respiratoires paroxystiques (dyspnée, sifflements, oppression

thoracique et/ou toux) ET obstruction des voies aériennes d’importance variable

• Trouble ventilatoire obstructif (TVO) réversible

• Terrain génétique

• Principaux facteurs environnementaux favorisant et entretenant ces

anomalies bronchiques : allergies respiratoires, infections virales et irritants

bronchiques

• Evolution marquée par la survenue de «poussées» appelées exacerbations qui

sont des événements importants et potentiellement graves, sources de décès

Asthme

• Modifications morphologiques des voies aériennes :

Fragilité / desquamation épithéliale

Epaississement de la membrane basale

Hypertrophie des glandes à mucus et hypersécrétion de mucus

Congestion vasculaire et oedème de la muqueuse

Infiltration de cellules inflammatoires: lymphocytes, poly éosinophiles

Excès de muscle lisse (hyperplasie)

• Ces remaniements structuraux, dénommés remodelage bronchique, participent

à l’obstruction bronchique

-par épaississement de sa paroi

-par obstruction de sa lumière liée à une hypersécrétion de mucus.

+ phénomène de contraction du muscle lisse (bronchospasme)

Modifications pathologiques dans l’asthme

Bronchiole normale Bronchiole dans asthme

Asthme

hypersécrétion de mucus

lymphocytes

oedème de la muqueuse

desquamation épithéliale

épaississement de la membrane basale

Lymphocytes + Poly éosinophiles

épaississement de la membrane basale

Lymphocytes + Poly éosinophiles

Excès pariétal de muscle lisse

expectorations: hyperéosinophilie-dégranulation

Pathologies chroniques de l’arbre

bronchique

• Asthme

• BPCO– Bronchite chronique

– Emphysème

• Dilatation des bronches (DDB)

Broncho-Pneumopathie Chronique

Obstructive (BPCO)

• maladie inflammatoire chronique

• caractérisée par un trouble ventilatoire obstructif

(TVO) non réversible

• la cause principale est le tabac

Document Boehringer-Ingelheim

Bronchite chronique

• Inflammation chronique

• Hypersécrétion de mucus

• Rétrécissement du calibre des

bronches

fibrose

mucus

36

anthracose

Inflammation

Hyperplasie des cellules à mucus

anthracose

métaplasie

malpighienne

Épithelium bronchique cilié

39

Pathologies chroniques de l’arbre

bronchique

• Asthme

• BPCO– Bronchite chronique

– Emphysème

• Dilatation des bronches (DDB)

Emphysème

• Elargissement anormal et permanent des espaces aériens

distaux avec destruction des cloisons interalvéolaires

(matrice extracellulaire, trame élastique)

• TVO, entre dans le cadre BPCO

• Tabac+++

• Déficit en alpha1 antitrypsine

Physiopathologie:

Inflammation chronique

Obstruction des VA

Destruction des parois alvéolaires par

protéases en excès

Dégradation de l’élastine +++

Emphysème

Charpente élastique des alvéoles

• Centro-lobulaire – Le plus fréquent

– Atteinte de la partie centrale du lobule/ acinus

– conduits alvéolaires périphériques et alvéoles préservés

– Fumeurs ++

– lobes supérieurs +++

• Panlobulaire– rare

– destruction du lobule

– Génétique: déficit en alpha-1-anti-trypsine (déficit en inhibiteur de protéase, augmentation de la destruction de l’élastine)

– Plus rares: toxicomanes (talc IV…)

– Lobes inférieurs +++

43

Emphysème

44

Emphysème

Emphysème et bulles

Courtesy of Yale Rosen, M.D

• Bulles

– espaces alvéolaires dilatés>1cm

– Peuvent se rompre dans la cavité pleurale

pneumothorax

Pathologies chroniques de l’arbre

bronchique

• Asthme

• BPCO– Bronchite chronique

– Emphysème

• Dilatation des bronches (DDB)

Dilatation des bronches

Définition :

Augmentation permanente et irréversible du

calibre des voies respiratoires de conduction

S’accompagne toux productive, infections

Conjonction

- de facteurs environnementaux

- d’un terrain prédisposant

Dilatation des bronches

Caractérisée par

la modification des éléments constitutifs de la paroi

des remaniements sévères du réseau vasculaire bronchique

des remaniements inflammatoires +/- étendus au

parenchyme pulmonaire

un remodelage majeur

Dilatation des bronches

Stade terminal d’une grande variété d’affections de

nature différente

liées à une obstruction mécanique : DDB localisée

sans obstruction mécanique : localisée ou diffuses

Dilatations des bronches

Tumeur

Corps étranger

Compressions extrinsèques (ganglion)

Infections de l’enfance

Anomalies constitutionnelles des cils

Anomalies du mucus

- Mucoviscidose/ anomalie du gène CFTR

Déficits immunitaires

Maladies systémiques PR

DDB du lobe

inférieur

Corps étranger

Dilatations des bronchesAnomalies du mucus

- Mucoviscidose/ anomalie du gène CFTR

2 - Pathologies pulmonaires

• zone de conduction

trachée

bronches

bronchioles

• zone de transitionbronchioles respiratoires

• zone d’échange ou

respiratoirecanaux alvéolaires

alvéoles

Barrière capillaire-pneumocytaire = zone d’échanges gazeux

Exemples de Pathologies

parenchymateuses

– Œdème

– Hémorragie

– Dommage alvéolaire diffus: Syndrome Détresse

Respiratoire Aigu

– Pneumopathies aigues

• Infectieux ++

– Pneumopathies chroniques (non traité)

• Pneumopathies interstitielles (infiltratives) diffuses, fibroses

pulmonaires

Oedème pulmonaire = accumulation de fluides et de solutés dans les

espaces extravasculaires pulmonaires.

Conséquence principale de l’œdème pulmonaire = inondation des alvéoles

pulmonaires, susceptible d’entraîner très rapidement une insuffisance

respiratoire aiguë.

OAP cardiogénique = mécanisme hydrostatique par augmentation des

pressions microvasculaires pulmonaires (liée à l’insuffisance cardiaque

gauche« congestive »).

S’oppose schématiquement aux œdèmes de perméabilité (encore appelés «

lésionnels »), dans lesquels le mécanisme causal est représenté par une

altération anatomique de la membrane alvéolocapillaire

Œdème pulmonaire

Oedème pulmonaire

Hémorragie alvéolaire due à une capillarite

DAD phase exsudative:

Membranes hyalines (>)

Dénudation de l’alvéole

Œdème

Inflammation

Pneumopathies infectieuses

• Pneumonies bactériennes communes

• Pneumopathies virales

• Pneumopathies granulomateuses / Tuberculose

• Pneumopathies liées à des agents mycéliensPneumocystose

Aspergillose

Inflammations aiguës / chroniques souvent intriquées et associées

Alvéolite neutrophilique bactérienne oedémateuse, stade précoce

Pneumonie bactérienne commune

Bronchopneumonie aigue – atteinte bronchique/bronchiolaire et parenchymateuse

Streptococcus pneumoniae; Gram stain x 400

Pneumopathies infectieuses

• Pneumonies bactériennes communes

• Pneumopathies virales

• Pneumopathies granulomateuses / Tuberculose

• Pneumopathies liées à des agents mycéliensPneumocystose

Aspergillose

Histoplasmose

Inflammations aiguës / chroniques souvent intriquées et associées

Granulomes de type immun

• lésions organisées, typiquement composées:

- d’un follicule central

cellules épithélioïdes

cellules géantes multinucléées

- d’une couronne lymphocytaire

• synonymes : granulome tuberculoïde granulome sarcoïdosique

granulome épithélioïde et gigantocellulaire

Granulome et processus infectieux

• Exemple: la tuberculose

• Inflammation dite « spécifique » par la présence de

– Granulomes

– Nécrose caséeuse

– Et/ou d’agents pathogènes décelables

Tuberculose miliaire

Biopsies à l’aiguille de nodules pulmonaires

Inflammation granulomateuse

folliculaire épithélioïde et gigantocellulaire

Cellule géante

Cellules épithélioïdes

Lymphocytes

La TUBERCULOSE

Granulomes avec nécrose

caséum

Coloration de Ziehl : mise en évidence de BAAR

(bacilles acide-alcoolo-résistants / bacilles de Koch)

Ziehl

Autres granulomatoses

Sarcoidose

Granulomatose systémique d’étiologie

inconnue

Atteinte pulmonaire très fréquente

Granulomes non nécrotiques

(diagnostic différentiel tuberculose)

Pneumopathies infectieuses

• Pneumonies bactériennes communes

• Pneumopathies virales

• Pneumopathies granulomateuses / Tuberculose

• Pneumopathies liées à des champignonsPneumocystose ( chez immunodéprimé ++)

Aspergillose

LUNG

Pneumocystose

Pneumocystis jiroveci sur coloration de Grocott

Pneumopathies infectieuses

• Pneumonies bactériennes communes

• Pneumopathies virales

• Pneumopathies granulomateuses / Tuberculose

• Pneumopathies liées à des agents mycéliensPneumocystose

Aspergillose (différentes formes selon invasion tissulaire)

Autres infections pulmonaires

inflammation spécifique

Cavité colonisée : Aspergillome

Muqueuse bronchique ulcérée :

Perte de substance et nombreux polynucléaires neutrophiles

Bougeon charnu sous l’ulcération

Bordure de cavité

Filaments d’aspergillus septés

3 - Pathologie Vasculaire Pulmonaire

• Embolie et infarctus pulmonaires:

• Hypertension pulmonaire (HTP)

• Hémoptysie et hémorragie alvéolaire

Embolie pulmonaire

Définition = migration suivie de l'arrêt d'un corps figuré (l'embole ou

embol, le plus souvent un thrombus) dans une ou plusieurs

branches de l’artère pulmonaire, entraînant une obstruction brutale.

Peut s’accompagner d’un infarctus pulmonaire (= Foyer de nécrose

ischémique due à l'interruption brutale de l'apport sanguin )

Cause la plus fréquente : migration d’une thrombose veineuse

profonde des membres inférieurs

Facteur de risques

– Immobilisations, Cancers, hypercoagulabilité

BR

AP

BR

BR

Thrombus

Thrombus

Infarctus

Cloisons interalvéolaires fantomatiques = nécrose ischémique

La nécrose ischémique est suivie d'une infiltration sanguine due à la double

circulation = infarctus « rouge», avec oedème et hémorragie alvéolaire

Pathologie Vasculaire Pulmonaire

• Embolie et infarctus pulmonaires

• Hypertension pulmonaire (HTP)

• Hémoptysie

Hypertension pulmonaire :

Augmentation de la pression artérielle du

réseau pulmonaire (primitive ou secondaire)

Conséquence morphologiques artérielles:

• fibrose de l’intima

• hyperplasie concentrique de la média

• lésions plexiformes

Pathologie Vasculaire Pulmonaire

• Embolie et infarctus pulmonaires

• Hypertension pulmonaire (HTP)

• Hémoptysie

Hémoptysie

• Définition : Crachat/expectoration spontané de

sang provenant des voies respiratoires basses.

D’origine vasculaire artérielle bronchique (+++) ou

pulmonaire

• Causes

– Infections (tuberculose, aspergillose…)

– dilatation des bronches

– tumeurs

Dilatation des bronches

Hyperplasie des artères bronchiques : risque

d’hémoptysies

Paroi fibreuse,

inflammatoire, épaissie

Hémoptysies

Embolisation artérielle bronchique

AVANT APRÈS

Artériographie pour repérage et traitement symptomatique

Matériel d’embolisation dans

les lumières vasculaires