Une présentation atypique d’un syndrome paranéoplasique avec anticorps anti-CV2

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L’évolution des moyens diagnostics étiologiques ouvre la

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ésultats.– Trente-quatre souris ont été réparties en septroupes. Le suivie moyen était de 10,4 semaines. Les groupescontrôles » émettaient plus de luminescence que les autresroupes (p < 0,039). En anatomopathologie, dans les groupesmiR » et « mélanges » le foyer tumoral était soit absent, soite taille diminuée par rapport aux groupes « contrôles ». Desellules infiltrantes étaient retrouvées dans tous les groupes.es résultats suggèrent un effet anti prolifératif du cluster miRur les CIG, par inhibition de l’autorenouvellement.iscussion.– Le principe thérapeutique s’appuierait sur leiblage spécifique des CIG de la tumeur par le cluster miR afine leur faire perdre leurs propriétés souches et de les rendrehimio/radiosensibles. Plusieurs voies d’administration duluster miR sont en cours d’études : par thérapie génique etransduction lentivirale des CIG, par thérapie cellulaire et dif-usion du principe actif aux CIG (voie intéressante des cellulesouches mésenchymateuses).onclusion.– Cette étude confirme les effets suppresseurs deumeur du cluster miR sur les CIG en condition in vivo.es résultats doivent être appliqués à d’autres lignées deIG et à d’autres modèles animaux avant passage chez

’homme.nformations complémentaires.– Bourse de master ARC,ourses ANR et valorPACA-OSEO. Prix Fondation de

’Avenir.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.169

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ne présentation atypique d’un syndromearanéoplasique avec anticorps anti-CV2uillaume Baille a, Eugénie Mutez a, Louis Terriou b,

ean-Philippe Woillez c, Pierre Labalette c, Alain Destee a,uc Defebvre a

Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHRU de Lille,9037 Lille, FranceService des maladies du sang, CHRU de Lille, 59037 Lille, FranceService d’ophtalmologie, CHRU de Lille, 59037 Lille, France

ots clés : Syndrome paranéoplasique ; Lymphome ; Hyalitentroduction.– Les anticorps anti-CV2 sont classiquement asso-iés au cancer pulmonaire à petites cellules. Nous rapportons’observation d’une méningoradiculite avec hyalite révélantn lymphome avec anticorps anti-CV2.bservation.– Dossier 11/1439. Un homme de 68 ans, aux anté-édents de tabagisme, présentait une altération de l’étaténéral depuis quatre mois, associée à une baisse d’acuitéisuelle bilatérale progressive. L’examen clinique retrou-ait un déficit sensitivomoteur du membre inférieur droitvec amyotrophie, fasciculations, un syndrome pyramidalt une ataxie cérébelleuse. L’IRM cérébrale ne montrait pas’anomalie cérébelleuse mais un hypersignal bithalamiquen FLAIR. L’IRM médullaire montrait une prise de contrastees racines de la queue de cheval. Le liquide cérébro-spinalomportait 60 éléments/mm3 et l’immunophénotypage lym-hocytaire retrouvait une proportion augmentée de cellules, CD19+, compatible avec un syndrome lymphoproliféra-if, clonalité également objectivée dans le sang circulant.es anticorps anti-CV2 étaient positifs. L’examen ophtalmo-ogique avec vitrectomie retrouvait une hyalite bilatérale sansellules anormales. La TDM thoracique retrouvait une masseangliotumorale périhilaire fixant de facon isolée en TEP, sansrélèvements histologiques contributifs. Sous corticothéra-ie, immunomodulateurs et chimiothérapie, une amélioration

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une ataxie cérébelleuse, une hyalite, une neuropathie péri-phérique sensitive et des mouvements anormaux de typechoréique. Les syndromes paranéoplasiques associés au lym-phome se manifestent le plus souvent par des syndromescérébelleux associés à des anticorps anti-Tr ou anti-Ma2.Conclusion.– Cette observation conforte l’intérêt del’immunophénotypage lymphocytaire systématique dansle sang et le LCS dans les tableaux évocateurs d’une atteinteparanéoplasique.Informations complémentaires.– Le travail n’a pas bénéficié definancement particulier.

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Penser aux anticorps antirécepteur du GABA-Bdevant une encéphalite limbique : un exemplecliniqueStéphane Beltran , Alice Gochard ,Charles-Emmanuel GeffroyService de neurologie, centre hospitalier de Blois, 41000 Blois,France

Mots clés : Encéphalite paranéoplasique ; AC antirécepteurdu GABA-B ; LimbiqueIntroduction.– Nous illustrons les découvertes de nouveauxanticorps anti-onconeuronaux en rapportant le cas d’uneencéphalite paranéoplasique avec anticorps antirécepteur duGABA-B. Nous comparons notre cas à ceux issu de la littéra-ture.Observation.– M. D. 69 ans, tabagique, dyslipidémique et hyper-tendu a été hospitalisé en urgence pour une première crisecomitiale généralisée. Le tableau neurologique initial évo-luait depuis deux mois avec persévération verbale, confusion,désorientation temporospatiale et tremblements des extré-mités. Le tableau s’aggrava rapidement, évoquant alors uneencéphalite limbique : syndrome confusionnel, agitation, hal-lucinations, troubles du comportement et de l’élocution,troubles de la vigilance. De nouvelles crises convulsives géné-ralisées survinrent malgré un traitement anti-épileptiqueoptimal et des EEG normaux. Trente-quatre jours aprèsson admission le patient décéda des suites d’une pneu-mopathie d’inhalation. Les explorations réalisées lors dela prise en charge initiale n’étaient pas contributives (IRMcérébrale, bilan biologique, ponction lombaire, marqueurstumoraux, anticorps anti-onconeuronaux). Cependant, ontrouva secondairement une méningite lymphocytaire et unemasse pulmonaire. L’analyse anatomocytopathologique decette masse mis en évidence un adénocarcinome pulmonairepeu différencié. Le dosage des anticorps antirécepteur GABA-B réalisé en dernière intention, permis de poser le diagnosticultime d’encéphalite paranéoplasique à anticorps antirécep-teur GABA-B.Discussion.– Hormis sur le plan anatomocytopathologique, cecas est similaire à ceux de la littérature. En effet, nous retrou-vons un adénocarcinome peu différencié plutôt qu’un cancerpulmonaire à petites cellules (70 % des cas). Sans les avancéesrécentes de la technique médicale, le diagnostic n’aurait puêtre confirmé. Même si l’évolution a été péjorative, il sembleexister des espoirs de survie à court terme pour de telles encé-phalites paranéoplasiques.Conclusion.– La prise en charge diagnostique et thérapeu-tique des encéphalites limbiques reste un défi technique.

voie à des prises en charge plus effectives car plusspécifiques.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.171